Porokeratózy představují heterogenní skupinu onemocnění, jejichž společným rysem je shodný histopatologický obraz charakterizovaný přítomností tzv. kornoidní lamely. V současnosti je známo 7 nejčastějších klinických variant. Etiologie porokeratóz dosud úplně objasněna nebyla. Kromě genetické predispozice se na vzniku PK zřejmě podílí í zevní faktory. Doporučené léčebné postupy pro léčbu PK dosud nebyly vypracovány, neboť účinnost jednotlivých přípravků či jejich kombinací byla popsána pouze na jednotlivých pacientech, či malých souborech, a kontrolované klinické studie chybí. Autorky poskytují přehled současných znalostí o těchto onemocněních.
Porokeratoses represent a heterogeneous group of diseases which have in common the same histopathologic feature – the presence of cornoid lamela. Currently, there are seven the most frequent clinical variants. The etiology of porokeratoses has not been fully elucidated yet. Combination of genetic predisposition and enviromental factors are playing role in the occurence of porokeratosis. Guidelines for the treatment of porokeratosis have not been drawn up yet as the efficacy of the individual drugs or their combinations have been reported only in individual cases or small case series and controlled clinical studies are lacking. The authors give an overview of the current knowledge on porokeratosis.
- Klíčová slova
- kornoidní lamela,
- MeSH
- dermatoskopie metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- genetická predispozice k nemoci etiologie MeSH
- keratinocyty patologie MeSH
- lidé MeSH
- porokeratóza * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- vystavení vlivu životního prostředí MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- chronická nemoc MeSH
- lidé MeSH
- porokeratóza * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- senioři MeSH
- ultrafialové záření škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- farmakoterapie metody využití MeSH
- histologické techniky metody využití MeSH
- lidé MeSH
- porokeratóza diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autor opisuje tri zriedkavé dermatologické nozologické jednotky zo svojej klinicko-patologickej praxe. Vyzdvihuje diagnostický význam a prínos bioptického vyšetrenia v klinickej dermatológii a potrebu úzkej klinicko-patologickej korelácie a spolupráce.
The author describes three rare dermatological nosological entities from his clinical-pathological practice. He highlights the diagnostic significance and contribution of biopsy examination in clinical dermatology and the need for close clinical-pathological correlation and cooperation.
- MeSH
- dermatologie MeSH
- dítě MeSH
- histologie MeSH
- juvenilní xantogranulom diagnóza etiologie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- papuloskvamózní nemoci kůže diagnóza mikrobiologie MeSH
- porokeratóza diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Porokeratóza je poměrně vzácné onemocnění. Jedná se o získanou nebo geneticky podmíněnou poruchu keratinizace se vznikem atrofických lézí ohraničených keratotickým lemem. Existuje několik klinicky odlišných subtypů se společným histologickým obrazem. V dětském věku se častěji vyskytuje subtyp porokeratosis Mibelli – porokeratosis linearis. Naše kazuistika popisuje případ porokeratosis linearis u 12letého chlapce.
- MeSH
- bérec patologie MeSH
- kožní nemoci diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- porokeratóza diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Diseminovaná superficiální aktinická porokeratóza se projevuje ve třetí a čtvrté dekádě životamnohočetnými hnědavými anulárními keratotickými ložisky převážně na extenzorových plocháchdolních končetin a paží. Charakteristickým rysem je histologický obraz kornoidní lamely. Je známáasociace onemocnění s UV zářením, s imunosupresí a tendence ke vzniku malignit. Terapie zůstáváproblémem. Autoři sledovali odezvu porokeratotických lézí na lokální aplikaci takalcitolu. Po3měsíčním sledování došlo k vymizení pruritu a výbledu části projevů, asi 50 % ložisek však na léčbuvůbec nezareagovalo. Pro definitivní závěry nicméně chybějí dlouhodobější zkušenosti.
Disseminated superficial actinic porokeratosis is manifested in the third and fourth decade oflife by multiple brownish annular keratotic foci mainly on the extensor surfaces of the lowerextremities and arms. A typical feature is the histological picture of cornoid lamella. Association ofthe disease with UV radiation or with immunosusuppression is known as well as a tendency ofdevelopment of malignity. Treatment remains a problem. The authors investigated the response ofporokeratotic lesions to the local application of tacalcitol. After a three-month follow-up the pruritusdisappeared and some of the manifestations were paler, while some 50 % foci did not respond totreatment. Long-term experience is needed before final conclusions can be made.
- Klíčová slova
- TAKALCITOL,
- MeSH
- aplikace lokální MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- lidé MeSH
- porokeratóza diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- přípravky chránící proti slunci aplikace a dávkování MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- histologie MeSH
- lidé MeSH
- porokeratóza diagnóza etiologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
