Biliární papilomatóza představuje velmi raritní onemocnění charakterizované přítomností mnohočetných papilomů v intrahepatálních i extrahepatálních žlučových cestách, výjimečně postihující i vývod pankreatický. Symptomy zahrnují kolikovité bolesti břicha, dyspepsie a intermitentní obstrukční ikterus. I přesto, že byla popsána v dětském věku, postihuje zejména starší pacienty, muže 2× častěji než ženy. Kromě rizika maligního zvratu ohrožuje pacienty především obstrukcí žlučových či pankreatických cest a nasedající infekční komplikací. Diagnosticky se kromě endoskopické retrográdní cholangiopatikografie (ERCP) uplatňuje cholangioskopie s typickým makroskopickým nálezem a možností odebrat cílenou biopsii. Léčba je individualizovaná a zahrnuje hlavně chirurgické a drenážní výkony. Popis případu: Prezentujeme dva případy. První pacientka, žena (80 let), byla hospitalizována pro recidivující biliární koliky a obstrukční ikterus. Bylo provedeno ERCP se zavedením DB stentu pro stenózu na rozhraní choledochu a společného hepatiku, doplněno CT vyšetření břicha, endosonografické vyšetření a SpyGlass cholangioskopie s potvrzením diagnózy papilomatózy choledochu. Vzhledem k věku a celkovému stavu nebylo indikováno chirurgické řešení, pouze dlouhodobá perkutánní transhepatální drenáž (PTD). Pacientka zemřela v domácím prostředí dva měsíce od zavedení PTD a necelý rok od stanovení diagnózy. Druhá pacientka, asymptomatická žena, 59 let, byla došetřována pro USG nález dilatace extrahepatálních i intrahepatálních žlučových cest, elevaci GGT. Postupně podstoupila endosonografické vyšetření a ERCP s odběrem biopsie z distálního choledochu. Na základě histologie (papilární adenom) byla provedena SpyGlass cholangioskopie, která potvrdila mnohočetnou papilomatózu žlučových cest, pacientka radikální výkon odmítla, je nadále sledována v gastroenterologické ambulanci. Závěr: Papilomatóza žlučových cest patří mezi neobvyklé příčiny biliární obstrukce. Pro její diagnózu je klíčovým diagnostickým krokem provedení cholangioskopie s cíleným odběrem biopsie. V rámci diferenciální diagnostiky biliárních stenóz je nutné na toto onemocnění pomyslet a cholangioskopii u nemocných včas indikovat. Prognóza tohoto onemocnění s vysokým maligním potenciálem je závažná, jediná kurativní léčba je radikální chirurgický výkon. Zvyšující se dostupnost cholangioskopie zřejmě povede k četnější diagnostice tohoto onemocnění.

Biliary papillomatosis is a very rare disease, which is characterized by the presence of multiple papillomata involving the intrahepatic or extrahepatic biliary tract. Rarely it is also found in the pancreatic duct. Its symptoms include recurrent abdominal pain, dyspepsia and intermittent obstructive jaundice. Although it affects particularly older patients – men being affected twice as often as women – it has been also described in children. In addition to the risk of malignant reversal, the main risks for the patient include obstruction of the biliary or pancreatic duct and infectious complications. The diagnosis is based on a typical macroscopic appearance during cholangioscopy and microscopic evaluation of targeted samples. Treatment is individualized and includes mainly surgical procedures or drainage. Case study: We present two cases: An 80-year-old woman was hospitalized for recurrent biliary problems and obstructive jaundice. ERCP was performed with the introduction of the DB stent for stenosis between the common bile duct and common hepatic duct. The woman underwent a CT examination of the abdomen, endoscopic ultrasonography and cholangioscopy. The diagnosis of biliary papillomatosis was confirmed. Due to the patient’s age and overall condition, radical surgical treatment was contraindicated. Very soon, it was necessary to perform percutaneous transhepatic drainage. Two months after its introduction and one year after diagnosis, the woman died. The second patient, a 59-year-old woman was examined for asymptomatic dilatation of biliary duct on abdominal ultrasonography and elevated GGT level. She underwent endoscopic ultrasonography and ERCP with biopsy of the distal common bile duct. SpyGlass cholangioscopy was performed on the basis of histological examination (papillary adenoma) which revealed multiple papillomata of the common bile duct. She refused surgical treatment, and is now being observed in our gastroenterologic outpatient department. Conclusion: Biliary papillomatosis is among the unusual causes of biliary obstruction. Cholangiscopy with targeted sampling biopsy are the key methods of its diagnostic. This condition should always be considered in the context of differential diagnosis of benign biliary stenosis and cholangioscopy should be indicated soon. This condition with high malignant potential has a very poor prognosis; radical surgery is the only curative treatment. The increasing availability of cholangioscopy is likely to lead to a more frequent diagnosis of this disease. Key words: obstructive jaundice – cholangitis – abdominal pain – biliary tract neoplasms – cholestasis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers. Submitted: 9. 5. 2015 Accepted: 16. 5. 2015

Beskydské Gastrocentrum Interní oddělení Nemocnice ve Frýdku Místku p o

Centrum péče o zažívací trakt Vítkovická nemocnice a s Ostrava

Interní oddělení Nemocnice s poliklinikou Havířov p o

Oddělení patologie Nemocnice ve Frýdku Místku p o

Biliary papillomatosis – a rare cause of obstructive jaundice

Citace poskytuje Crossref.org