V posledních desetiletích přibývají v populaci počty žijících pacientů s funkčně jedinou srdeční komorou. Pod touto diagnózou jsou sdruženy komplexní vrozené srdeční vady, u kterých nelze srdce operací rozdělit na dvě funkční komory. Prognóza dětí narozených s funkčně jedinou komorou se významně zlepšila se zavedením principu Fontanovy cirkulace do klinické praxe v 80. letech minulého století. Ten spočívá v přímém napojení systémového žilního návratu na plicní řečiště. Cílovou operací je v současné době úplné kavopulmonální spojení (Total Cavopulmonary Connection, TCPC), při kterém je napojena horní dutá žíla na větev plicnice přímo a dolní dutá žíla prostřednictvím intrakardiálního nebo extrakardiálního konduitu bez chlopně. Srdce je z plicního oběhu vyřazeno a funkčně jediná srdeční komora je zapojena pouze do systémového oběhu. Z patofyziologického hlediska je průtok krve plícemi závislý na transpulmonálním gradientu mezi centrálním žilním tlakem a tlakem v síni plicních žil. Pro funkčnost tohoto systému je nezbytné splnění přísných indikačních kritérií, mezi které patří nízký tlak v plicnici, nízká arteriolární plicní rezistence, dostatečná kapacita plicnic a dobrá funkce myokardu a srdečních chlopní. V konečném výsledku TCPC zajistí téměř úplné okysličení krve při optimální srdeční práci za cenu zvýšeného tlaku v žilním řečišti.
In recent decades, the number of living patients with a functionally single ventricle has increased in the population. Complex congenital heart defects are associated under this diagnosis, in which the heart cannot be surgically divided into two separate functional ventricles chambers. The prognosis of children born with a functionally single ventricle has significantly improved with the introduction of the Fontan circulation principle into clinical practice in the 1980s. It consists in the direct connection of the systemic venous return to the pulmo- nary circulation. The target operation is currently a Total Cavopulmonary Connection (TCPC), in which the upper vena cava is connected to the pulmonary branch directly and the inferior vena cava via a valve less intracardiac or extracardiac conduit. The heart is excluded from the pulmonary circulation and the ventricle is connected only to the systemic circulation. From a pathophysiological point of view, blood flow through the lungs is dependent on the transpulmonary gradient between the central venous pressure and the pressure in the atrium of the pulmonary veins. Strict indication criteria must be met for this system to function, including low pulmonary pressure, low arteriolar pulmonary resistance, sufficient lung capacity, and good myocardial and heart valve function. In the end, TCPC ensures almost complete oxygenation of the blood during optimal cardiac work at the cost of increased venous pressure.
Cíl: Analýza výsledků katetrizačních intervencí - stentingu výtokového traktu pravé komory a tepenné dučeje - provedených na našem pracovišti jako alternativy k chirurgické arteriopulmonální spojce u pacientů s vrozenou srdeční vadou s kriticky nízkým plicním průtokem. Metodika: Ve sledovaném období od července 2012 do prosince 2019 jsme katetrizačně léčili 15 pacientů ve věku 2-102 dní (medián 14 dní, mezikvartilové rozpětí [IQR] 8-27 dní) s hmotností 2,3-6,1 kg (medián 3,1 kg, IQR 2,6-3,7 kg). Jedenáct pacientů mělo vrozenou srdeční vadu s obstrukcí výtokového traktu pravé komory (Fallotova tetralogie nebo dvojvýtoková pravá komora fallotovského typu) a byl stentován výtokový trakt pravé komory. U čtyř pacientů byla stentována tepenná dučej (tři pacienti s kritickou chlopenní stenózou plicnice s nedostatečnou kapacitou pravé komory a jeden pacient s extrémní formou Ebsteinovy anomálie trikuspidální chlopně). K výkonům jsme použili koronární stenty. Výsledky: Žádný z pacientů nezemřel. Osm pacientů se dožilo bez další intervence korektivní operace, u tří pacientů (20 %) bylo nutné provést další paliativní zákrok. Medián doby od zavedení stentu do výtokového traktu pravé komory (N = 11) do definitivního operačního řešení vady byl 205 dní (IQR 125-316 dní). Všichni čtyři pacienti se stentem v tepenné dučeji jsou dosud sledováni bez potřeby dalšího zákroku - medián 2,8 roku (IQR 1,5-4,1 roku). Zaznamenali jsme jednu komplikaci (6,7 %). Závěr: Stenting výtokového traktu pravé komory a tepenné dučeje jsou bezpečné a efektivní alternativy spojkových operací u pacientů s vhodnými cyanotickými vrozenými srdečními vadami. Lze je bezpečně použít i u pacientů pod 3 kg. © 2020, ČKS.
Aim: Analysis of right ventricular outflow tract and arterial duct stenting used as alternative to surgical systemic to pulmonary shunts in newborns and infants with congenital heart defects and critically low pulmonary blood flow. Methods: From 7/2012 to 12/2019 15 consecutive patients aged 2-102 (median 14, IQR 8-27) days having a median weight of 3.1 (IQR 2.6-3.7) kg were treated. In 11 patients with tetralogy of Fallot or Fallot type double-outlet right ventricle stents were implanted into the right ventricular outflow tract. In the remaining four patients (three patients with critical pulmonary valve stenosis and insufficient right ventricular capacity and one patient with extreme form of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve) the arterial duct was stented. Mainly coronary stents were used. Results: There was no mortality. Eight patients survived until corrective heart surgery without need of another procedure. Three patients (20%) underwent additional palliative procedure. Median time from right ventricular outflow tract stenting to subsequent surgical procedure was 205 (IQR 125-316) days. All four patients with stented arterial ducts were followed-up for a median of 2.8 (IQR 1.5-4.1) years and required so far no additional procedure. There was one complication (6.7%) - minor injury of AV valve. Conclusion: Stenting of the right ventricular outflow tract and arterial duct are safe and effective alternatives to surgical shunt procedures in newborns and infants with suitable types of cyanotic congenital heart defects.
V článku je shrnuta současná farmakoterapie srdečního selhání, plicní hypertenze a poruch srdečního rytmu u dětí a farmakologické ovlivnění tepenné dučeje u novorozenců s kritickými vrozenými srdečními vadami.
The article summarises current medical treatment of heart failure, pulmonary hypertension and heart rhythm disorders in children. Pharmacologic manipulation of the arterial duct in newborns with critical congenital heart defects is also addressed.
- MeSH
- dítě MeSH
- ductus arteriosus účinky léků MeSH
- farmakoterapie MeSH
- kardiovaskulární látky farmakologie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kardiovaskulární nemoci * terapie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- plicní hypertenze farmakoterapie MeSH
- srdeční arytmie farmakoterapie MeSH
- srdeční selhání farmakoterapie MeSH
- vrozené srdeční vady farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
