Dandy-Walker
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Během šestiletého období 1991-1996 autoři ošetřovali 17 nemocných s diagnózou Dandy-Walker komplex. Autoři se přidržují anatomicko-radiologické definice a třístupňové klasifikace podle MR (1. perzistující Blakeova výchlipka, 2. Dandy-Walker varianta, 3. Dandy-Walker malformace). 6 nemocných bylo léčeno zkratem pro supratentoriální hydrocefalus, 5 nemocných s fakultativními ventilovými příznaky nebo příznaky ze zadní jámy bylo kontinuálně monitorováno po dobu 48 hodin. 2 z indikováni ke zkratové operaci (Ikrát cystoperitoneální a Ikrát ventrikuloperitoneální zkrat), 3 nemocní spolu s 6 nemocnými s nespecifickými nebo žádnými klinickými příznaky byli indikováni k o1 servaci. Autoři na malém souboru prezentují klinickou různorodost skupiny se společným embryonálním původem. Formou přehledného článku demonstrují odlišné přístupy k jednotlivým stupňům postižení, diskutují indikační a terapeutické limity a současné možnosti alternativního vyšetření. Uvádějí také první (v ČR) výsledky aplikace kontinuální a paralelní monitorace tlaku mozkomíšního moku. V závěru zdůrazňují omezené možnosti chirurgické léčby nemocných s vrozenou vývojovou vadou. Příspěvek volně navazuje na tři předcházející články o malformacích zadního mozku. 1. Přehied systematiky a etiologických teorií; 2. Syringomyelie, přehled; 3. Chiariho malformace dospělých.
In the course of six years from 1991-1996 the authors treated 17 patients with the diagnosis of Dandy-Walker complex. They adhere to the anatomical-radiological definition and three-grade classification according to MR (1. persisting Blake's diveriiculum, 2. Dandy-Walker variant, 3. Dandy-Walker malformation). Six patients were treated by shunt on account of supratentorial hydrocephalus, five patients with facultative ventilation symptoms and/or symptoms from the posterior cranial fossa were continuously monitored for 48 hours. Two of them were indicated for a shunt operation (once cystoperitoneal and once ventriculoperitoneal), three patients, along with six with non-specific or no clinic symptoms were indicated for observation. The authors demonstrate on the small group of patients the clinical variety of the group with a common embryological origin. In a review they demonstrate different approaches to different grades of affliction, discuss indication and therapeutic limits and contemporary possibilities of alternative examination. They mention also the first (in the CR) results of continuous and parallel monitoring of the cerebrospinal fluid pressure. In the conclusion they mention the limited possibilities of surgical treatment of patients with an inborn defect. The article is loosely connected with previous three parts: malformations of the hind brain 1. A review of the systematics and etiological theories, 2. Syringomyelia, review, and 3. Chiari's malformation in adults. Clinical picture and surgical treatment.
- MeSH
- Dandyův-Walkerův syndrom klasifikace terapie MeSH
- dítě MeSH
- hydrocefalus chirurgie ultrasonografie MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- MeSH
- centrální nervový systém abnormality růst a vývoj ultrasonografie MeSH
- Dandyův-Walkerův syndrom etiologie ultrasonografie MeSH
- dospělí MeSH
- druhý trimestr těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ultrasonografie prenatální MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- agamaglobulinemie diagnóza genetika komplikace MeSH
- cutis laxa diagnóza genetika komplikace MeSH
- Dandyův-Walkerův syndrom komplikace MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- leukopenie diagnóza genetika komplikace MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mozek abnormality MeSH
- syndromy imunologické nedostatečnosti MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- meningokéla patologie MeSH
- novorozenec MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
- MeSH
- Dandyův-Walkerův syndrom MeSH
- hlava abnormality MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
82 s. : il.
- MeSH
- anencefalie diagnóza epidemiologie etiologie MeSH
- Dandyův-Walkerův syndrom diagnostické zobrazování etiologie patologie MeSH
- lidé MeSH
- malformace nervového systému * diagnostické zobrazování epidemiologie etiologie klasifikace MeSH
- mozek * abnormality MeSH
- novorozenec MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Autor v prehľadnom článku popisuje klinický obraz najčastejšie sa vyskytujúcich vývojových anomálií mozočka, Chiariho malformácie, Dandy-Walkerovu malformáciu a Joubertovej syndróm, najčastejšie nádory mozočka (PNET/MB, astrocytómy a ependymómy), zápalové a niektoré degeneratívne a metabolické ochorenia.
