Cholestatická onemocnění jater se vyznačují progresivní povahou a omezenými možnostmi konzervativní léčby. Jedinou efektivní metodou léčby terminálního stadia je transplantace jater, která signifikantně prodlužuje dobu přežití pacientů. Transplantace jater je v současnosti indikována nejen u pacientů s chronickým jaterním selháním nebo hepatobiliární malignitou, ale také u pacientů se sníženou kvalitou života při symptomech z obstrukce žlučovodů. Péče po transplantaci jater je specifická zejména z důvodu přítomnosti imunitně asociovaných onemocnění, např. idiopatických střevních zánětů u pacientů s primární sklerozující cholangitidou. Rekurence základního onemocnění v jaterním štěpu je častou dlouhodobou komplikací, která může negativně ovlivnit přežití štěpu i celkovou délku života. Navzdory riziku rekurence jsou dlouhodobé výsledky transplantace jater pro cholestatické nemoci výborné, přičemž pacienti s těmito diagnózami dosahují delšího přežití ve srovnání s ostatními transplantovanými pacienty.

Cholestatic liver diseases are characterized by their progressive nature and limited conservative treatment options. Liver transplantation is the only effective method of treatment for the terminal stage. Before the era of liver transplantation, patients with cholestatic disease had a significantly reduced life expectancy. Liver transplantation is now indicated not only for patients with chronic liver failure or hepatobiliary malignancy, but also for those with reduced quality of life from cholestatic symptoms. Post-transplant care is particularly specific because of the presence of immune-associated diseases, such as inflammatory bowel disease in patients with primary sclerosing cholangitis. Recurrence of the underlying disease in the liver graft is a common long-term complication that can negatively affect graft survival and overall life expectancy. Despite the risk of recurrence, the long-term outcomes of liver transplantation for cholestatic disease are excellent, achieving longer survival compared to other transplant recipients.

• Klíčová slova
• indikace k transplantaci,
• MeSH
• cholangitida * komplikace   patologie   terapie   MeSH
• idiopatické střevní záněty komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• sklerozující cholangitida komplikace   patologie   terapie   MeSH
• transplantace jater * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Migrace pankreatobiliarního stentu není častá komplikace, většinou bez závažných následků, ale někdy způsobující perforace střeva. Autoři popisují migraci DB stentu do sigmoidea s následnou zcela asymptomatickou perforací stěny střeva. Vzhledem ke klinickému stavu a věku pacientky byla perforace úspěšně řešena endoskopicky.

Pancreatobiliary stent migration is not a common complication, mostly without serious consequences, but sometimes causing intestinal perforation. The authors describe migration of the DB stent into the sigmoid with subsequent completely asymptomatic perforation of the bowel wall. Due to the patient’s clinical condition and age, the perforation was successfully treated endoscopically.

• Klíčová slova
• biliarní stent,
• MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní * škodlivé účinky   MeSH
• cholangitida terapie   MeSH
• endoskopy gastrointestinální MeSH
• lidé MeSH
• perforace střeva chirurgie   etiologie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• stenty škodlivé účinky   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cholestáza je definována jako porucha tvorby a vylučování žluči hepatocyty a cholangiocyty nebo poruchou jejího transportu ve vývodných cestách. Mezi nejčastější chronické progresivní choroby v dospělosti spojené s cholestázou patří primární biliární cholangitida (PBC) a primární sklerozující cholangitida (PSC). Spolu s cholestatickým obrazem mají obě choroby společnou řadu klinických projevů s pruritem, únavou a metabolickou kostní chorobou. Přidružené symptomy a komplikace vyžadují časnou diagnostiku a léčbu. U nemocných s již rozvinutou cirhózou jater vyžadují léčbu i komplikace asociované portální hypertenze. V pokročilých stadiích je u obou onemocnění nutno zvažovat transplantaci jater. Diagnóza u PBC je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatických. Základní léčbou první linie je ursodeoxycholová kyselina (UDCA). U nemocných, kteří na léčbu UDCA neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. V případě PSC je diagnóza založena na zobrazovacích vyšetřeních, zejména MRCP a pomocných laboratorních testech, event. jaterní biopsii. Pro PSC je typické progresivní postižení nitrojaterních a mimojaterních žlučovodů a silná asociace s idiopatickým střevním zánětem, zejména ulcerózní kolitidou. V terapii se uplatňuje endoskopická léčba dominantních stenóz pomocí ERCP s balónovou dilatací nebo dilatací s následným krátkodobým zavedením stentů. Ve farmakoterapii se může uplatnit ursodeoxycholová kyselina, i když její efekt je stále diskutován. V průběhu onemocnění jsou pacienti ohroženi vznikem bakteriální cholangitidy a maligních nádorů, zejména cholangiogenního a kolorektálního karcinomu. U nemocných s PSC je transplantaci jater nutno zvažovat i v případě recidivujících bakteriálních cholangitid a nezvladatelného pruritu.

Cholestasis is defined as hepatocyte and cholangiocyte bile excretion failure or failure of bile transport to the duodenum. Primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis as chronic progressive cholestatic diseases are the common reasons of chronic cholestasis. Altogether with cholestatic laboratory picture the pruritus, liver osteodystrophy and fatigue are associated symptoms in both diseases. All associated symptoms and complications are needed to be diagnosed and treated early. In case of liver cirrhosis complicatons of accompanied portal hypertension should be treated and liver transplantation must be considered in all those patients. Diagnosis of PBC is based on cholestatic laboratory features, animitochondrial antibody positivity or typical histological patern. Most patients are asymptomatic in time of diagnosis. First line therapy is ursodeoxycholic acid. In case of first line therapy failure, the prognosis is unfavourable. In this case, second line therapy must be considered. In case of PSC the diagnosis is based on MRCP finding mainly, laboratory test and liver biopsy in some cases. Progressive inflamatory and fibrosing impairment affecting intrahepatic and extrahepatict biliary ducts and strong association with inflamatory bowel disease, especially ulcerative colitis is typical for PSC. Endoscopic therapy with dilatation of dominant structure is crucial. The effect of pharmacotherapy is still being discussed and ursodeoxycholic acid could be used. During follow up patients are in the risk of bacterial cholangitis and malignant tumor development (cholangiogenic and colorectal carcinoma mainly). In PSC patients the severe pruritus and reccurent bacterial cholangitis could be an indication for the liver transplantation.

• Klíčová slova
• biliární cholangitida,
• MeSH
• cholangitida * diagnóza   terapie   MeSH
• cholestáza * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• sklerozující cholangitida diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• ložisková biliární papilomatóza,
• MeSH
• bolesti břicha diagnostické zobrazování   MeSH
• chirurgie trávicího traktu MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
• cholangitida diagnóza   terapie   MeSH
• dilatace patologická diagnóza   etiologie   chirurgie   terapie   MeSH
• ductus choledochus diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory žlučových cest diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• nemoci žlučových cest * diagnóza   terapie   MeSH
• papilom * diagnóza   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• stenty MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• ložisková biliární papilomatóza,
• MeSH
• bolesti břicha diagnostické zobrazování   MeSH
• chirurgie trávicího traktu MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
• cholangitida diagnóza   terapie   MeSH
• dilatace patologická diagnóza   etiologie   chirurgie   terapie   MeSH
• ductus choledochus diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory žlučových cest diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• nemoci žlučových cest * diagnóza   terapie   MeSH
• papilom * diagnóza   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• stenty MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• autoimunitní hepatitida * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• biliární cirhóza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• cholangitida * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• cholestáza * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• diagnostické techniky gastrointestinální klasifikace   trendy   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• farmakoterapie metody   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• komorbidita MeSH
• kyselina chenodeoxycholová aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• prednison aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• pruritus diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• sklerozující cholangitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• transplantace jater metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cílem článku je shrnout nejpodstatnější informace souvisejí s interpretací zvýšených jaterních testů v klinické praxi, upozornit na některá úskalí a na příkladech ukázat časté typy jaterních lézí. V úvodu jsou zmíněny základní teoretické informace týkající se jaterních testů, dále určité specifické příznaky a údaje z anamnézy napomáhající v interpretaci jaterních testů a diferenciální diagnóze. V poslední části jsou uvedeny příklady konkrétních pacientů, jejich jaterní testy a diagnostický závěr.

The aim of the article is to summarize essential information concerning the interpretation of elevated liver tests in the clinicalpractice, highlight some of the pitfalls, and use examples to demonstrate common types of hepatic lesions. The introductionsection deals with basic theoretical information regarding liver tests as well as certain specific signs and medical history data thataid in interpreting liver tests and performing differential diagnosis. The final section presents examples of particular patients,their liver tests, and the diagnostic conclusions.

• MeSH
• alkoholické nemoci jater diagnóza   terapie   MeSH
• anamnéza MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   klasifikace   MeSH
• cholangitida diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• cholestáza diagnóza   MeSH
• diferenciální diagnóza * MeSH
• dospělí MeSH
• hemochromatóza diagnóza   terapie   MeSH
• hepatitida diagnóza   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• hepatolentikulární degenerace diagnóza   terapie   MeSH
• jaterní testy * klasifikace   metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nealkoholová steatóza jater diagnóza   terapie   MeSH
• nemoci jater * diagnóza   etiologie   klasifikace   patologie   MeSH
• prevalence MeSH
• referenční hodnoty MeSH
• senioři MeSH
• transaminasy klasifikace   krev   MeSH
• virová hepatitida u lidí MeSH
• žloutenka etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Primární biliární cholangitida je chronické autoimunní cholestatické onemocnění. Diagnóza je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatická. Pokud jsou symptomy přítomny, nejčastěji se objevuje pruritus a únava. Základní léčbou 1. linie je ursodeoxycholová kyselina. U nemocných, kteří na léčbu ursodeoxycholovou kyselinou neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu komplikace asociované portální hypertenze. Ve stadiu jaterní cirhózy je nutno zvážit transplantaci jater.

Primary biliary cholangitis is a chronic cholestatic disease that is diagnosed based on cholestatic laboratory features, antimitochondrial antibody positivity, or a typical histological pattern. Most patients are asymptomatic at the time of diagnosis. Pruritus and fatigue are the most common symptoms in symptomatic patients. Ursodeoxycholic acid is the first-line therapy. If this fails, the prognosis is unfavorable and second-line therapy can be considered. The associated symptoms must be treated. In advanced disease, liver transplantation should be considered and the complication of portal hypertension must be treated.

• Klíčová slova
• biliární cholangitida,
• MeSH
• autoimunitní nemoci * diagnóza   terapie   MeSH
• budesonid terapeutické užití   MeSH
• cholangitida * diagnóza   terapie   MeSH
• deriváty kyseliny fibrové terapeutické užití   MeSH
• diagnostické techniky a postupy MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• histologické techniky metody   MeSH
• imunologické techniky metody   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci MeSH
• těhotenství MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Biliární papilomatóza představuje velmi raritní onemocnění charakterizované přítomností mnohočetných papilomů v intrahepatálních i extrahepatálních žlučových cestách, výjimečně postihující i vývod pankreatický. Symptomy zahrnují kolikovité bolesti břicha, dyspepsie a intermitentní obstrukční ikterus. I přesto, že byla popsána v dětském věku, postihuje zejména starší pacienty, muže 2× častěji než ženy. Kromě rizika maligního zvratu ohrožuje pacienty především obstrukcí žlučových či pankreatických cest a nasedající infekční komplikací. Diagnosticky se kromě endoskopické retrográdní cholangiopatikografie (ERCP) uplatňuje cholangioskopie s typickým makroskopickým nálezem a možností odebrat cílenou biopsii. Léčba je individualizovaná a zahrnuje hlavně chirurgické a drenážní výkony. Popis případu: Prezentujeme dva případy. První pacientka, žena (80 let), byla hospitalizována pro recidivující biliární koliky a obstrukční ikterus. Bylo provedeno ERCP se zavedením DB stentu pro stenózu na rozhraní choledochu a společného hepatiku, doplněno CT vyšetření břicha, endosonografické vyšetření a SpyGlass cholangioskopie s potvrzením diagnózy papilomatózy choledochu. Vzhledem k věku a celkovému stavu nebylo indikováno chirurgické řešení, pouze dlouhodobá perkutánní transhepatální drenáž (PTD). Pacientka zemřela v domácím prostředí dva měsíce od zavedení PTD a necelý rok od stanovení diagnózy. Druhá pacientka, asymptomatická žena, 59 let, byla došetřována pro USG nález dilatace extrahepatálních i intrahepatálních žlučových cest, elevaci GGT. Postupně podstoupila endosonografické vyšetření a ERCP s odběrem biopsie z distálního choledochu. Na základě histologie (papilární adenom) byla provedena SpyGlass cholangioskopie, která potvrdila mnohočetnou papilomatózu žlučových cest, pacientka radikální výkon odmítla, je nadále sledována v gastroenterologické ambulanci. Závěr: Papilomatóza žlučových cest patří mezi neobvyklé příčiny biliární obstrukce. Pro její diagnózu je klíčovým diagnostickým krokem provedení cholangioskopie s cíleným odběrem biopsie. V rámci diferenciální diagnostiky biliárních stenóz je nutné na toto onemocnění pomyslet a cholangioskopii u nemocných včas indikovat. Prognóza tohoto onemocnění s vysokým maligním potenciálem je závažná, jediná kurativní léčba je radikální chirurgický výkon. Zvyšující se dostupnost cholangioskopie zřejmě povede k četnější diagnostice tohoto onemocnění.

