INTRODUCTION: Acquired haemophilia A (AHA) is a rare autoimmune disorder, characterized by bleeds of varying severity caused by autoantibodies against factor VIII (FVIII). AIM: Identify risk factors associated with AHA-related deaths/relapses and assess the effect of increased corticosteroid doses. METHODS: AHA patients treated across two specialist centres in the Czech Republic, generally receiving first-line haemostatic therapy with rFVIIa and immunosuppression with corticosteroids/cyclophosphamide, were included. We analysed the association between early death (within 8 weeks of diagnosis [considered disease-related]) and age, malignancy, FVIII levels and bleeding severity. Risk factors associated with reduced 2-year survival and relapse incidence, and the effect of increased corticosteroid doses on early death and remission were also assessed. RESULTS: The demographics of the described cohort (n = 66) were similar to other AHA registries. Early death occurred in 20% of cases. Unlike age and malignancy, FVIII levels <1% and severe bleeding were associated significantly with early death (P = .010 and P = .046, respectively). Patients with underlying malignancy or requiring continued haemostatic therapy exhibited significantly decreased 2-year survival compared with those without these risk factors (P = .007 and P = .006, respectively). Patients with an underlying autoimmune disease relapsed significantly more than those without (P = .015). Higher corticosteroid doses were associated with a significantly increased incidence of early deaths (P < .001), but also with early remission (P < .001). CONCLUSION: Based on this rather large patient cohort, we were able to evaluate the significance of several risk factors associated with treatment outcomes in AHA and the effect of initial treatment with corticosteroids on survival and time to remission.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• autoimunitní nemoci komplikace   MeSH
• autoprotilátky imunologie   MeSH
• dospělí MeSH
• faktor VIIa aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• faktor VIII antagonisté a inhibitory   imunologie   metabolismus   MeSH
• hemofilie A komplikace   farmakoterapie   mortalita   MeSH
• hormony kůry nadledvin škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• indukce remise MeSH
• kohortové studie MeSH
• krvácení etiologie   imunologie   mortalita   prevence a kontrola   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• recidiva MeSH
• rekombinantní proteiny aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• standardní péče statistika a číselné údaje   trendy   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Úvod: Benigní hyperplazie prostaty je nezhoubné zvětšení prostatické žlázy a je běžným onemocněním ve starší mužské populaci. Projevuje se symptomy dolních cest močových (LUTS). Dle přítomné symptomatologie výrazně snižuje kvalitu života. V naprosté většině případů lze příznaky léčbou ovlivnit ve smyslu jejich minimalizace. Cílem studie bylo zjistit informovanost laické populace mužů o samotném onemocnění a zároveň jsme se ptali na zkušenosti respondentů při diagnostice benigní hyperplazie prostaty v ordinaci praktického lékaře. Materiál a metodika: Ke sběru empirických dat byl použit semistandardizovaný dotazník s využitím standardizovaného dotazníku IPSS (International prostatic syndrome score). K vyhodnocení dat byla využita deskriptivní statistika. Výsledky: Studie poukazuje na poddiagnostikování (underdiagnosis) v rámci standardní preventivní prohlídky v ordinaci praktického lékaře ve vyšetřovaném vzorku respondentů. Mimo jiné měla studie praktický přínos i v tom, že za pomoci standardizovaného IPSS dotazníku měli respondenti možnost autodiagnostiky prvotních příznaků BHP, a tedy i impulz pro následné vyhledání odborné pomoci. Závěr: Symptomatická benigní hyperplazie prostaty značně snižuje kvalitu života. Důležitá je prevence a informovanost nejen laické, ale i odborné veřejnosti. Praktický lékař je většinou první, který by měl na toto onemocnění vyslovit podezření a poté odeslat pacienta k odbornému urologickému vyšetření.

Introduction: Benign prostatic hyperplasia (BPH) is a non-malignant enlargement of the prostate gland and a common disease among elderly men. The disease typically manifests with lower urinary tract symptoms (LUTS) and, due to the presenting symptoms, it significantly decreases the patientęs quality of life. In the vast majority of cases the symptoms can be reduced or minimized by treatment. We focused on the awareness of the disease itself in the general male population and we also asked the respondents about their own experience with diagnosis of benign prostatic hyperplasia in the general practitioneręs office. Material and methods: A semi-standardised questionnaire drawing on the standardised IPSS (International Prostate Symptom Score) questionnaire was used to collect empirical data; the data were then evaluated using descriptive statistics. Results: The study points to underdiagnosis during standard preventive check-ups in the general practitioner’s office in the sample of respondents examined. The practical benefits of our study have included the fact that using the standardised IPSS questionnaire the respondents were able to diagnose themselves, taking notice of the early symptoms of BPH, which made them seek specialist advice. Conclusions: Symptomatic benign prostatic hyperplasia significantly decreases the quality of life. Prevention and public as well as professional awareness are very important. It is usually the general practitioner who should be the first to refer the patient for a specialist urological examination upon clinical suspicion of the disease.

• Klíčová slova
• BHP, IPSS dotazník, praktický lékař, poddiagnostikování,
• MeSH
• diagnostické techniky urologické využití   MeSH
• hyperplazie prostaty diagnóza   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• kvalita života psychologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory prostaty prevence a kontrola   MeSH
• primární prevence metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• rektum MeSH
• služby preventivní péče metody   normy   využití   MeSH
• standardní péče etika   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• symptomy dolních močových cest diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH