Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) patří do spektra trombotických mikroangiopatií, je charakterizován přítomností akutního poškození ledvin (APL), neimunní hemolytické anémie a trombocytopenie. HUS představuje jednu z hlavních příčin APL dětského věku. Naše současné porozumění patogenezi jednotlivých forem HUS spolu s moderními diagnostickými metodami a terapeutickými postupy významně zlepšily prognózu nemocných. Cílem tohoto přehledového článku je seznámit čtenáře se současným pohledem na toto onemocnění.
Hemolytic-uremic syndrome (HUS) is thrombotic microangiopathy characterised by the presence of acute kidney injury, nonimmune hemolytic anemia and thrombocytopenia. It is one of the most common cause of pediatric acute kidney injury. Our current understanding of the pathogenesis of HUS along with modern diagnostic and therapeutic methods significantly improved outcomes of affected patients. This review summarizes the current state of knowledge of the topic.
- MeSH
- atypický hemolyticko-uremický syndrom * etiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- dítě MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom * etiologie klasifikace patofyziologie MeSH
- infekce vyvolané Escherichia coli komplikace MeSH
- lidé MeSH
- pneumokokové infekce komplikace MeSH
- shiga-toxigenní Escherichia coli patogenita MeSH
- trombotické mikroangiopatie etiologie klasifikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- infekce vyvolané Escherichia coli * komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- shiga toxiny škodlivé účinky MeSH
- shiga-toxigenní Escherichia coli patogenita MeSH
- trombotické mikroangiopatie etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- ekulizumab, caplacizumab,
- MeSH
- atypický hemolyticko-uremický syndrom etiologie patofyziologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom etiologie klasifikace patofyziologie MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- jednodoménové protilátky terapeutické užití MeSH
- komplement C5 antagonisté a inhibitory MeSH
- lidé MeSH
- plazmaferéza MeSH
- protein ADAMTS13 nedostatek MeSH
- trombocytopenie etiologie patofyziologie MeSH
- trombotická trombocytopenická purpura etiologie patofyziologie MeSH
- trombotické mikroangiopatie * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- von Willebrandův faktor antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- dítě MeSH
- erytrocyty cytologie ultrastruktura MeSH
- hemodiafiltrace metody MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mikroskopie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Shiga toxin-produkující Escherichia coli (STEC) jsou celosvětovými původci průjmového onemocnění a nejčastější příčinou vzniku hemolyticko-uremického syndromu (HUS) u dětí. Manifestace infekce STEC je různorodá. Zahrnuje průjmová onemocnění různé tíže, od nekomplikovaného průjmu přes hemoragickou kolitidu, až po rozvoj závažného systémového onemocnění – HUS, který patří mezi nejčastější příčiny akutního poškození ledvin zejména u malých dětí. Vzhledem k možné progresi průjmu v život ohrožující stav by měli být všichni lékaři ošetřující pacienty s průjmovým onemocněním obeznámeni s epidemiologií, patogenezí a klinickými příznaky infekce způsobené těmito bakteriemi. Článek pojednává o historii, epidemiologii, klinických aspektech a diagnostice infekcí STEC.
Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) are an important cause of diarrhea and the major cause of typical form of hemolytic-uremic syndrome (HUS) worldwide. Manifestation of STEC infection can be diverse, from uncomplicated diarrhea through hemorrhagic colitis, to a serious systemic disease – HUS, that is the most common cause of acute kidney injury, especially in young children. Due to possible progression of diarrhea to life-threatening illness, all physicians treating patients with diarrhea should get familiar with the epidemiology, pathogenesis and clinical symptomes of infection caused by the organism. This article describes the history, epidemiology, pathogenesis, clinical aspects, and diagnostic methods of STEC infections.
- MeSH
- akutní poškození ledvin diagnóza komplikace MeSH
- dítě MeSH
- enterohemoragická Escherichia coli izolace a purifikace patogenita MeSH
- feces mikrobiologie MeSH
- hemolytické anemie diagnóza komplikace MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom * diagnóza epidemiologie komplikace patofyziologie MeSH
- infekce vyvolané Escherichia coli diagnóza mikrobiologie MeSH
- lidé MeSH
- průjem etiologie komplikace mikrobiologie MeSH
- séroskupina MeSH
- shiga-toxigenní Escherichia coli * izolace a purifikace patogenita MeSH
- trombocytopenie diagnóza komplikace MeSH
- zdroje nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Léčba monoklonálními protilátkami, v ČR nejčastěji označovaná jako biologické léčba, se stala v posledních několika letech zajímavou alternativou k zavedeným léčivům. Některé z těchto látek mají unikátní léčebné efekty a minimum vedlejších účinků. Tato jejich výhoda vychází z přesného zacílení na ideálně jeden známý patofyziologický problém. Dětská nefrologie se potýká se standardním pediatrickým problémem, kdy pacient není uzavřeným hotovým systémem jako dospělý, ale neustále a velmi rychle se vyvíjí. Vedlejší účinky některých léků běžných v dospělé nefrologii tak omezují jejich užití u dětí či dochází k situacím, že léčba nejzávažnější problém zažehná, ale její vedlejší účinek bude ještě dlouho patrný a vyžádá si další, někdy dlouhodobou léčbu či sledování. Léčiva přesně zacílená jsou tedy výhledovým cílem a některé monoklonální protilátky se tomuto ideálu již velmi blíží. V tomto článku podáváme stručné shrnutí o klinicky nejvýznamnějších monoklonálních protilátkách, které se používají či testují u dětských nefrologických pacientů. Dotýkáme se témat transplantace ledvin i imunosupresivní léčby mimo transplantace. Na velmi úspěšném modelovém příkladu léčby atypického hemolyticko-uremického syndromu monoklonální protilátkou eculizumab demonstrujeme ideální efektivitu těchto látek.
Treatment with monoclonal antibodies has shown promising results in different clinical settings. Paediatric nephrology is a challenging field of medicine, where patients with diseases with very broad pathophysiology requiring multidisciplinary approach are common. Diseases ranging from genetic problems to immunity disorders, where the danger of kidney failure is present, are creating a demand for medications that are both highly efficient and which have minimum of side effects. In paediatric patients, whose bodies are still in development, side effect that might be negligible in adults, can potentially have devastating effects. Monoclonal antibodies and other products of molecular engineering are enabling us to take a more targeted approach and they are paving the way to increasingly individualised treatment. In this summary we give an overview of some of the primary fields of paediatric nephrology, including renal transplantation, where usage of these preparations was tested. Their efficacy is being discussed and one particular striking success with the eculizumab antibody in treating atypical hemolytic uremic syndrome is presented.
- Klíčová slova
- eculizumab, dětská nefrologie, aHUS, D + HUS,
- MeSH
- dítě MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom farmakoterapie komplikace patofyziologie MeSH
- hodnocení léčiv metody využití MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování imunologie terapeutické užití MeSH
- imunosupresivní léčba využití MeSH
- inhibitory komplementu MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky MeSH
- nefrologie MeSH
- nefrotický syndrom farmakoterapie MeSH
- pediatrie metody MeSH
- rituximab MeSH
- transplantace ledvin imunologie metody MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- MeSH
- anemie diagnóza etiologie terapie MeSH
- hematologické komplikace těhotenství * diagnóza etiologie terapie MeSH
- hemofilie A diagnóza komplikace MeSH
- hemofilie B diagnóza komplikace MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura diagnóza etiologie terapie MeSH
- koagulopatie diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- perinatální péče metody MeSH
- plicní embolie prevence a kontrola MeSH
- postnatální péče metody MeSH
- talasemie diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- těhotenství MeSH
- trombocytopenická purpura diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- trombocytopenie diagnóza etiologie terapie MeSH
- tromboembolie diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- trombotické mikroangiopatie komplikace MeSH
- von Willebrandova nemoc diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- žilní trombóza prevence a kontrola MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- antibakteriální látky MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom * epidemiologie patofyziologie terapie MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- methylprednisolon aplikace a dávkování MeSH
- poporodní období MeSH
- těhotenství MeSH
- vedení porodu MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Trombotické mikroangiopatie jsou charakterizované výskytem trombů v cévách malých kalibrů spolu s hemolytickou anémií, trombocytopenií a poškozenými erytrocyty v periferní krvi. Skupina zahrnuje etiologicky rozdílné nemoci, které sdílí stejné histomorfologické charakteristiky. Diferenciální diagnóza mezi trombotickou trombocytopenickou purpurou a atypickým hemolytickouremickým syndromem po dlouhou dobu stála spíše na přesvědčení jednotlivých specialistů než na přesně definovaných kritériích. Během posledního desetiletí vedly objevy v biologii von Willebrandova faktoru spolu s detailnější znalostí funkce komplementu k bližšímu pochopení některých vztahů ovlivňujících vznik a průběh těchto nemocí.
Thrombotic microangiopathies are characterized by microvascular thrombosis associated with hemolytic anemia, thrombocytopenia, and red blood cell fragmentation. They represent a heterogeneous group of diseases of different etiologies and the entire group shares the same morphological features. Hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura are classically associated with thrombotic microangiopathy and the differential diagnosis between these diseases has been very difficult being based more often on the convictions of various specialists than on precisely defined criteria. Recent studies in the field of biology of the von Willebrand factor and also in the field of alternative complement pathway help us to better understand the pathogenesis of these diseases.