Biliary papillomatosis is a very rare disease, which is characterized by the presence of multiple papillomata involving the intrahepatic or extrahepatic biliary tract. Rarely it is also found in the pancreatic duct. Its symptoms include recurrent abdominal pain, dyspepsia and intermittent obstructive jaundice. Although it affects particularly older patients – men being affected twice as often as women – it has been also described in children. In addition to the risk of malignant reversal, the main risks for the patient include obstruction of the biliary or pancreatic duct and infectious complications. The diagnosis is based on a typical macroscopic appearance during cholangioscopy and microscopic evaluation of targeted samples. Treatment is individualized and includes mainly surgical procedures or drainage. Case study: We present two cases: An 80-year-old woman was hospitalized for recurrent biliary problems and obstructive jaundice. ERCP was performed with the introduction of the DB stent for stenosis between the common bile duct and common hepatic duct. The woman underwent a CT examination of the abdomen, endoscopic ultrasonography and cholangioscopy. The diagnosis of biliary papillomatosis was confirmed. Due to the patient’s age and overall condition, radical surgical treatment was contraindicated. Very soon, it was necessary to perform percutaneous transhepatic drainage. Two months after its introduction and one year after diagnosis, the woman died. The second patient, a 59-year-old woman was examined for asymptomatic dilatation of biliary duct on abdominal ultrasonography and elevated GGT level. She underwent endoscopic ultrasonography and ERCP with biopsy of the distal common bile duct. SpyGlass cholangioscopy was performed on the basis of histological examination (papillary adenoma) which revealed multiple papillomata of the common bile duct. She refused surgical treatment, and is now being observed in our gastroenterologic outpatient department. Conclusion: Biliary papillomatosis is among the unusual causes of biliary obstruction. Cholangiscopy with targeted sampling biopsy are the key methods of its diagnostic. This condition should always be considered in the context of differential diagnosis of benign biliary stenosis and cholangioscopy should be indicated soon. This condition with high malignant potential has a very poor prognosis; radical surgery is the only curative treatment. The increasing availability of cholangioscopy is likely to lead to a more frequent diagnosis of this disease. Key words: obstructive jaundice – cholangitis – abdominal pain – biliary tract neoplasms – cholestasis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers. Submitted: 9. 5. 2015 Accepted: 16. 5. 2015

• MeSH
• biopsie MeSH
• břicho ultrasonografie   MeSH
• chirurgie trávicího traktu MeSH
• cholangiografie metody   MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní využití   MeSH
• cholangitida diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• cholecystolitiáza diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• cholestáza diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• dilatace patologická diagnóza   etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• drenáž metody   využití   MeSH
• ductus choledochus patologie   MeSH
• fatální výsledek MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory žlučových cest diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• nemoci žlučových cest * diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• papilom * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• senioři MeSH
• stenty MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

V našem kazuistickém sdělení je popsán mikroskopicky verifikovaný případ IgG4 asociované pankreatitidy s přidruženým postižením žlučových cest u pacienta léčeného ve Fakultní nemocnici Hradec Králové. IgG4 asociovaná pankreatitida a cholangoitida patří mezi nemoci spojené s IgG4 (1). Tato skupina onemocnění může napodobovat nádorové nebo zánětlivé afekce pankreatu, plic, slinných žláz, ledvin, retroperitonea aj.

In our case report there is the histologically verified case of the IgG4 associated pancreatitis and cholangitis described at the patient treated in University hospital Hradec Králové. IgG4 associated pancreatitis and cholangitis belongs to the IgG4 related disease (IgG4-RD). This group of diseases may mimic tumorous or inflamatory affection of pancreas, lungs, salivary glands, kidneys, retroperitoneum atc.

• MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní využití   MeSH
• cholangitida * diagnóza   imunologie   terapie   MeSH
• diagnostické zobrazování MeSH
• edém MeSH
• fluorodeoxyglukosa F18 MeSH
• imunoglobulin G * MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• pankreatitida * diagnóza   imunologie   terapie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• senioři MeSH
• ultrasonografie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH