Infantilní hemangiomy jsou nejčastější benigní nádory, které postihují 10–12 % kojenců, vyšší incidence je u nedonošených a nezralých dětí. Rozlišují se tři základní typy – superficiální, hluboký a smíšený. Většina hemangiomů nevyžaduje žádnou léčbu, po fázi intenzivního růstu v prvních 4 až 5 měsících života nastává stagnace a po ní involuce. Asi u poloviny hemangiomů přetrvává více či méně významné reziduum. Kolem 10 % hemangiomů může způsobovat závažné komplikace – ohrožení vitálních funkcí (postižení víček, nosu apod.), exulcerace, krvácení a závažné kosmetické postižení. Lékem první volby je neselektivní betablokátor propranolol podávaný ve formě perorálního roztoku, v dávce 2–3 mg/kg/den po dobu 6 měsíců. Propranolol způsobuje vazokonstrikci kapilár hemagiomů, blokuje produkci endogenních faktorů (VEGF – vaskuloendothelial growth factor) podporujících novotvorbu cév a podporuje apoptózu (přirozenou smrt cévních buněk). Propranolol navodí involuci hemangiomu a rezidua po léčbě jsou významně nižší a méně závažná. Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou poruchy spánku (až u 20 % dětí). Léčbu je nutné provádět v centrech, kde je k dispozici dětský dermatolog, onkolog, kardiolog, radiolog a chirurg příslušné specializace k řešení reziduálních lézí.
Infantile hemangiomas are the most common benign tumors that affect between 10–12% of infants, a higher incidence in premature and immature children. There are three basic types – superficial, deep and mixed. Most hemangiomas do not require any treatment, stagnation and involution occur after the phase of intense growth in the first 4 to 5 months of life. About half of the hemangiomas persist in more or less significant residues. Around 10% of hemangiomas can cause serious complications – endangering vital functions (eyelid, nose, etc.), exudation, bleeding and severe cosmetic impairment. The first-line drug is the non-selective betablocker propranolol administered at a dose of 2–3 mg/kg/day for 6 months. Propranolol acts as a vasoconstrictor of capillary hemangiomas, blocking vascular endothelial growth factor (VEGF) promoting vascular development and promoting apoptosis (natural death of vascular cells). Propranolol induces involution of hemangioma and residues after treatment are significantly lower and less severe. The most common complications are sleep disorder (up to 20% of children). Treatment should be performed in centers where a pediatric dermatologist, oncologist, cardiologist, radiologist, and surgeon are provided with the appropriate specializations to resolve residual lesions.
- Klíčová slova
- infantilní hemangiom,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- hemangiom * diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- kojenec MeSH
- laserová terapie MeSH
- lidé MeSH
- propranolol * aplikace a dávkování farmakologie kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Infantilní hemangiomy (IH) patří mezi cévní anomálie. Jsou nejčastějšími benigními nádory, postihují 10–12% kojenců. Vyšší výskyt IH je u nedonošených a nezralých dětí ženského pohlaví. Rozlišují se tři základní typy: superficiální, hluboký a smíšený IH. Infantilní hemangiomy jsou výsledkem dysregulace vaskulogeneze a angiogeneze. IH se liší počtem, velikostí, tvarem i hloubkou průniku kůží a podkožím. Vývoj IH je charakterizován fází růstu, která trvá v průměru 5–6 měsíců a postupně přechází v involuci trvající několik let. Uvádí se, že 90% IH spontánně involuje. Rozsáhlé segmentální a hluboké hemangiomy vykazují růstovou aktivitu i ve 2.–3. roce života. Asi 10% IH způsobují závažné komplikace. Volba léčebného postupu u IH vyžaduje komplexní přístup a je individuální. Lékem první volby je v současné době neselektivní betablokátor propranolol podávaný v dávce 2–3 mg/kg/den v průměru po dobu 6–7 měsíců. Propranolol působí vazokonstrikci kapilár IH, blokuje produkci angiogenních faktorů (VEGF – vaskuloendothelial growth factor), které podporují novotvorbu cév a způsobuje apoptózu (přirozenou smrt cévních buněk). Léčbu a sledování pacientů s IH je nutné provádět v centrech se zkušenými specialisty: dětským dermatologem, pediatrem, kardiologem, onkologem, radiologem a plastickým chirurgem. Léčba propranololem je hrazena v České republice ve 4 centrech (FN Motol, FN Královské Vinohrady, FN Brno a FN Ostrava).
