Emeryho­‐Dreifussova svalová dystrofie (EDMD) patří k vzácným genetickým onemocněním, kde je hlavní příčinou porucha genů kódujících jaderné membránové proteiny. Neurologické příznaky bývají méně vyjádřené a jsou i pro pacienty méně limitující. Naopak dominující jsou kardiální příznaky s poruchami tvorby a převodu vzruchu (sick sinus syndrom, AV blokády, síňové arytmie) či výskytem dilatační kardiomyopatie. Tyto projevy jsou klinicky závažnější a je nutné na ně u pacientů s EDMD myslet. V článku uvádíme soubor deseti nemocných s EDMD, kde poukazujeme na různorodost a závažnost kardiálních obtíží včetně nutnosti dlouhodobé dispenzarizace v rámci multidisciplinárního týmu.

Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) belongs to a rare genetic diseases with disturbances of the genes encoding nuclear membrane proteins. Neurological symptoms are less pronounced and not too limiting for EDMD patients; however, dominant cardiac symptoms with conduction impairment (AV block, atrial arrhythmias) and/or cardiomyopathy are the most serious manifestations of EDMD. We present 10 patients with EDMD, pointing out the variability and severity of cardiac problems, including long-term medical care within the approach of the multidisciplinary medical team.

• MeSH
• kardiomyopatie etiologie   genetika   MeSH
• klinická studie jako téma metody   MeSH
• kontraktura etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce * etiologie   genetika   MeSH
• srdeční arytmie etiologie   genetika   MeSH
• svalová dystrofie Emeryho-Dreifussova * komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• endokarditida diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   prevence a kontrola   MeSH
• hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• ischemická choroba srdeční diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• kardiomyopatie diagnóza   klasifikace   MeSH
• nemoci srdce * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• nemoci srdečních chlopní diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• perikard patologie   MeSH
• srdeční arytmie diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• srdeční selhání diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Exercise-induced inflammation can influence iron metabolism. Conversely, the effects of vitamin D3, which possesses anti-inflammatory properties, on ultramarathon-induced heart damage and changes in iron metabolism have not been investigated. Thirty-five healthy long-distance semi-amateur runners were divided into two groups: one group received 150,000 IU of vitamin D3 24 h prior to a race (n = 16), while the other group received a placebo (n = 19). Serum iron, hepcidin (HPC), ferritin (FER), erythroferrone (ERFE), erythropoietin (EPO), neopterin (NPT), and cardiac troponin T (cTnT) levels were assessed. A considerable effect of ultramarathon running on all examined biochemical markers was observed, with a significant rise in serum levels of ERFE, EPO, HPC, NPT, and cTnT detected immediately post-race, irrespective of the group factor. Vitamin D3 supplementation showed a notable interaction with the UM, specifically in EPO and cTnT, with no other additional changes in the other analysed markers. In addition to the correlation between baseline FER and post-run ERFE, HPC was modified by vitamin D. The ultramarathon significantly influenced the EPO/ERFE/HPC axis; however, a single substantial dose of vitamin D3 had an effect only on EPO, which was associated with the lower heart damage marker cTnT after the run.

• MeSH
• běh fyziologie   MeSH
• biologické markery * krev   MeSH
• cholekalciferol * aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• dvojitá slepá metoda MeSH
• erythropoetin krev   aplikace a dávkování   MeSH
• hepcidiny krev   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• maratonský běh * MeSH
• nemoci srdce prevence a kontrola   etiologie   MeSH
• potravní doplňky * MeSH
• troponin T krev   MeSH
• železo * krev   aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH

Pojem amyloidóza zahrnuje skupinu poruch, při kterých dochází k ukládání proteinů, přirozených i mutovaných, do tkání. Z těchto proteinů vzniká uspořádaná vláknitá, špatně rozpustná matrix zvaná amyloid. Její ukládání poškozuje funkci postižených orgánů (1, 2). Diagnostika je obtížná a často pozdní (3). Postižení srdce je velmi časté a nejvíce limituje prognózu nemocného (4). Popisujeme případ pacientky, u které ani relativně časná diagnóza srdeční amyloidózy nezabránila jejímu náhlému úmrtí.

The term amyloidosis includes a group of disorders in which proteins, both native and mutated, are deposited in the tissues. These proteins form an ordered fibrous, poorly soluble matrix called amyloid. Its deposition impairs the function of the affected organs (1, 2). Diagnosis is difficult and often late (3). Heart involvement is very common and limits the prognosis of the patient (4). We describe the case of a patient in which even the relatively early diagnosis did not prevent her sudden death.

• MeSH
• amyloidóza * diagnóza   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• fatální výsledek MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• nemoci srdce diagnóza   etiologie   MeSH
• primární amyloidóza diagnóza   MeSH
• senioři MeSH
• srdeční selhání etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Renální sympatická denervace (RDN) je metodou, která zažila svůj vzestup i částečný pád v léčbě farmakologicky nekontrolovatelné arteriální hypertenze a jejíž pevné místo v léčebném schématu tohoto onemocnění nebylo stále ještě definováno. Ovlivnění sympatické aktivity se však nachází v centru zájmu i při léčbě řady dalších kardiovaskulárních onemocnění. Patofyziologicky zcela jistě u chronického srdečního selhání, fibrilace síní, některých komorových arytmií a (do větší či menší míry) u některých dalších onemocnění. Cílem této stati je shrnout současné poznatky o přínosu RDN v léčbě výše zmíněných onemocnění.

Renal sympathetic denervation (RDN) is a method that has experienced its rise and fall in the treatment of pharmacologically-resistant essential arterial hypertension, and its firm indications for the treatment of this disease have not been defined yet. Modification of sympathetic activity, however, is in the centre of attention in the treatment of some other pathological conditions. From the pathophysiologic point of view, it is certainly so in the treatment of heart failure, atrial fibrillation, and some types of ventricular arrhythmias, as well as in the case of some other diseases, to a greater or lesser extent. The aim of this article is to review the present knowledge on the contribution of RDN in the treatment of the above-mentioned diseases.

• MeSH
• denervace metody   MeSH
• hypertenze chirurgie   terapie   MeSH
• kardiovaskulární nemoci chirurgie   etiologie   MeSH
• katetrizační ablace metody   MeSH
• ledviny * inervace   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce chirurgie   etiologie   MeSH
• noradrenalin krev   MeSH
• sympatektomie * metody   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

V posledních letech dochází k výraznému nárůstu diagnostikovaných případů nemocných s transthyretinovou amyloidózou (ATTR) srdce, v našich podmínkách se zcela dominantně jedná o získanou formu ATTR (wtATTR, z angl. wild­-type ATTR). Je to dáno možností neinvazivní diagnostiky ATTR založené na kombinaci jasně pozitivního nálezu při scintigrafickém vyšetření bisfosfonáty značenými techneciem (nejčastěji DPD scintigrafie) a negativním výsledku laboratorních testů na AL amyloidózu. Ukazuje se, že wtATTR není vzácnou příčinou srdečního selhání či arytmií, a to zejména převodních poruch a fibrilace síní, u starších nemocných. Cílem tohoto článku je proto poskytnout přehled klinických manifestací, diagnostického procesu a možností terapie ATTR včetně její specifické léčby.

In recent years, there has been a significant increase in diagnosed cases of patients with transthyretin amyloidosis (ATTR) of the heart, predominantly with the acquired form of ATTR, also referred to as wild-type ATTR (wtATTR). This is due to the possibility of non-invasive diagnosis of ATTR based on the combination of a clearly positive finding of scintigraphic examination using technetium-labelled bisphosphonates (most often DPD scintigraphy) and a negative result of laboratory tests for AL amyloidosis. It turns out that wtATTR is not a rare cause of heart failure or arrhythmias, particularly of conduction disorders and atrial fibrillation, in elderly patients. The aim of this article is to provide an overview of the clinical manifestations, diagnostic process, and therapeutic options for ATTR, including its specific treatment..

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• familiární amyloidové neuropatie * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce diagnostické zobrazování   diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• prealbumin * fyziologie   genetika   MeSH
• radioisotopová scintigrafie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

We examined whether subjectively and objectively measured sleep health composites have a relationship with heart disease. 6,820 adults (Mage = 53.4 years) from the Midlife in the United States study provided self-reported sleep characteristics and heart disease history. A smaller sample (n = 663) provided actigraphy sleep data. We tested two sleep health composites, based on self-report only and both self-report and actigraphy, across multiple sleep dimensions. We used a weighted sum approach, where higher scores indicated more sleep health problems. Modified Poisson regressions adjusted for sociodemographics and known risk factors. Having more sleep health problems was associated with a higher risk of heart disease using the self-report sleep health composite (aRR = 54%, P < .001) and the actigraphy/self-report composite (aRR = 141%, P < .001). Individual sleep dimensions of satisfaction, alertness, and efficiency (from the self-report composite) and regularity, satisfaction, and timing (from the actigraphy/self-report composite) were associated with the risk of heart disease. The effect size of each sleep health composite was larger than the individual sleep dimensions. Race moderated the association between the actigraphy/self-report sleep health composite and heart disease. There was no significant moderation by sex. Findings suggest poorer sleep health across multiple dimensions may contribute to heart disease risk among middle-aged adults.

