Mladé destičky – retikulotrombocyty – jsou markerem trombopoézy. Jejich stanovení je možno využít především v laboratorní diagnostice trombocytopenií a při monitorování kinetiky trombocytů po chemoterapiích a transplantacích kostní dřeně. Dříve byly retikulotrombocyty vyšetřovány pomocí průtokového cytometru. Toto stanovení bylo drahé, časově náročné a nestandardizovatelné. Nyní umožňuje jeho zavedení do rutinní praxe analyzátor Sysmex XE- 5 000, který měří mladé destičky jako součást krevního obrazu a vyjadřuje je jako parametr IPF (Immature platelet fraction).
Young platelets – reticulated platelets – are a marker of the thromopoiesis. The determination of reticulated platelets can be used to a laboratory diagnosis of thrombocytopenias and to the monitoring of a platelet kinetics after the chemotherapy and after bone marrow transplantation. Reticulated platelets have been measured by fl ow cytometry. This determination has been expensive, time spending and it has been never standardise. Now it is possible to measure young platelets as a part of the full blood count by the haematological analyser Sysmex XE- 5 000. Reticulated platelets are named as IPF (Immature platelet fraction) in this analyser.
- Klíčová slova
- retikulotrombocyty,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- falešně pozitivní reakce MeSH
- klinické laboratorní techniky normy využití MeSH
- krevní obraz metody přístrojové vybavení využití MeSH
- lidé MeSH
- počet retikulocytů metody přístrojové vybavení využití MeSH
- počet trombocytů metody přístrojové vybavení využití MeSH
- průtoková cytometrie metody využití MeSH
- referenční standardy MeSH
- trombocytopenie diagnóza MeSH
- trombopoéza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- počet trombocytů metody využití MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- trombocytopenie diagnóza etiologie krev MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cieľ: Juvenilná myelomonocytová leukémia (JMML) je ochorenie zo spektra myelodysplastických/ myeloproliferatívnych ochorení a je tiež zahrnutá do kategórie malígnych ochorení v súčasnej klasifikácii histiocytových ochorení. Hemofagocytové syndrómy sa v klasifikácii histiocytových ochorení zaraďujú medzi ochorenia s variabilným biologickým správaním. Známa je asociácia juvenilnej myelomonocytovej leukémie (JMML) s neurofibromatózou typ l (NF1). Cieľom práce je na vlastnom prípade pacienta s JMML a NFl, ktorý bol komplikovaný súčasným sekundárnym hemofagocytovým syndrómom – VAHS, resp. MAHS (Virus associated haemophagocytic syndrome, resp. Malignancy associated haemophagocytic syndrome), poukázať na problémy v diferenciálnej diagnostike, ako aj liečbe kombinácie týchto dvoch závažných histiocytových ochorení. Vlastný prípad a výsledky: Ochorenie sa prejavilo u chlapca vo veku 2 a tri štvrte roka v klinickom obraze ako febrilný stav s bronchopneumóniou a hepatosplenomegáliou, ikterom, v krvnom obraze s leukocytózou, trombocytopéniou a anémiou, v diferenciálnom krvnom obraze s výraznou monocytózou a nálezom mladších vývojových foriem granulocytov a blastov. Súčasne prítomná hypoproteinémia, hypofibrinogenémia a globálna koagulopatia, prítomnosť aktívnej vírusovej infekcie (Herpes simplex a Coxsackie B1), ako aj zmnoženie makrofágov v kostnej dreni aj so známkami hemofagocytózy viedli k diagnóze súčasne prebiehajúceho VAHS. Ochorenie malo napriek podávanej liečbe s cieľom ovplyvniť malignitu aj hemofagocytový syndróm rýchly priebeh s fatálnym koncom. Záver: JMML je bez úspešne vykonanej alogénnej transplantácie ochorenie s takmer 100% mortalitou. VAHS, ktorý sa nepodarí liečebne ovplyvniť, môže tiež viesť k smrti pacienta. Pri aktuálnej nedostupnosti darcu a rýchlom priebehu kombinácie dvoch tak závažných ochorení sa dieťa nepodarilo zachrániť.
Objective: Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) is a disease from the spectrum of myelodysplastic/myeloproliferative diseases and it is also included in the category of malignant diseases presently classified in histiocytic diseases. Hemophagocy tic syndromes classified in histiocytic diseases are included into the diseases of variable biologic behavior. The association of myelomonocytic leukemia (JMML) with neurofibromatosis type 1 (NF 1) has been known. The objective of this contribution is to demonstrate, in the present case of a patient with JMML and NF 1, complicated by a simultaneous secondary hemophagocytic syndrome – VAHS or MAHS (Virus associated hemophagocytic syndrome, or Malignancy associated hemophagocytic syndrome), the problems in differential diagnosis as well as in the therapy of combinations of these two serious histiocytic diseases. The case and results: The disease became manifest in a two and three quarter year old boy with a clinical picture of a febrile state with bronchopneumonia and hepatosplenomegaly, icterus, the blood count with leukocytosis, thrombocytopenia and anemia, the differential blood could being characterized by a marked leukocytosis with marked monocytosis and the finding of younger developmental forms of granulocytes and blasts. The simultaneously present hypoproteinemia, hypofibrinogenemia and global coagulopathy, the presence of active virus infection (Herpes simples and Coxsackie B1) as well as multiplication of macrophages in bone marrow and the signs of hemophagocytosis resulted in the diagnosis of a simultaneous VAHS. In spite of the therapy aimed at influencing malignity as well as hemophagocytic syndrome the course of the disease was rapid and fatal. Conclusion: JMML without successful allogenic transplantation is fatal in almost 100% of cases. VAHS, if not therapeutically influenced, may also result in death of the patient. In the situation of a lacking donor and rapid course of the two simultaneous complications, the child could not be saved.
- MeSH
- dítě MeSH
- juvenilní myelomonocytární leukemie diagnóza komplikace terapie MeSH
- klinické laboratorní techniky využití MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- lymfohistiocytóza hemofagocytární diagnóza komplikace terapie MeSH
- neurofibromatóza 1 diagnóza komplikace terapie MeSH
- počet trombocytů metody využití MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- prognóza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- anemie diagnóza etiologie komplikace MeSH
- dospělí MeSH
- hematologické komplikace těhotenství diagnóza MeSH
- hematologické testy metody využití MeSH
- krevní obraz metody využití MeSH
- leukocytóza diagnóza komplikace MeSH
- lidé MeSH
- počet trombocytů využití MeSH
- těhotenství fyziologie krev MeSH
- vyšetření krevní srážlivosti metody využití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství fyziologie krev MeSH
- ženské pohlaví MeSH