Infantile hemangiomas (IH) are the most common benign tumors affecting 10–12% of infants with increased incidence in premature and immature female babies. There are three basic types – superficial, deep and mixed. Infantile hemangiomas are the result of vasculogenesis and angiogenesis dysregulation. IH differ in number, size and depth of skin and subcutaneous tissue invasion. Most hemangiomas (90%) do not require treatment, involution lasting several years occurs after intense growth phase in the first 5 to 6 months of life. In extensive segmental and deep hemagiomas growth activity persists even in the 2nd and 3rd year of life. Approximately 10 % of IH might cause serious complications. Treatment choice is individual and requires comprehensive approach. The choice is the non-selective betablocker propranolol administered at a dose of 2–3mg/kg/day for 6–7 months. Propranolol acts as a vasoconstrictor of IH capillaries, blocks vascular endothelial growth factor (VEGF) promoting vascular development and induces apoptosis (natural death of vascular cells). Treatment has to be performed in centres with experienced pediatric dermatologist, oncologist, cardiologist, radiologist and plastic surgeon. Propranolol treatment is reimbursed in 4 centres in the Czech Republic (Faculty Hospitals in Motol, Královské Vinohrady, Brno and Ostrava).
- MeSH
- beta blokátory MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- hemangiom * diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- laserová terapie MeSH
- lidé MeSH
- nádory z cévní tkáně MeSH
- propranolol aplikace a dávkování kontraindikace terapeutické užití MeSH
- rizikové faktory MeSH
- timolol aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- MeSH
- adherence k farmakoterapii MeSH
- angina pectoris diagnóza farmakoterapie MeSH
- antagonisté beta-1-adrenergních receptorů * aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- beta blokátory * aplikace a dávkování farmakologie klasifikace kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- betaxolol aplikace a dávkování ekonomika farmakologie terapeutické užití MeSH
- biomarkery farmakologické MeSH
- bisoprolol aplikace a dávkování ekonomika farmakologie terapeutické užití MeSH
- bronchiální astma * MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc * MeSH
- dospělí MeSH
- glaukom MeSH
- hospitalizace MeSH
- hypertenze diagnóza farmakoterapie MeSH
- infarkt myokardu diagnóza farmakoterapie MeSH
- ischemická choroba srdeční diagnóza farmakoterapie MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lidé MeSH
- maximální exspirační průtok MeSH
- nebivolol MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- oční roztoky kontraindikace MeSH
- organizace normy MeSH
- pacienti MeSH
- propranolol aplikace a dávkování farmakologie kontraindikace MeSH
- respirační funkční testy MeSH
- senioři MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- smrt MeSH
- srdeční selhání diagnóza farmakoterapie MeSH
- status asthmaticus MeSH
- tachykardie MeSH
- titrace MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- usilovný výdechový objem MeSH
- vazodilatace účinky léků MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- adjuvantní chemoterapie využití MeSH
- chirurgie operační MeSH
- dermatologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hemangiom * diagnóza epidemiologie etiologie farmakoterapie klasifikace patologie terapie MeSH
- interferon alfa aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- kojenec MeSH
- laserová terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemocniční oddělení MeSH
- novorozenec MeSH
- patologická angiogeneze MeSH
- propranolol * aplikace a dávkování farmakologie kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Úvod: Infantilní hemangiomy (IH) – nejčastější benigní nádory kojenců – postihují 10 až 12 % kojenců, většinou spontánně involují, 10–20 % progredujících IH může působit závažné funkční obtíže nebo kosmetické vady. IH se dělí do tří skupin: povrchové (superficiální) 50–60 %, podkožní (hluboké) 15 % a smíšené 25–35 %. Velikost a počet ložisek je značně variabilní. Leauté-Labréze publikovala (2008) první zkušenost s použitím betablokátoru propranololu jako účinné léčby IH. Propranolol způsobuje vazokonstrikci, blokuje účinky faktorů podporujících novotvorbu cév a podporuje apoptózu endoteliálních buněk. Účel studie: Ověření literárních dokladů o účinku propranololu na vlastním souboru dětí s IH. Metody, soubor nemocných a výsledky: 103 dětí, chlapci – 20 (22 %), dívky – 83 (78 %), medián věku 4,6 měsíců. Lokalizace IH: hrudník 16 (15 %), játra samostatně 4 (4 %), játra + kůže mnohočetně 2 (2 %), končetina11 (10 %), mnohočetné 13 (12 %), hlava, obličej 63 (58 %). Cílová dávka propranololu 2 mg/kg/den, délka léčby: medíán 6,4 měsíců (3 měs.; 2,5 roku); hemangiomy jater léčeny med. 9,7 měsíců. U 9 (9 %) IH po vysazení propranololu bylo nutné léčbu znovu nasadit. Superficiální hemangiomy reagovaly nejlépe, zmizely bez patrného rezidua. Hluboké hemangiomy reagovaly pomaleji. Smíšené hemangiomy zanechaly v 5 případech reziduum, které bylo nutné odstranit chirurgicky, ve 3 případech se rezidua ošetřovala laserem. Vedlejší projevy: 3x nízká tepová frekvence, 2x hypoglykemie (nejnižší 2,8 mmol/l), 1x kožní alergická reakce na sirup, která ustoupila rychle po vysazení. Z projevů uváděných rodiči – studenější akra. Závěr: Obecně se tato léčba jeví jako jednoduchá, efektivní a bezpečná, některé komplikace však mohou být závažné – bradykardie, hypoglykemie.
Introduction: Infantile hemangiomas (IH) – the most common benign tumors in infants affects 10% to 12% of infants, usually spontaneously involuting, 10–20% progressing IH can cause serious functional problems or cosmetic defect. IH is divided into three groups: superficial 50–60%, subcutaneous (deep) 15%, and mixed 25–35%. The size and number of deposits is highly variable. Leaute-Labréze published (2008) first experience with the use of beta-blocker propranolol as an effective treatment for IH. Propranolol causes vasoconstriction, blocks the effects of the factors supporting the formation of new blood vessels and promotes apoptosis of endothelial cells. Purpose of the study: Verification of literary evidence of the effect of propranolol on its own group of children with IH. Methods, patients and results: 103 children, boys 20 (22%) , girls 83 (78%), med. age 4.6 months. Location of IH: chest 16 (15%), liver 4 (4%) , liver + skin 2 (2%) , limbs 11 (10%), multiple localization 13 (12%), head, face 63 (58%). The target dose of propranolol 2 mg/kg/day, duration of treatment: med. 6.4 months (3 months, 2.5 years), hemangiomas of the liver treated med. 9.7 months. In 9 pts (9%) IH after discontinuation of propranolol therapy should be resumed. Superficial hemangiomas responded best, disappeared without appreciable residue. Deep hemangiomas responded slowly. Mixed hemangiomas leaving residue in 5 cases, must be removed surgically, in 3 cases the residues are treated with laser therapy. Secondary symptoms: 3 low heart rate, 2 hypoglycemia (lowest level 2.8 mmol/l), 1 skin allergic reaction to a syrup, which resolved rapidly after discontinuation. The parents observation – colder acres. Conclusion: Generally, this treatment appears to be a simple, efficient and safe, but some complications can be severe – bradycardia, hypoglycemia.
- MeSH
- beta blokátory farmakologie MeSH
- elektrokardiografie MeSH
- hemangiom * farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
- kojenec MeSH
- krevní tlak MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- novorozenec MeSH
- propranolol * aplikace a dávkování kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Infantilní hemangiomy jsou nejčastější vaskulární tumory, postihují 2–10 % kojenců. Přestože většina lézí nejprve proliferuje a následně postupně regreduje s minimálními následky, určitá část IH deformuje postiženou oblast, ohrožuje základní životní funkce nebo i život dítěte. Poslední objevy, které se týkají patogeneze hemangiomů, zlepšily porozumění a přístup k managementu IH. Standardy péče zcela změnily hodnocení a management IH. Nové možnosti léčby, jako např. systémově podávaný a lokálně aplikovaný propranolol, nabízejí lepší terapeutickou volbu, ale profil nežádoucích účinků a poměr riziko-benefit musí být vždy vyhodnocen před započetím terapie. Systémové podávání propranololu není bez rizika; mezi nežádoucí účinky, které byly zaznamenány, patří bradykardie, hypotenze, bronchospazmus, hypoglykemie a hypotermie. V závěru článku autoři prezentují vlastní zkušenosti se systémovou a lokální léčbou propranololem. Dostupnost propranolol-hydrochloridu ve formě suroviny v lékopisné kvalitě umožňuje magistraliter přípravu perorálního roztoku vhodného pro pediatrické pacienty. Pro topickou léčbu méně závažných povrchových hemangiomů byl připraven propranololový krém.
Infantile hemangiomas (IH) are the most common vascular tumors of childhood, affecting 2–10 % of all infants. Although most lesions proliferate and then involute with minimal consequence, a significant minority can be disfiguring, functionally significant, or, rarely, life-threatening. Recent discoveries concerning hemangioma pathogenesis provide both an improved understanding and more optimal approach to workup and management. Standards of care have dramatically changed evaluation and management of IH. New modalities, such as oral and topical propranolol, provide better therapeutic options, but the side effect profile and risk-benefit ratio of such interventions must always be evaluated before instituting therapy. The use of systemic propranolol therapy is not without risks and its use has been reported to be associated with hypotension, bradycardia, bronchospasm, hypoglycemia and hypothermia. In the end of the article the authors present their own experience with the systemic and topical propranolol therapy. Propranolol hydrochloride is available as a certified compound of pharmacopoieal quality in the Czech Republic and therefore compounding of the oral propranolol solution is feasible. Propranolol cream was prepared specifically for a topical treatment of mild IH.
- MeSH
- dítě MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- hemangiom * diagnóza epidemiologie etiologie farmakoterapie klasifikace terapie vrozené MeSH
- kojenec MeSH
- lékové roztoky MeSH
- lidé MeSH
- management farmakoterapie MeSH
- masti MeSH
- novorozenec MeSH
- prognóza MeSH
- propranolol * aplikace a dávkování kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