• MeSH
• aktigrafie MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce etiologie   MeSH
• poruchy iniciace a udržování spánku komplikace   diagnóza   MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• rasové skupiny * MeSH
• riziko MeSH
• sexuální faktory MeSH
• spánková hygiena fyziologie   MeSH
• věkové faktory MeSH
• zpráva o sobě MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Research Support, N.I.H., Extramural MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce diagnóza   etiologie   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• perikard * anatomie a histologie   patologie   MeSH
• perikardiální efuze MeSH
• perikarditida * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
• srdeční tamponáda etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Neuroendokrinné tumory (NET) tvoria skupinu relatívne raritných nádorov s odhadovanou incidenciou 5 až 8 prípadov na 100 000 obyvateľov. NET majú predominantne indolentný priebeh počas mnohých rokov. Symptomatickými sa stávajú pri náraste veľkosti, alebo keď metastazujú do pečene, pľúc, kostí a iných lokalít. Približne u 30-40% pacientov s NETom sa vyvinie karcinoidový syndróm s prejavmi ako sú bronchospazmy, hnačky a kŕče v bruchu, flush, cyanóza, pellagra. Biele plaky na povrchu endokardu a štruktúrach srdca sú charakteristické pre karcinoidovú chorobu srdca. Liečba pacientov s karcinoidovým syndrómom je rozmanitá z dôvodu nutnosti simultánne riešiť systémové nádorové ochorenie a prejavy karcinoidového syndrómu. Pozostáva z chirurgickej resekcie a debulkingu nádorovej masy, podávania somatostatínových analógov a peptidovej receptorovej rádionuklidovej terapie. Komplexná liečba vedie k predĺženiu prežívania pacientov ako aj ku zlepšeniu kvality ich života.

Neuroendocrine tumors (NETs, originally termed "carcinoids") create a relatively rare group of neoplasms with an approximate incidence rate of 5 to 8 cases per 10 000 persons. NETs predominantly demonstrate indolent disease biology for many years. They become symptomatic when they are large enough or when they metastasize to the liver or the lungs, bones, or other sites. Roughly 30% to 40% of subjects with NETs develop carcinoid syndrome. Signs and symptoms of carcinoid syndrome are bronchospasm, flushing, diarrhea and cramping, cyanosis and pellagra. White plaque-like deposits on the endocardial surface of heart structures are characteristic for carcinoid heart disease. The treatment of patients with carcinoid syndrome is multi-faceted due to the necessity to manage simultaneously the systemic cancer disease as well as the signs of carcinoid syndrome and includes resection or debulking of tumor mass, biological treatment with somatostatin analogues and peptide receptor radionuclide treatment.

• MeSH
• karcinoid komplikace   MeSH
• karcinoidní nemoc srdce * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• kyselina hydroxyindoloctová MeSH
• lidé MeSH
• maligní karcinoidní syndrom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• nemoci srdce diagnóza   etiologie   MeSH
• neuroendokrinní nádory epidemiologie   komplikace   MeSH
• oktreotid aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• protinádorové látky terapeutické užití   MeSH
• radiofarmaka terapeutické užití   MeSH
• serotonin škodlivé účinky   MeSH
• somatostatin analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• trikuspidální insuficience etiologie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Severe burn injury is a specific type of trauma, which induces a unique complex of responses in the body and leads to an extreme increase in stress hormones and proinflammatory cytokines. These hypermetabolic and stress responses are desirable in the acute phase but can persist for several years and lead - due to several mechanisms - to many late complications, including myocardial dysfunction. METHODS: The databases of PubMed, ScienceDirect, National Institutes of Health (NIH) of the United States, and Google Scholar were searched. Studies relevant to the topic of late cardiovascular dysfunction after burn injury were compiled using key words. RESULTS: Burn-induced heart disease significantly increases morbidity and mortality and contributes to the reduction in the quality of life of patients after severe burn trauma. A variety of mechanisms causing myocardial dysfunction after burn trauma have been detailed but understanding all of the exact consequences is limited, especially regarding chronic cardiovascular changes. CONCLUSION: A detailed understanding of the pathophysiology of chronic cardiac changes can contribute to a comprehensive and preventive treatment plan and improve long-term outcomes of burn patients.

• MeSH
• cytokiny MeSH
• kardiologové * MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce * etiologie   MeSH
• popálení * komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH