Cieľ práce: V našej práci uvádzame kazuistiku pacienta po orgánovej transplantácii obličky, u ktorého bolo diagnostikované zriedkavé potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie typu mnohopočetného myelómu. Typ práce: Kazuistika. Názov a sídlo pracoviska: Klinika hematológie a onkohematológie FNsP L. Pasteura a LF UPJŠ, Košice, Slovenská republika. Výsledky: Potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie typu mnohopočetného myelómu sa vyskytuje zriedkavo. U nášho pacienta sa vyvinulo 19 rokov po orgánovej transplantácii obličky. V porovnaní so zdravou populáciou majú pacienti s transplantovanou obličkou 20-násobne vyššie riziko vzniku. V súlade s literárnymi údajmi uvádzanými pri transplantácii obličky bola aj v tomto prípade zaznamenaná Epstein-Barr virus negativita a výskyt s dlhšou časovou latenciou po transplantácii. Terapia thalidomidom a dexamethasonom bola efektívna s akceptovateľnou toxicitou. Z hľadiska nefrológov však nebolo možné redukovať dávku dlhodobej imunosupresívnej liečby, ktoré je v prípade rozvoja PTLD indikované. Záver: Potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie je lymfoidná proliferácia alebo lymfóm, ktorý vzniká ako následok imunosupresie u transplantovaného pacienta. Riziko vzniku potrasplantačného lymfoproliferatívneho ochorenia je závislé od typu allograftu a imunosupresie. Príčinou vzniku je potlačenie imunitného systému príjemcu a zároveň chronická antigénna stimulácia zo strany transplantovaného orgánu. Väčšina potrasplantačných lymfoproliferatívnych ochorení má spojitosť s Epstein-Barr virus infekciou. Celková mortalita u príjemcov orgánového štepu je približne 60% a u príjemcov krvotvorných kmeňových buniek až 80%. Skorá diagnostika, redukcia imunosupresie, starostlivé zváženie liečebných postupov a úzka spolupráca odborníkov môžu zlepšiť prognózu pacientov.
Objective: We demonstrate the case report of patient receiving renal allograft and have developed rare Post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD) Plasma cell myeloma. Design: Case report. Settings: The Clinic of Hematology and Oncohematology, Faculty Hospital and Policlinic of L. Pasteur and Medical Faculty, University of Pavel Josel Šafarik, Košice, Slovakia. Resuslts: Transplant patients rarely develop plasma cell myeloma. We demonstrate the case report of a patient receiving renal allograft, who has developed it 19 years after the transplantation. The risk of incidence is estimated to be 20 times for renal allograft recipients as compared with the normal population. According to literature our patient had lateoccuring, Epstein-Barr virus (EBV) – negative monomorphic post-transplant lymphoproliferative disorder. Thalidomide and dexamethasone combined therapy was effective with acceptable toxicity. It was not possible to reduce the longterm immunosuppressive regimen because of graft rejection according to nephrologists. Conclusion: PTLD is a lymphoid proliferation or lymphoma that develops as a consequence of immunosuppression in a recipient of a solid organ or haematopoietic stem cells allograft. The risk of lymphoma varies depending on the type allograft and immunosuppressive regimen and has been linked to both defective immune surveillance and chronic antigenic stimulation from the engrafted organ. The majority of cases are associated with EBV infection. The mortality of PTLD in solid organ allograft recipients is approximately 60%, while that of haematopoietic stem cells recipients is 80%. With early diagnosis, prompt reduction of immune suppression, and careful administration of therapy, the prognosis has improved.
- MeSH
- imunosupresivní léčba škodlivé účinky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lymfoproliferativní nemoci epidemiologie etiologie mortalita MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza farmakoterapie imunologie MeSH
- transplantace orgánů škodlivé účinky MeSH
- virus Epsteinův-Barrové patogenita MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Syndróm spôsobený rozpadom nádoru - tumor lysis syndrome (TLS) je považovaný za závažnú komplikáciu protinádorovej chemoterapie. Môže vyústiť do závažných životohrozujúcich stavov, ako sú renálne zlyhanie alebo srdcová arytmia. Cieľom našej práce bolo poskytnúť prehľad o patofyziológii, klinickom obraze a laboratórnych abnormalitách sprevádzajúcich TLS. Pochopenie patofyziológie a dôsledné poznanie klinických symptómov a laboratórnych abnormalít sprevádzajúcich TLS je základom pre jeho optimálnu liečbu. Najvýznamnejšia je však prevencia TLS. Aplikácia alopurinolu alebo rekombinantnej urát-oxidázy (rasburicase), spolu s dostatočnou hydratáciou pacienta, môžu predchádzať vzniku tohto syndrómu.
Tumor lysis syndrome with hyperuricemia, also known as TLS, is a potentially serious complication of cancer chemotherapy and it can results in life-threatening complications such as renal failure and cardiac arrhythmias. The aim of this paper is to provide a general overview of the pathophysiology and corresponding sign and symptoms of TLS and review clinical and laboratory monitoring parameters. An understanding of the pathophysiology of TLS and meticulous assessment for sign and symptoms and monitoring of the laboratory data, as well as early recognition of problems are essentialy for optimal patient outcomes. Both iv allopurinol and rasburicase offer additional flexibility in the management of TLS and may allow for further avoidance of the consequences of inadequate management of this syndrome.
- MeSH
- autologní transplantace využití MeSH
- infekce bakteriemi rodu Acinetobacter mikrobiologie MeSH
- lidé MeSH
- Staphylococcus aureus izolace a purifikace MeSH
- Staphylococcus epidermidis izolace a purifikace MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk škodlivé účinky MeSH
- transplantace kostní dřeně využití MeSH
- zaváděcí katétry mikrobiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- autologní transplantace využití MeSH
- infekce bakteriemi rodu Acinetobacter mikrobiologie MeSH
- koagulasa izolace a purifikace MeSH
- Staphylococcus epidermidis izolace a purifikace MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk škodlivé účinky MeSH
- transplantace kostní dřeně využití MeSH
- zaváděcí katétry mikrobiologie MeSH
