DRESS syndrom (z anglického Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) je závažnou pozdní reakcí na některá léčiva, která může být potenciálně životu nebezpečná. Projevuje se většinou celotělovým exantémem, změnami v krevním obrazu a postižením orgánů, především jater a ledvin. Zde popisujeme případ polymorbidní pacientky ve vyšším věku s kožním postižením a selháním ledvin po užívání alopurinolu, u níž včasná diagnostika a adekvátní léčba vedla k obnovení renálních funkcí. Zásadním diagnostickým ukazatelem byla eosinofilie.
DRESS syndrome (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is a severe late drug reaction, which can be potentially life threatening. It usually manifests itself as a whole-body exanthema, changes in blood count and organ involvement, especially the liver and kidneys. Here, we describe a case of a polymorbid elderly patient with skin involvement and renal failure related to the use of allopurinol. Early diagnosis and adequate treatment led to restoration of renal function. Eosinophilia was a crucial diagnostic indicator.
- MeSH
- alopurinol škodlivé účinky MeSH
- eozinofilie diagnóza etiologie MeSH
- komorbidita MeSH
- lékový hypersenzitivní syndrom * diagnóza etiologie komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- renální insuficience etiologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Domácí enterální výživa je indikována u pacientů s vysokým nutričním rizikem nebo podvýživou, kteří nejsou schopni pokrýt nutriční požadavky perorální cestou a kteří mají funkční gastrointestinální trakt. Hlavním cílem HEN je napravit významné nutriční nedostatky, zabránit dalšímu poklesu tělesné hmotnosti a zastavit související zhoršování subjektivní kvality života pacienta, které může být důsledkem nedostatečného perorálního příjmu potravy. Obvykle se HEN zahajuje během pobytu v nemocnici a pokračuje jako dlouhodobá domácí léčba. HEN lze definovat jako životně důležitou terapii a měla by být zvážena, pokud je pravděpodobné, že nutriční příjem pacienta bude kvalitativně nebo kvantitativně nedostatečný po dobu jednoho týdne nebo déle. Enterální nutriční podpora je léčba, ale rozhodnutí o způsobu, obsahu a řízení nutriční podpory nejlépe přijímají multidisciplinární nutriční týmy.
Home enteral nutrition is indicated in patients who are at high nutritional risk or malnourished, who are unable to meet nutritional requirements by the oral route, and who exhibit a functional gastrointestinal tract. The primary aims of HEN are to correct significant nutritional deficiencies, to avoid further loss of body weight, and to stop the related deterioration of the patient‘s subjective QoL, all of which can result from poor oral nutritional intake. Usually HEN is started during a hospital stay and continued as a long-term home therapy. HEN can be defined as a life-sustaining therapy and should be considered if a patient‘s nutritional intake is likely to be qualitatively or quantitatively insufficient for a week or more. Enteral nutrition support is a medical treatment but the decisions on route, content, and management of nutritional support are best made by multidisciplinary nutrition teams.
- MeSH
- domácí ošetřování * MeSH
- enterální výživa * metody MeSH
- lidé MeSH
- nutriční terapie klasifikace metody MeSH
- potrava speciální analýza MeSH
- úhrada zdravotního pojištění MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
INTRODUCTION: Home parenteral nutrition (HPN) is the primary treatment modality for patients with chronic intestinal failure, one of the least common organ failures. This article provides a retrospective analysis of the data collected on HPN patients in the Czech Republic over the past 30 years. METHODS: National registry data were collected using a standardised online form based on the OASIS registry (Oley - A.S.P.E.N. Information System) across all centres providing HPN in the Czech Republic. Data collected prospectively from adult patients in the HPN program were analysed in the following categories: epidemiology, demographics, underlying syndrome, diagnosis, complications, and teduglutide therapy prevalence. RESULTS: The registry identified a total of 1,838 adult patient records, reflecting almost 1.5 million individual catheter days. The prevalence of HPN has risen considerably over the last few decades, currently reaching 5.5 per 100,000 population. The majority of patients have short bowel syndrome and GI obstruction, with cancer being the most prevalent underlying disease. Catheter-related bloodstream infections have been the most prevalent acute complication. However, the incidence in 2022 was only 0.15 per 1,000 catheter days. The study also observed an increase in the prevalence of patients on palliative HPN over the last decade. CONCLUSION: This study presents a thorough analysis of data from the Czech REgistr Domaci NUtricni Podpory (REDNUP) registry. It shows an increasing prevalence of HPN, namely, in the palliative patient group. The sharing of national data can improve understanding of this rare condition and facilitate the development of international guidelines.
- MeSH
- dospělí MeSH
- katétrové infekce epidemiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- parenterální výživa doma * statistika a číselné údaje MeSH
- peptidy aplikace a dávkování MeSH
- prevalence MeSH
- registrace * MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- selhání střeva terapie epidemiologie MeSH
- senioři MeSH
- syndrom krátkého střeva terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
(1) Objectives: Intestinal failure in home parenteral nutrition patients (HPNPs) results in oxidative stress and liver damage. This study investigated how a high dose of fish oil (FO) added to various lipid emulsions influences antioxidant status and liver function markers in HPNPs. (2) Methods: Twelve HPNPs receiving Smoflipid for at least 3 months were given FO (Omegaven) for a further 4 weeks. Then, the patients were randomized to subsequently receive Lipoplus and ClinOleic for 6 weeks or vice versa plus 4 weeks of Omegaven after each cycle in a crossover design. Twelve age- and sex-matched healthy controls (HCs) were included. (3) Results: Superoxide dismutase (SOD1) activity and oxidized-low-density lipoprotein concentration were higher in all baseline HPN regimens compared to HCs. The Omegaven lowered SOD1 compared to baseline regimens and thus normalized it toward HCs. Lower paraoxonase 1 activity and fibroblast growth factor 19 (FGF19) concentration and, on the converse, higher alkaline phosphatase activity and cholesten concentration were observed in all baseline regimens compared to HCs. A close correlation was observed between FGF19 and SOD1 in baseline regimens. (4) Conclusions: An escalated dose of FO normalized SOD1 activity in HPNPs toward that of HCs. Bile acid metabolism was altered in HPNPs without signs of significant cholestasis and not affected by Omegaven.
Pojem amyloidóza zahrnuje skupinu poruch, při kterých dochází k ukládání proteinů, přirozených i mutovaných, do tkání. Z těchto proteinů vzniká uspořádaná vláknitá, špatně rozpustná matrix zvaná amyloid. Její ukládání poškozuje funkci postižených orgánů (1, 2). Diagnostika je obtížná a často pozdní (3). Postižení srdce je velmi časté a nejvíce limituje prognózu nemocného (4). Popisujeme případ pacientky, u které ani relativně časná diagnóza srdeční amyloidózy nezabránila jejímu náhlému úmrtí.
The term amyloidosis includes a group of disorders in which proteins, both native and mutated, are deposited in the tissues. These proteins form an ordered fibrous, poorly soluble matrix called amyloid. Its deposition impairs the function of the affected organs (1, 2). Diagnosis is difficult and often late (3). Heart involvement is very common and limits the prognosis of the patient (4). We describe the case of a patient in which even the relatively early diagnosis did not prevent her sudden death.
- MeSH
- amyloidóza * diagnóza komplikace patologie terapie MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- fatální výsledek MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- nemoci srdce diagnóza etiologie MeSH
- primární amyloidóza diagnóza MeSH
- senioři MeSH
- srdeční selhání etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
syndrom krátkého střeva je hlavní příčinou chronického intestinálního selhání a představuje skupinu od mírné intestinální insuficience, kterou lze zvládnout dietními a farmakologickými postupy, až po velmi těžké formy, vyžadující domácí parenterální výživu. intestinální selhání je definováno jako redukce absorpční funkce trávicího systému pod nezbytné minimum potřebné ke vstřebání makronutrientů a/nebo elektrolytů a vody vyžadující parenterální suplementaci k udržení zdraví a růstu. Závažnost syndromu krátkého střeva závisí na etiologii, reziduální délce tenkého střeva základním onemocnění a anatomii po resekci střeva. dlouhodobá a domácí parenterální výživa je vitální metodou volby, ale má své závažné komplikace a je spojena se zhoršenou kvalitou života. léčba GlP-2 představuje nový koncept vedoucí k redukci domácí parenterální výživy a může vést k jejímu ukončení. intestinální rehabilitační chirurgie se vždy zvažuje u všech nemocných s cílem obnovení kontinuity trávícího traktu a zlepšení digestivní funkce. intestinální transplantace nebo multiviscerální transplantace je pak určena pro nemocné s komplikacemi domácí parenterální výživy a neřešitelnými abdominálními stavy.
short bowel syndrome is the main cause of chronic intestinal failure and represents a complex, from mild intestinal insufficiency that can be overcome with dietary and pharmacological treatment, to a severe condition required home parenteral nutrition support. intestinal failure is defined as the reduction of gut function below the minimum necessary for the absorption of macronutrient and/ or water and electrolytes, such that intravenous supplementation is required to maintain health and growth. the severity of short bowel syndrome is related to its etiology, remnant small bowel length, underlying disease and bowel anatomy after resection. long-term/ home parenteral nutrition is the vital and reference treatment for this condition that can lead to chronic complications in addition to a significantly low quality of life. however, GlP-2 treatment represents a new concept associated with parenteral nutrition reduction and in some cases even directed for weaning of Pn. intestinal rehabilitation surgery should be always proposed, that can restore digestive continuity and absorption. intestinal transplantation/ multivisceral transplantation is reserved for patients with life threatening complications of long-term parenteral nutrition or untreatable abdominal diseases.
- MeSH
- glukagonu podobný peptid 2 farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- parenterální výživa doma metody MeSH
- selhání střeva * diagnóza dietoterapie farmakoterapie komplikace MeSH
- syndrom krátkého střeva * diagnóza dietoterapie farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Domácí parenterální výživa je standartní léčebnou modalitou umožňující přežívání pacientů s chronickým střevním selháním, kdy gastrointestinální trakt není schopen zajistit dostatečnou resorpci nutrientů a tekutin. Jedná se o vzácné onemocnění, které má v České republice roční prevalenci 5,92 a incidenci 1,5 na 100 000 obyvatel. Tím se řadí mezi skupinu tzv. vzácných onemocnění. Program domácí parenterální výživy byl v ČR zahájen na počátku 90. let 20. století a počty pacientů, kterým je poskytována tato forma nutriční podpory, se zvyšují. Jednání s plátci zdravotní péče o úhradách za domácí parenterální výživu, stejně tak jako potřeba formulace doporučených postupů této nutriční intervence v našich podmínkách vyžaduje sběr pacientských dat. Registr domácí nutriční podpory (REDNUP) byl založen v roce 1993 Společností klinické výživy a intenzivní metabolické péče (SKVIMP) za účelem shromažďování dat o dospělých a dětských pacientech na domácí parenterální výživě.
Home parenteral nutrition is the standard treatment modality necessary for survival of patients with chronic intestinal failure when the gastrointestinal tract is unable to provide adequate resorption of nutrients and fluids. It is a rare disease with an annual prevalence of 5.92 and an incidence of 1.5 per 100 000 inhabitants in the Czech Republic. This epidemiological evidence places it in the group of so-called orphan diseases. The home parenteral nutrition programme in the Czech Republic was initiated in the early 1990s and the number of patients accessing this nutritional support is increasing. The data collection on patients using this treatment modality is needed for negotiations with health insurance companies regarding the reimbursement of health care as well as for guideline development in the field of home parenteral nutrition. The Registry of Home Nutritional Support (REDNUP) was established in 1993 by the Society of Clinical Nutrition and Intensive Metabolic Care (SKVIMP) to collect and analyse data on adult and paediatric patients on home parenteral nutrition.
Cílem tohoto sdělení je souhrn postupů u nemocných s chronickým intestinálním selháním. Syndrom krátkého střeva představuje nejčastější příčinu chronického selhání střeva. Etiologie vzniku SBS je rozmanitá a léčba zahrnuje komplexní mezioborový přístup. Pacienti často mají píštěle a stomie a jsou odkázáni na domácí parenterální výživu, jež je jako jediná schopna zvládnout těžkou malnutrici. Zásadním postupem je pokus o rekonstrukci zažívacího traktu s obnovením anatomické kontinuity. Pokud po rekonstrukci nedojde k independenci na domácí parenterální výživě, je na místě farmakologická léčba s cílem zvýšení resorpční kapacity střeva a provedení autologní střevní rekonstrukce. Při rozvoji komplikací domácí parenterální výživy je indikována transplantace střeva nebo multiviscerální transplantace, které se v posledních letech staly součástí léčby ireverzibilního střevního selhání.
This presentation aims to summarize the course of action in patients with chronic intestinal failure. Short bowel syndrome (SBS) is the most common cause of chronic bowel failure. The etiology of SBS is diverse. SBS treatment involves a complex multidisciplinary approach. Patients often have stomas and intestinal fistulas. They are very often dependent on home parenteral nutrition (HPN). HPN is the only way to manage their severe malnutrition. The most crucial process is attempting to reconstruct their digestive tract with the restoration of its anatomical continuity. If independence on HPN fails after digestive tract reconstruction, pharmacological treatment is used to increase intestine tract resorptive capacity. Furthermore, autologous intestinal reconstruction is planned. In recent years, intestinal or multi-visceral transplantation has become part of treating irreversible intestinal failure in patients who developed HPN complications.
