Primární progresivní afázie (PPA) vzniká v důsledku selektivní neurodegenerace především v oblastech jazykově dominantní mozkové hemisféry. Různá neurodegenerativní onemocnění mohou narušit procesy, jejichž správné fungování je zajištěno složitou jazykovou sítí v mozku lokalizovanou především v mozkové kůře, ale také v subkortikálních a hlouběji uložených oblastech mozku. Řečové/jazykové deficity jsou v iniciálním stadiu onemocnění prvním a dlouho i dominantním problémem, pro který mohou být pacienti s PPA výrazně limitováni v aktivitách každodenního života. V práci sumarizujeme charakteristiku tří variant PPA - nonfluentní/agra-matická, sémantická a logopenická varianta - primární apraxie řeči, které jsou popsány z pohledu lingvistických deficitů a současně vyskytujících se kognitivních poruch (neuropsychologický aspekt) a neuropsychiatrických, zejména behaviorálních problémů. Přinášíme klíčové informace, které mohou napomoci k rychlejší identifikaci uvedených symptomů v klinické praxi. Takto popsaný klinický obraz PPA je doplněn o údaje o fokální atrofii na MR a také sumarizací specifické neuropatologie PPA.

Primary progressive aphasia (PPA) results from selective neurodegeneration mainly in the areas of the language-dominant hemisphere, disrupting processes whose proper functioning is ensured by a complex language network in the brain, localized mainly in the cortex but also in subcortical and deeper brain areas. Speech/language deficits are the first and long-term dominant problem in the initial stage of the disease, causing significant impairment in activities of everyday life in PPA patients. We summarize the most important aspects of PPA with special emphasis on the characteristics of three PPA variants - the nonfluent/agrammatic, semantic and logopenic variants -and primary apraxia of speech are described in terms of linguistic deficits and co-occurring cognitive disorders (neuropsychological aspects) and neuropsychiatric disorders, especially behavioral disorders. We provide information that can help to identify key symptoms more rapidly in clinical practice. The clinical picture of PPA is complemented by localization of brain atrophy on MRI and also by summarizing specific PPA neuropathology.

• Klíčová slova
• sémantická varianta, logopenická varianta,
• MeSH
• Alzheimerova nemoc komplikace   patofyziologie   MeSH
• apraxie patofyziologie   MeSH
• Brocova afázie etiologie   patofyziologie   MeSH
• frontotemporální demence patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• primární progresivní afázie * diagnostické zobrazování   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Primární progresivní afázie (PPA) jsou neurodegenerativní onemocnění se zpočátku izolovanou alterací řeči, pozvolna progredující do demence. PPA zahrnuje tři klinické jednotky, které se od sebe liší vedle klinického obrazu i nálezem zobrazovacích vyšetření a neuropatologickým podkladem. Nonfluentní/agramatická varianta má nejnižší produkci řeči s apraxií řeči, většinou se jedná o tauopatii; sémantická varianta se vyznačuje postupnou ztrátou významu slov vedoucí k těžké poruše porozumění a podkladem je proteinopatie TDP-43; a pro logopenickou variantu je příznačné výrazné narušení opakování delších vět a anomie, většinou v rámci fokální varianty Alzheimerovy nemoci. Běžné behaviorální projevy u PPA zahrnují neklid, poruchy příjmu potravy, desinhibici a iritabilitu, mnohdy v kombinaci s apatií. Včasné rozpoznání behaviorálních projevů u PPA, účinná podpůrná a farmakologická léčba a důsledná podpora pečovatelů je předpokladem dlouhodobého udržení pacientů v domácím prostředí i prevence nadměrné pečovatelské zátěže rodiny.

Primary progressive aphasias (PPA) are neurodegenerative diseases with isolated language impairment and later progression intodementia. PPA include three clinical subtypes with different clinical manifestation and underlying neuropathology. The nonfluent/agrammatic variant has the lowest language production with apraxia of speech and mostly belongs to tauopathies; the hallmarkof the semantic variant is a progressive loss of the meanings of words resulting in severe impairment of language comprehension,the underlying cause is mostly a TDP-43 proteinopathy; and the logopenic variant is typically manifesting with reducedsentence repetition and anomia, often due to Alzheimer’s disease. Behavioral manifestations in PPA typically include agitation,eating abnormalities, disinhibition and irritability, often associated with apathy. Early recognition of behavioral disturbances inPPA, adequate supportive and pharmacological treatment and concise caregiver support are prerequisites for preventing bothinstitutionalization of patients and excessive caregiver burden.

• Klíčová slova
• nonifluentní/agramatická varianta, logopedická varianta, fokální atrofie,
• MeSH
• afázie klasifikace   patologie   MeSH
• Alzheimerova nemoc MeSH
• apraxie MeSH
• behaviorální symptomy etiologie   klasifikace   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• poruchy řeči etiologie   klasifikace   MeSH
• primární progresivní afázie * klasifikace   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• proteinopatie TDP-43 MeSH
• tauopatie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH