Chronická benigní CD8+ proliferace je vzácná afekce, jež může napodobovat řadu jiných onemocnění. Klinicky se manifestuje cytopeniemi nebo infiltrací lymfatických uzlin, jater, ledvin, střeva, či jiných orgánů. CD8+ expanze může být neklonální i klonální a vyskytuje se zpravidla u pacientů s vrozeným nebo získaným imunodeficitem (HIV+) nebo u pacientů léčených imunosupresivní léčbou. Byla také zaznamenána u pacientů po podání protilátky anti-CD20 (rituximabu). Diagnostika bývá obtížná, klinický i laboratorní obraz může věrně napodobit progresi lymfomu. Standardně vyšetřená biopsie uzliny pomůže sice vyloučit relaps lymfomu, avšak tuto poruchu na první pohled nemusí odhalit. Popisujeme případ pacientky v remisi folikulárního lymfomu předléčené rituximabem. Pro podezření na systémový relaps lymfomu (lymfadenopatie, subfebrilie, elevace jaterních enzymů) byla provedena biopsie patologické uzliny, která však v odebrané uzlině zachytila pouze nekrotizující lymfadenitidu. V laboratorním nálezu byla zachycena nově agamaglobulinemie. Flowcytometrické vyšetření odhalilo patologickou populaci CD8+ lymfocytů v krvi, kostní dřeni a následně i v uzlině. Léčba, která se zásadně liší od léčby relapsu lymfomu, spočívá v podání kortikoidů a důsledné substituce intravenózními imunoglobuliny (IVIG), vedla k regresi klinických i laboratorních symptomů. S častějším podáváním rituximabu lze očekávat i stoupající výskyt této doposud velmi vzácné afekce.
Chronic benign CD8+ proliferation is a rare affection that can mimic a variety of other diseases. It clinically manifests as cytopenia or infiltration of lymph nodes, liver, kidneys, the bowel and other organs. CD8+ expansion can be clonal or non-clonal and generally occurs in patients with innate or acquired immunodeficiency (HIV+) or in patients on immunosuppressive treatment. It has also been detected in patients following rituximab (anti-CD 20 antibody) treatment. The diagnosis can be difficult a standard biopsy may not identify the problem at first sight. We describe the case of a patient with lymphoma in remission pre-treated with rituximab, who was suspected of systemic relapse of her lymphoma (lymphadenopathy, fever, liver enzymes elevation). Biopsy of an enlarged lymph node showed “reactive lymphadenitis”. Flow cytometry revealed a pathological population of CD8+ lymphocytes. The treatment, quite different from that of lymphoma relapse, consisted of corticosteroids and regular IVIG administration led to regression of all clinical and laboratory signs. As rituximab is used more and more frequently, we can expect an increased incidence of this entity.
- Klíčová slova
- chronická CD8+ lymfoproliferace,
- MeSH
- CD8-pozitivní T-lymfocyty účinky léků MeSH
- chronická nemoc MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- folikulární lymfom * terapie MeSH
- imunoglobuliny aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- lymfoproliferativní nemoci * diagnóza farmakoterapie chemicky indukované patologie MeSH
- prednison terapeutické užití MeSH
- rituximab * škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- udržovací chemoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH