BACKGROUND: Paraneoplastic pemphigus (PNP) in the oral cavity is a rare variant of blistering pemphigus disease closely associated with mostly malignant tumors. The diagnosis may even precede an underlying malignancy enabling early detection. Here, we describe a previously unreported case of PNP associated with HPV-related tonsillar squamous cell carcinoma. METHODS AND RESULTS: A 50-year-old woman was referred to a dentist because of painful oral lesions resembling aphthae major and minor. Later, blisters appeared and an incisional biopsy was performed. Histological examination revealed an unusual coexistence of subepithelial and intraepithelial blisters raising suspicion of paraneoplastic pemphigus. The patient underwent 18F-FDG PET/MRI, showing a metabolically active process in the left palatal tonsil. Diagnostic biopsy revealed HPV type 16 associated tonsillar squamous cell carcinoma. A left tonsillectomy with elective left-sided neck dissection was performed. The postoperative period was complicated by bilateral fluidothorax. Two weeks after radical tumor removal, the mucosal and skin lesions of PNP disappeared. The patient currently shows no evidence of recurrence either of malignancy or PNP eight months after the surgery. CONCLUSION: PNP is a rare autoimmune blistering disease characterized by polymorphous cutaneous and mucosal lesions associated with internal neoplasms including HPV associated squamous cell carcinoma of a tonsil. In order to identify an occult malignancy, a whole-body PET/CT or PET/MRI scan is recommended. Rarely, accurate patient management may depend on the dentist being familiar with this entity and on interdisciplinary cooperation involving dermatologist, radiologist, pathologist, and pneumologist. A strict patient follow-up is indicated.
- MeSH
- autoimunitní nemoci * komplikace MeSH
- infekce papilomavirem * komplikace diagnóza MeSH
- krční mandle patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- paraneoplastické syndromy * etiologie diagnóza patologie MeSH
- pemfigus * diagnóza etiologie MeSH
- PET/CT škodlivé účinky MeSH
- puchýř komplikace MeSH
- spinocelulární karcinom * komplikace diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- Johanna Mansfield Sullivanová, Perkinsova škola pro nevidomé, Helena Kellerová, dotyková abeceda, Radcliff College, John Albert Macy, geniální učitelka, geniální žačka,
- MeSH
- poruchy řeči MeSH
- sluchově postižení MeSH
- výchova a vzdělávání MeSH
- zrakově postižení MeSH
- Publikační typ
- biografie MeSH
- MeSH
- oftalmologie MeSH
- Publikační typ
- biografie MeSH
- O autorovi
- Arlt, Ferdinand von, 1812-1887 Autorita
- MeSH
- adenokarcinom etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- adjuvancia imunologická terapeutické užití MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- isotretinoin terapeutické užití MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- krysa rodu rattus MeSH
- modely nemocí na zvířatech MeSH
- nádory prsu farmakoterapie MeSH
- oligodeoxyribonukleotidy terapeutické užití MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- krysa rodu rattus MeSH
- zvířata MeSH
- MeSH
- experimentální nádory mléčných žláz MeSH
- krysa rodu rattus MeSH
- mléčné žlázy zvířat anatomie a histologie patologie MeSH
- nitrosomočovinové sloučeniny aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- onkogenní proteiny v-erbB analýza MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- krysa rodu rattus MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- kongresy MeSH
