Autoři popisují případ 33letého muže s mnohočetnými projevy histologicky prokázané folikulární mucinózy. Léčba lokálními kortikoidy vedla pouze k mírnému zlepšení projevů. Celkové vyšetření neprokázalo ani po 14 měsících sledování známky lymfoproliferace. Práce poskytuje přehled současných poznatků o tomto onemocnění.
The authors present a case of a 33-year old man with multiple lesions of histologically confirmed follicular mucinosis. Treatment with topical corticosteroids led only to mild reduction of the lesions. Overall physical examination did not prove any signs of lymphoproliferation even after 14 months of follow-up. The paper provides an overwiev of current knowledge of this disease.
- MeSH
- Adult MeSH
- Mucinosis, Follicular * diagnosis drug therapy pathology MeSH
- Adrenal Cortex Hormones therapeutic use MeSH
- Humans MeSH
- Mucinoses classification MeSH
- Mucins chemistry MeSH
- Mycosis Fungoides pathology MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
Kožní mucinozy jsou heterogenní skupinou chorob, u kterých se najde v kůži abnormální množství mucinu. Je produkován v kůži za fyziologických podmínek v malém množství, patologicky pak u celé řady chorob. Produkují jej flbroblasty a keratinocyty. Kožní mucinozy se rozdělují na skupinu primárních mucnóz, kde jsou depozita mucinu hlavním histopatologickym znakem, a sekundárních mucinóz, kde jsou pouze vedlejším nálezem. Článek přináší přehled primárních mucinóz posuzovaných z hlediska klinického, histopatologického, diferenciálně diagnostického, terapeutického a prognostického.
Cutaneous mucinoses are heterogenous group of diseases characterized by the presence of abnormal amount of mucin in the skin. Mucin is physiologically produced by keratinocytes and fibroblasts in a small amount, pathologically it is present in various diseases. Cutaneous mucinoses are divided in a group of primary diseases where the mucin deposits represent the major histopathological sign and secondary diseases where they represent only minor finding. Paper reviews the primary mucinoses considering their clinical, histopathological, differential diagnostic, therapeutic and prognostic features.
32letá žena měla 6 let na vnitřní straně obou prsou perzistující erytematózní ložiska s navalitýmiokraji hladkého povrchu, která se postupně šířila laterálně. Onemocnění bylo subjektivně asympto-matické. Bioptické vyšetření z postižené kůže prokázalo perivaskulární a perifolikulární infiltrátylymfocytů v rozsahu celé dermis bez epidermotropismu. Rovněž v celém rozsahu koria byla mezikolagenními snopci hojná depozita mucínu. Terapie Delagilem vedla k vymizení ložisek v rozmezí 4týdnů.
A 32-year-old woman suffered for 6 years on the inner side of both breasts from persistenterythematous foci with swollen margins on the smooth surface. The foci gradually spread in a lateraldirection. The disease was subjectively asymptomatic. Bioptic examination of the affected skinrevealed perivascular and perifollicular lymphocyte infiltrates affecting the entire dermis withoutepidermotropism. Also throughout the corium there were mucin deposits between the collagenfibres. Delagil treatment led to disappearance of the foci within four weeks.
- Keywords
- DELAGIL,
- MeSH
- Antimalarials administration & dosage therapeutic use MeSH
- Shadowing Technique, Histology MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Mucinoses diagnosis classification pathology MeSH
- Mucins MeSH
- T-Lymphocytes MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Female MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- Review MeSH