Introduction: Primary progressive aphasia (PPA) is a clinically variable syndrome manifesting as slow progressive loss of speech and language with multiple underlying neurodegenerative pathologies. Materials and Methods: We included data from nine PPA patients with available autopsies. We then retrospectively reviewed all available medical records, neuropsychology, and MRI results to confirm the corresponding subtypes of PPA and compared them with postmortem neuropathological results. Results: Clinical presentations corresponded to the nonfluent/agrammatic variant in six cases, the semantic variant in one case, the logopenic variant in one case, and the mixed variant (concomitant nonfluent/agrammatic plus semantic variant) in one case. Patients with a broader clinical presentation, i.e., combining manifestations of one PPA subtype and symptoms of another PPA variant, had autopsy comorbidities showing multiple neurodegenerative disorders. Of the nine subjects enrolled in the study, Alzheimer's disease (AD) was found in eight cases; however, in only one case, AD was detected as an isolated neuropathological substrate of PPA. In eight brain samples, different comorbid neuropathologies were detected: three cases with comorbid AD and dementia with Lewy bodies, two cases with comorbid AD and TDP-43 pathology, one case with comorbid AD and complex tauopathies, and one case with comorbid AD with both tau and TDP-43 deposits. Finally, one case had comorbid tau and TDP-43 pathology but without comorbid AD pathology. Conclusions: Our observation suggests that PPA cases could be more heterogeneous in their etiology than previously thought and underlying neurodegenerative comorbidities should be considered in routine practice, especially if the clinical presentation of PPA is atypical.

• MeSH
• Alzheimerova nemoc * komplikace   MeSH
• DNA vazebné proteiny metabolismus   MeSH
• lidé MeSH
• mozek patologie   MeSH
• primární progresivní afázie * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Léčba demencí klade důraz na komplexní péči a je založena na čtyřech vzájemně provázaných pilířích: psychosociální intervence (nefarmakologické přístupy a podpora pečovatelů), kognitiva (symptomatická farmakoterapie a ovlivnění průběhu nemoci), neuropsychiatrie (léčba behaviorálních a psychologických projevů demence) a paliativní péče (časná paliativní intervence; komplexní paliativní přístup v pokročilém stadiu demence). V článku jsou detailně popisovány jednotlivé terapeutické modality a je kladen důraz na interdisciplinární přístup a těsnou spolupráci s rodinnými příslušníky, a to již od okamžiku stanovení diagnózy.

Therapeutic aspects in dementia are focused on complex approaches and are based on four interlinked columns: psychosocial interventions (nonpharmacological interventions and caregiver support), pharmacotherapy (mainly acetylcholinesterase inhibitors and memantine), neuropsychiatry (management of behavioral and psychologic symptoms of dementia) and palliative care (early palliative interventions; complex palliative approach in advanced stages of dementia). Different therapeutic modalities are described in detail and particular impact is attributed to interdisciplinarity and close cooperation with relatives, since the diagnosis is established.

• MeSH
• arteterapie MeSH
• behaviorální symptomy terapie   MeSH
• cholinesterasové inhibitory terapeutické užití   MeSH
• činnosti denního života MeSH
• demence * terapie   MeSH
• duševně nemocní MeSH
• imunoterapie MeSH
• kognitivní remediace MeSH
• lidé MeSH
• memantin terapeutické užití   MeSH
• muzikoterapie MeSH
• narativní terapie MeSH
• nootropní látky terapeutické užití   MeSH
• paliativní péče MeSH
• psychosociální intervence MeSH
• senioři MeSH
• zátěž pečovatele MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Primární progresivní afázie (PPA) vzniká v důsledku selektivní neurodegenerace především v oblastech jazykově dominantní mozkové hemisféry. Různá neurodegenerativní onemocnění mohou narušit procesy, jejichž správné fungování je zajištěno složitou jazykovou sítí v mozku lokalizovanou především v mozkové kůře, ale také v subkortikálních a hlouběji uložených oblastech mozku. Řečové/jazykové deficity jsou v iniciálním stadiu onemocnění prvním a dlouho i dominantním problémem, pro který mohou být pacienti s PPA výrazně limitováni v aktivitách každodenního života. V práci sumarizujeme charakteristiku tří variant PPA - nonfluentní/agra-matická, sémantická a logopenická varianta - primární apraxie řeči, které jsou popsány z pohledu lingvistických deficitů a současně vyskytujících se kognitivních poruch (neuropsychologický aspekt) a neuropsychiatrických, zejména behaviorálních problémů. Přinášíme klíčové informace, které mohou napomoci k rychlejší identifikaci uvedených symptomů v klinické praxi. Takto popsaný klinický obraz PPA je doplněn o údaje o fokální atrofii na MR a také sumarizací specifické neuropatologie PPA.

Primary progressive aphasia (PPA) results from selective neurodegeneration mainly in the areas of the language-dominant hemisphere, disrupting processes whose proper functioning is ensured by a complex language network in the brain, localized mainly in the cortex but also in subcortical and deeper brain areas. Speech/language deficits are the first and long-term dominant problem in the initial stage of the disease, causing significant impairment in activities of everyday life in PPA patients. We summarize the most important aspects of PPA with special emphasis on the characteristics of three PPA variants - the nonfluent/agrammatic, semantic and logopenic variants -and primary apraxia of speech are described in terms of linguistic deficits and co-occurring cognitive disorders (neuropsychological aspects) and neuropsychiatric disorders, especially behavioral disorders. We provide information that can help to identify key symptoms more rapidly in clinical practice. The clinical picture of PPA is complemented by localization of brain atrophy on MRI and also by summarizing specific PPA neuropathology.

• Klíčová slova
• sémantická varianta, logopenická varianta,
• MeSH
• Alzheimerova nemoc komplikace   patofyziologie   MeSH
• apraxie patofyziologie   MeSH
• Brocova afázie etiologie   patofyziologie   MeSH
• frontotemporální demence patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• primární progresivní afázie * diagnostické zobrazování   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH