Osteoblasts orchestrate bone formation through the secretion of type I collagen and other constituents of the matrix on which hydroxyapatite crystals mineralize. Here, we show that TENT5A, whose mutations were found in congenital bone disease osteogenesis imperfecta patients, is a cytoplasmic poly(A) polymerase playing a crucial role in regulating bone mineralization. Direct RNA sequencing revealed that TENT5A is induced during osteoblast differentiation and polyadenylates mRNAs encoding Col1α1, Col1α2, and other secreted proteins involved in osteogenesis, increasing their expression. We postulate that TENT5A, possibly together with its paralog TENT5C, is responsible for the wave of cytoplasmic polyadenylation of mRNAs encoding secreted proteins occurring during bone mineralization. Importantly, the Tent5a knockout (KO) mouse line displays bone fragility and skeletal hypomineralization phenotype resulting from quantitative and qualitative collagen defects. Thus, we report a biologically relevant posttranscriptional regulator of collagen production and, more generally, bone formation.
- MeSH
- buněčná diferenciace MeSH
- fyziologická kalcifikace genetika MeSH
- kolagen typu I, řetězec alfa 1 genetika metabolismus MeSH
- kolagen typu I genetika metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- messenger RNA genetika metabolismus MeSH
- modely nemocí na zvířatech MeSH
- myši knockoutované MeSH
- myši MeSH
- neurotrofní faktory genetika metabolismus MeSH
- nukleotidyltransferasy genetika metabolismus MeSH
- oční proteiny genetika metabolismus MeSH
- osteoblasty metabolismus patologie MeSH
- osteogenesis imperfecta genetika metabolismus patologie MeSH
- osteogeneze genetika MeSH
- osteonektin genetika metabolismus MeSH
- poly(A)-polymerasa genetika metabolismus MeSH
- polyadenylace MeSH
- protein - isoformy nedostatek genetika MeSH
- sekvenční analýza RNA MeSH
- serpiny genetika metabolismus MeSH
- signální transdukce MeSH
- vývojová regulace genové exprese MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- myši MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Amelogenesis imperfecta (AI) je závažný defekt tvorby skloviny genetického původu se širokou škálou klinických příznaků postihující dočasnou i stálou dentici. Pacienti s AI mají nevyhovující vzhled zubů, často výrazně citlivých na termické podněty, nacházíme u nich primárně i sekundárně sníženou výšku skusu, která je důsledkem nedostatečného vývoje skloviny a změněné morfologie zubů nebo zvýšené abraze i atrice. Cílem tohoto sdělení je informovat o možném způsobu dočasného protetického ošetření pacientů v období smíšené dentice pomocí individuálně zhotovených tenkostěnných glazovaných kapen ze zirkonoxidové keramiky.
Amelogenesis imperfecta (AI) is a serious developmental defect of the enamel with a heterogeneous etiology and a wide variety of symptoms that affect both primary and permanent dentition. Pacients with AI have unaesthetic teeth, more sensitive and mainly less functioning and primarily or secondarily decreased occlusal vertical dimensions. The aim of this report is to give information about the time - proven possibilities of a prosthetic treatment using glazed zirconia copings for a temporary rehabilitation in the period of mixed dentition.
- Klíčová slova
- protetické ošetření, zirkonoxidová keramika,
- MeSH
- amelogenesis imperfecta * diagnóza etiologie genetika klasifikace patologie terapie MeSH
- amelogeneze MeSH
- antibakteriální látky škodlivé účinky MeSH
- demineralizace zubů etiologie komplikace vrozené MeSH
- dentální fluoróza MeSH
- dentinogenesis imperfecta diagnóza etiologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- fyziologická kalcifikace genetika MeSH
- lidé MeSH
- orální hygiena MeSH
- stomatologická protetika metody MeSH
- zubní sklovina abnormality fyziologie růst a vývoj MeSH
- zuby růst a vývoj sekrece MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
