Shiga toxin-produkující Escherichia coli (STEC) jsou celosvětovými původci průjmového onemocnění a nejčastější příčinou vzniku hemolyticko-uremického syndromu (HUS) u dětí. Manifestace infekce STEC je různorodá. Zahrnuje průjmová onemocnění různé tíže, od nekomplikovaného průjmu přes hemoragickou kolitidu, až po rozvoj závažného systémového onemocnění – HUS, který patří mezi nejčastější příčiny akutního poškození ledvin zejména u malých dětí. Vzhledem k možné progresi průjmu v život ohrožující stav by měli být všichni lékaři ošetřující pacienty s průjmovým onemocněním obeznámeni s epidemiologií, patogenezí a klinickými příznaky infekce způsobené těmito bakteriemi. Článek pojednává o historii, epidemiologii, klinických aspektech a diagnostice infekcí STEC.
Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) are an important cause of diarrhea and the major cause of typical form of hemolytic-uremic syndrome (HUS) worldwide. Manifestation of STEC infection can be diverse, from uncomplicated diarrhea through hemorrhagic colitis, to a serious systemic disease – HUS, that is the most common cause of acute kidney injury, especially in young children. Due to possible progression of diarrhea to life-threatening illness, all physicians treating patients with diarrhea should get familiar with the epidemiology, pathogenesis and clinical symptomes of infection caused by the organism. This article describes the history, epidemiology, pathogenesis, clinical aspects, and diagnostic methods of STEC infections.
- MeSH
- akutní poškození ledvin diagnóza komplikace MeSH
- dítě MeSH
- enterohemoragická Escherichia coli izolace a purifikace patogenita MeSH
- feces mikrobiologie MeSH
- hemolytické anemie diagnóza komplikace MeSH
- hemolyticko-uremický syndrom * diagnóza epidemiologie komplikace patofyziologie MeSH
- infekce vyvolané Escherichia coli diagnóza mikrobiologie MeSH
- lidé MeSH
- průjem etiologie komplikace mikrobiologie MeSH
- séroskupina MeSH
- shiga-toxigenní Escherichia coli * izolace a purifikace patogenita MeSH
- trombocytopenie diagnóza komplikace MeSH
- zdroje nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Trombotická trombocytopenická purpura (syndrom Moschcowitze, TTP) je velmi vzácné hematologické onemocnění s incidencí 1–4 případy/ 1 milion obyvatel za rok. Je charakterizována reverzibilní agregací trombocytů v mikrocirkulaci, která vede k ischemii tkání a orgánů. Klinicky se onemocnění projevuje kožními a slizničními krvácivými projevy, anemickým syndromem, ikterem, neurologickými příznaky, horečkou a projevy renální insuficience. Ve většině případů TTP začíná náhlým rozvojem symptomů, které se v řádu hodin mohou dramaticky zhoršit a při neadekvátní léčbě rychle vést k selhání životních funkcí a smrti. V kazuistice je popsán případ sedmnáctileté dívky s neobvyklým a komplikovaným průběhem relabující trombotické trombocytopenické purpury.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (syndrome Moschcowitz, TTP) is a very rare hematological disease in childhood and adolescent age with incidence 1–4 cases/1 milion persons/year. It is characterized by reversible aggregation of thrombocytes in microcirculation, whitch results in tissue and organ ischemia. Clinical symptoms are: skin and mucosal bleeding, anemic syndrome, neurological symptoms, fever and renal involvement. In most cases, TTP starts with rapid onset of symptoms, whitch get worse dramatically in a few hours and with inappropriate treatment can result in organ failure and death. In our case report we present a patient, 17 years old girl, with atypical relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura with severe complications.
- MeSH
- antigeny CD20 terapeutické užití MeSH
- epistaxe MeSH
- hematom MeSH
- hemolytické anemie komplikace krev MeSH
- imunologické faktory terapeutické užití MeSH
- indukce remise MeSH
- inhibitory proteas krev MeSH
- krevní obraz MeSH
- lidé MeSH
- methylprednisolon škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- mladiství MeSH
- myší monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- plazmaferéza škodlivé účinky MeSH
- proteiny ADAM * krev MeSH
- purpura MeSH
- rituximab MeSH
- trombocytopenie farmakoterapie krev MeSH
- trombotická trombocytopenická purpura * diagnóza krev terapie MeSH
- von Willebrandův faktor MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- časná diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- Eisenmengerův syndrom komplikace MeSH
- hemolytické anemie komplikace MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdce komplikace MeSH
- plicní hypertenze diagnóza etiologie MeSH
- plošný screening využití MeSH
- prevalence MeSH
- schistosomóza komplikace MeSH
- vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality komplikace MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- novinové články MeSH
Autoři popisují případ nemocného s celiakií, u něhož došlo k rozvoji sekundárního bakteriálního přerůstání v tenkém střevě. Konzumpční deficit vitaminu B12 a kyseliny listové byl spojen s rozvojem makrocytární anémie a neimunitní hemolýzou. Během několika týdnů se rozvinula klinicky významná plicní hypertenze, jejíž příčina nebyla zprvu jasná. Po léčbě bakteriálního přerůstání, substituci vitaminu B12 a později i kyseliny listové vymizela hemolýza i plicní hypertenze. Retrospektivně autoři dovozují, že mohlo jít o syndrom plicní hypertenze spojené s hemolýzou.
The authors describe a case of a patient with celiac disease in whom a secondary bacterial overgrowth had developed in the small intestine. Vitamin B12 and folic acid consumption deficiency resulted in a development of macrocytary anaemia and non‑immune haemolysis. Subsequently, within a few weeks, a significant pulmonary hypertension has developed, the cause of which was first unclear. Haemolysis as well as pulmonary hypertension ceased following bacterial overgrowth treatment and B12 and, later on, folic acid substitution. Retrospectively, the authors infer that this could have been the haemolytic anaemia‑associated pulmonary hypertension syndrome.
- MeSH
- celiakie komplikace MeSH
- hemolytické anemie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- nedostatek kyseliny listové komplikace MeSH
- nedostatek vitaminu B12 komplikace MeSH
- plicní hypertenze etiologie MeSH
- senioři MeSH
- syndrom slepé kličky komplikace MeSH
- tenké střevo MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- anemie klasifikace komplikace terapie MeSH
- autologní krevní transfuze využití MeSH
- chirurgie operační metody využití MeSH
- hemoglobiny izolace a purifikace MeSH
- hemolytické anemie komplikace terapie MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- krevní transfuze metody trendy využití MeSH
- lidé MeSH
- předoperační péče metody využití MeSH
- transfuze erytrocytů metody trendy využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- dospělí MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- hemoglobiny nedostatek MeSH
- hemolytické anemie etiologie komplikace terapie MeSH
- hyperbilirubinemie etiologie terapie MeSH
- intrauterinní krevní transfuze využití MeSH
- nemoci plodu terapie MeSH
- novorozenec MeSH
- pyruvátkinasa metabolismus nedostatek MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- novorozenec MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- Diamondova-Blackfanova anemie etiologie komplikace MeSH
- dítě MeSH
- fetofetální transfuze komplikace MeSH
- fetomaternální transfuze komplikace MeSH
- hemolytické anemie etiologie komplikace MeSH
- hydrops fetalis diagnóza prevence a kontrola terapie MeSH
- infekční komplikace v těhotenství diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- lidský parvovirus B19 patogenita MeSH
- nekompatibilita krevních skupin komplikace MeSH
- Rh izoimunizace komplikace MeSH
- těhotenství MeSH
- vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
Cíl práce: Cílem práce bylo zhodnotit efekt a toxicitu intravenózního podání anti-D globulinu, imunoglobulinu namířeného proti RhD antigenu na povrchu erytrocytů vyrobeného z plazmy imunizovaných dárců, u dětských pacientů s chronickou formou imunitní (idiopatické) trombocytopenické purpury (ITP). Pacienti a metody: Anti-D globulin byl podán 8 dětským pacientům s chronickou formou ITP ve věku 5-15 let (medián 9,5 let) s počtem trombocytů 3-17x109/l (medián 6×109/l) v dávce 50 ?g/kg v krátké intravenózní infuzi (10-20 minut). Příznivá odpověď na léčbu byla definována jako zvýšení počtu trombocytů nad 50x109/l v průběhu 7 dnů po aplikaci, neodpovídavost jako vzestup počtu trombocytů na méně než 30×109/l. Byla hodnocena doba poklesu trombocytů pod 50×109/l, pod 30×109/l a pod 20×109/l. Byl hodnocen krevní obraz v den 0, 1, 2, 3, 7, 14, 21, 28, 35, 42, laboratorní známky hemolýzy a trombocytární protilátky před a po podání léku. Výsledky: Po podání anti-D globulinu byla příznivá odpověď pozorována u 7 z 8 (87,4 %) pacientů, jedna pacientka na léčbu neodpověděla. Normalizace počtu trombocytů v průběhu 7 dní po podání anti-D byla pozorována u 4/8 (50 %) pacientů souboru. Zvýšení počtu trombocytů nad 50×109/l bylo u 7 pacientů s příznivou odpovědí dosaženo po 48-168 hodinách. Efekt léku byl u všech pacientů s příznivou odpovědí přechodný, doba zvýšení počtu trombocytů nad 50,0x109/l nepřesáhla u žádného z pacientů 21 dní. K poklesu počtu trombocytů na hodnoty pod 20×109/l došlo v průběhu 14-42 dní (medián 28 dní). U všech pacientů byl zaznamenán pokles hladiny hemoglobinu v důsledku Coombs-pozitivní hemolytické anémie. Maximální pokles hemoglobinu byl 27 g/l (rozptyl 3-27 g/l, medián 17 g/l). Stupeň hemolýzy nebyl klinicky významný. U 3/4 pacientů s pozitivním nálezem protilátek proti trombocytům nemělo podání léku vliv na pozitivitu protilátek. Lék byl všemi pacienty dobře snášen. Kromě poklesu hemoglobinu nebyly pozorovány závažné vedlejší účinky. U dvou pacientů se objevila přechodná pyretická reakce bez třesavky i přes preventivní podání antipyretika, u jednoho z nich provázená bolestí hlavy. Odpověď na podání anti-D globulinu byla pozorována u všech šesti pacientů s dobrou odpovědí na HDIVIG. Pacientka, která neodpověděla na podání HD IVIG, neodpověděla ani na podání anti-D globulinu. Lék je možno podávat ambulantně, cena jedné aplikace pro pacienta vážícího 30 kg je 4 305 Kč. Cena HDIVIG pro dávku 0,8-1 g/kg je průměrně 26 900 Kč, tedy přibližně 6× vyšší. Podání anti-D globulinu nezasahuje do patogenetického mechanizmu onemocnění, nelze proto očekávat jeho vyléčení. Opakované podání anti-D globulinu však dává čas pacientům na postupné spontánní zlepšení onemocnění. K definitivnímu zhodnocení efektu anti-D globulinu, jeho optimální dávky a vedlejších účinků u dětských pacientů s chronickou formou ITP jsou nutné další systematické studie na velkém souboru pacientů.
The aim of the study: The aim of the study was to evaluate the efficacy and toxicity of intravenous administration of anti-D, an immune globulin directed at the D antigen on erythrocytes purified from the plasma of sensitised persons, on children with the chronic form of immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura. Patients and methods: Anti-D globulin was given to 8 children aged 5-15 years (median 9.5 years) with a platelet count of 3-17×109/l (median 6×109/l) in a dose of 50 ?g/kg using short intravenous infusion. A good response was defined as platelet increase above 50×109/l, a poor response as platelet increase to less than 30×109/l. The time of platelet decrease under 50, 30 and 20×109/l was evaluated. Blood count on days 0, 1, 2, 3, 7, 14, 21, 28, 35, 42, laboratory markers of hemolysis on days 0, 1 a 2 and antiplatelet antibodies on days 0 and 7 were measured. Results: A good response after anti-D globulin administration was observed in 7 out of 8 (87.4 %) patients. One patient was poor responder. Normal platelet count during the first 7 days after anti-D was observed in 4/8 patients. Platelet increase to more than 50×109/l was achieved after 48-168 hours in good responders. The effect was transient: the period of platelet count increase above 50×109/l was no longer than 21 days in any of the patients. Platelet decrease under 20×109/l was observed between 14-42 days (median 28 days) after anti-D administration. In all patients, a decrease in hemoglobin level in the range 3-27 g/l (median 17 g/l) due to Coombs-positive hemolytic anaemia was observed. Decreased hemoglobin levels had no clinical signs. Instead of hemoglobin decrease, no serious adverse effects were observed. In two patients, brief increase in body temperature without chills despite preventive antipyretics administration accompanied by headache in one of them was observed. A good reponse to anti-D administration was seen in all 6 patients with a good response to HDIVID. The only poor responder to anti-D had in the past no response to HDIVIG. In 3/4 patients with antiplatelet antibodies, anti-D administration had no influence on antibody positivity. Anti-D globulin is feasible for outpatient care. The cost of 1 application for 1 patient (30 kg body weight) is 4 305 crowns, in compariosin with 26 900 crowns for HDIVIG. Anti-D globulin has no effect on pathogenetic mechanisms of ITP. It cannot cure the disease. On the other hand, repeated courses of anti-D offer time for spontaneous recovery without splenectomy. For definitive evaluation of efficacy, optimal dose and side affects of anti-D in children with the chronic form of ITP, studies in larger cohorts of patients are needed.
- MeSH
- dítě MeSH
- globuliny klasifikace terapeutické užití MeSH
- hemoglobiny účinky léků MeSH
- hemolytické anemie etiologie komplikace krev MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura krev terapie MeSH
- lidé MeSH
- Rho(D) imunoglobulin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
