Infantilní hemangiomy (IH) patří mezi cévní anomálie. Jsou nejčastějšími benigními nádory, postihují 10–12% kojenců. Vyšší výskyt IH je u nedonošených a nezralých dětí ženského pohlaví. Rozlišují se tři základní typy: superficiální, hluboký a smíšený IH. Infantilní hemangiomy jsou výsledkem dysregulace vaskulogeneze a angiogeneze. IH se liší počtem, velikostí, tvarem i hloubkou průniku kůží a podkožím. Vývoj IH je charakterizován fází růstu, která trvá v průměru 5–6 měsíců a postupně přechází v involuci trvající několik let. Uvádí se, že 90% IH spontánně involuje. Rozsáhlé segmentální a hluboké hemangiomy vykazují růstovou aktivitu i ve 2.–3. roce života. Asi 10% IH způsobují závažné komplikace. Volba léčebného postupu u IH vyžaduje komplexní přístup a je individuální. Lékem první volby je v současné době neselektivní betablokátor propranolol podávaný v dávce 2–3 mg/kg/den v průměru po dobu 6–7 měsíců. Propranolol působí vazokonstrikci kapilár IH, blokuje produkci angiogenních faktorů (VEGF – vaskuloendothelial growth factor), které podporují novotvorbu cév a způsobuje apoptózu (přirozenou smrt cévních buněk). Léčbu a sledování pacientů s IH je nutné provádět v centrech se zkušenými specialisty: dětským dermatologem, pediatrem, kardiologem, onkologem, radiologem a plastickým chirurgem. Léčba propranololem je hrazena v České republice ve 4 centrech (FN Motol, FN Královské Vinohrady, FN Brno a FN Ostrava).

Infantile hemangiomas (IH) are the most common benign tumors affecting 10–12% of infants with increased incidence in premature and immature female babies. There are three basic types – superficial, deep and mixed. Infantile hemangiomas are the result of vasculogenesis and angiogenesis dysregulation. IH differ in number, size and depth of skin and subcutaneous tissue invasion. Most hemangiomas (90%) do not require treatment, involution lasting several years occurs after intense growth phase in the first 5 to 6 months of life. In extensive segmental and deep hemagiomas growth activity persists even in the 2nd and 3rd year of life. Approximately 10 % of IH might cause serious complications. Treatment choice is individual and requires comprehensive approach. The choice is the non-selective betablocker propranolol administered at a dose of 2–3mg/kg/day for 6–7 months. Propranolol acts as a vasoconstrictor of IH capillaries, blocks vascular endothelial growth factor (VEGF) promoting vascular development and induces apoptosis (natural death of vascular cells). Treatment has to be performed in centres with experienced pediatric dermatologist, oncologist, cardiologist, radiologist and plastic surgeon. Propranolol treatment is reimbursed in 4 centres in the Czech Republic (Faculty Hospitals in Motol, Královské Vinohrady, Brno and Ostrava).

• MeSH
• beta blokátory MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• hemangiom * diagnóza   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• laserová terapie MeSH
• lidé MeSH
• nádory z cévní tkáně MeSH
• propranolol aplikace a dávkování   kontraindikace   terapeutické užití   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• timolol aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH

Kožní choroby, zvláště při postižení viditelných partií těla, výrazně ovlivňují životy pacientů. U pacientů s epidemolysis bullosa congenita (EB) má bolest, svědění, zápach a časově náročné ošetřování dopad na sebevědomí, mezilidské vztahy, volbu studia i zaměstnání. Ke zhodnocení dopadu onemocnění na kvalitu života pacientů (QL) slouží standardizované dotazníky. Autorky předkládají výsledky dotazníkového šetření QL u pacientů s EB, kteří byli léčeni v EB Centru Česká republika v období let 2009–2010. K výzkumu byly použity dotazníky kvality života – Dermatologický index kvality života (DLQI) a Dětský dermatologický index kvality života (CDLQI). Hodnocení se zúčastnilo 43 pacientů, z toho 27 dětí a 16 dospělých. Více než 1/3 dětských i 1/3 dospělých pacientů uvedla velký až velmi velký dopad na QL. Nejzávažnější vliv na QL byl zjištěn u pacientů s recesivní dystrofickou EB a u dětí s generalizovanou formou simplexní EB, naopak nejnižší vliv na QL udávali pacienti s dominantní dystrofickou EB v obou věkových skupinách.

Skin disease can have a profound impact on many aspects of daily life, especially when affecting visible parts of the body. Pain, itch, odour and time-consuming dressings are problems influencing self-confidence, personal relationship, education and employment in patients with epidermolysis bullosa congenita. Standardised questionnaires are useful tools for assessing the impact of disease on quality of life (QL). The aim of the authors was to assess the impact of epidermolysis bullosa on QL of patients treated in EB Centre Czech Republic in the period 2009–2010. Dermatology Life Quality Index (DLQI) and Children’s Dermatology Life Quality Index (CDLQI) questionnaires were used in the survey. Total of 43 patients (27 children and 16 adults) were included. More than one third of both children and adult patients stated large or very large impact on QL. The most serious impact on QL was found in patients with recesive dystrophic EB and in children with generalized form of simplex EB. On the other hand, patients with dominant dystrophic EB in both age groups indicated the lowest impact on QL.

• Klíčová slova
• Dermatology life quality index (DLQI), Children's dermatology life quality index (CDLQI),
• MeSH
• bolest MeSH
• činnosti denního života MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• epidermolysis bullosa dystrophica * psychologie   MeSH
• epidermolysis bullosa simplex * psychologie   MeSH
• epidermolysis bullosa psychologie   MeSH
• interpersonální vztahy MeSH
• kojenec MeSH
• kvalita života * MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• předškolní dítě MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• psychický stres MeSH
• sexualita MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) je chronické, často recidivující onemocnění kůže. V dětství jde nejčastěji o formy lokalizované na anogenitální krajinu. Pacienti jsou v péči nejen dermatologů, ale i urologů, chirurgů a gynekologů. Vzhledem k relativní vzácnosti a nespecifickým klinickým obtížím může být diagnóza obtížná a trvat až několik let. Autoři předkládají retrospektivní analýzu skupiny pacientů Dětského kožního oddělení s LSA z období 2006–2010. Průměrný věk vzniku potíží byl 8 let a doba do stanovení správné diagnózy více než půl roku. Většina pacientů byla před návštěvou v péči lékařů několika odborností. Pro včasnou diagnostiku je rozhodující diferenciálnědiagnostická rozvaha lékařů první linie a specialistů, zejména gynekologů a urologů.

Lichen slerosus et atrophicus (LSA) is a chronic recurrent skin disease. In childhood the disease is usually restricted to genital area. Not only dermatologists but also urologists, surgeons and gynecologists care for such patients. The disease is rare and symptoms are non-specific that is why it might take even several years to make the correct diagnosis. The authors present a retrospective analysis of LSA patients diagnosed at the outpatient department of The Pediatric Dermatology in the period 2006 to 2010. The majority of patients were treated by several specialists before. The median time of making correct diagnosis was half a year. Including LSA in the differential diagnosis of GPs and specialists, mainly gynecologists and urologists, is essential for making early diagnosis.

• MeSH
• dítě * MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• lichen sclerosus et atrophicus * diagnóza   epidemiologie   farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• statistika jako téma MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě * MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

• Publikační typ
• abstrakty MeSH

Popisovaná dvanáctiměsíční randomizovaná, multicentrická studie probíhala na evropských pracovištích. Byla sledována bezpečnost a účinnost léčby pomocí 0,03% takrolimu masti podávané preventivně 2krát týdně dětem do ložisek s atopickou dermatitidou (AD). Hodnotilo se, zda aplikace sníží počet vzplanutí onemocnění. Proaktivní léčba 0,03% takrolimem mastí 2krát týdně byla efektivní u většiny dětských pacientů, prodloužila klidovou fázi AD a snížila počet exacerbací onemocnění v průběhu sledovaného období.

The European, 12-month, multicentre, randomized study investigated if proactive, twice-weekly 0.03% tacrolimus ointment can keep atopic dermatitis (AD) in remission and reduce the incidence of disease exacerbation in children. In most study patients, twice -weekly proactive application of 0.03% tacrolimus ointment over 12 months was effective in preventing, delaying and reducing the occurrence of AD exacerbation.

• MeSH
• atopická dermatitida farmakoterapie   MeSH
• dítě MeSH
• indukce remise MeSH
• lidé MeSH
• masti aplikace a dávkování   MeSH
• multicentrické studie jako téma MeSH
• placeba aplikace a dávkování   MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• takrolimus aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH