BACKGROUND AND AIMS: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare cholestatic liver disease. Differential diagnostics can confuse it with immunoglobulin (Ig) G4-related sclerosing cholangitis (SC), an IgG4-related disease with clearly proven autoimmune origin. Differential diagnosis is made even more challenging because PSC with increased IgG4 levels (PSC-increased IgG4) also occurs. In order to facilitate their differential diagnosis, we reviewed recent literature regarding the etiologies, identifying characteristics, the most useful diagnostics, treatment, and the progression of these partially similar diseases. It is clear that PSC's pathogenesis differs from that of IgG4-related SC. In any differential diagnosis between PSC and PSC-increased IgG4, high IgG1 and low or normal IgG2 levels are characteristic for patients with PSC. Histological examination of the biliary tree wall in patients with IgG4-related SC typically reveals such changes as storiform fibrosis, obliterative phlebitis, and venulitis. These are absent in PSC-increased IgG4, which is characterized by a typical circular thickness in different parts of the biliary ducts. Finally, PSC is associated with inflammatory bowel disease, which is rare in IgG4-related SC, and more frequently is associated with cholangiocarcinomas and colon cancers. As distinct from IgG4-related SC, PSC is not a primary autoimmune disease.
Jaterní cirhóza je chronické jaterní onemocnění, při kterém dochází k přestavbě jaterní tkáně a cévního řečiště vedoucí k poruše funkce jater. Portální hypertenze a následný vznik jícnových varixů jsou častou komplikací jaterní cirhózy a příčinou úmrtnosti u pacientů s jaterní cirhózou. Těhotenství u žen s jaterní cirhózou je vzácné, incidence je přibližně 1 z 5 950 těhotenství. Důvodem je především hepatocelulární poškození a doprovodná změna metabolismu pohlavních hormonů. Přes všechny tyto faktory mohou ale ženy s jaterní cirhózou otěhotnět. Těhotenství je úspěšné u většiny pacientek s chronickým onemocněním jater, ale u pacientek s dekompenzovanou jaterní cirhózou můžeme očekávat vysokou míru komplikací. Portální hypertenze spojená s těhotenstvím patří mezi vysoce rizikové situace. V obou případech dochází k hemodynamickým změnám, kdy potřeby rostoucího plodu mohou dále zhoršovat portální hypertenzi a tím se zvyšuje riziko krvácení z varixů a dekompenzace jaterního onemocnění. I přes výše zmíněné možné komplikace, mateřsko-fetální morbidita a úmrtnost byla snížena současným vývojem v hepatologii, prevenci krvácení z varixů medikamentózně/endoskopickou ligací, zlepšením transplantace jater a rostoucími zkušenostmi v této problematice. Prezentujeme případ 31leté pacientky s jaterní cirhózou, která po zavedení transjugulárního intrahepatického portosystemového shuntu (TIPS) úspěšně otěhotněla a těhotenství a následný porod proběhl bez komplikací. Nicméně, 2 roky po porodu, pacientka onemocněla lymfobastickým lymfomem a i přes intenzivní terapii tohoto onemocnění zemřela ve věku 40 let. Nenašli jsme žádnou souvislost mezi jaterní cirhózou a lymfoproliferativním onemocněním.
Liver cirrhosis is a chronic liver disease in which the liver tissue and the vascular beds are remodeled leading to impaired hepatic function. Portal hypertension and subsequent esophageal varices are a frequent complication of liver cirrhosis and are a cause of mortality in patients with liver cirrhosis. Pregnancy in women with liver cirrhosis is uncommon, the incidence being about 1 in 5 950 pregnancies. Hepatocellular damage and the associated alteration in the metabolism of the sex hormones is thought to be responsible and leads to anovulation. In spite of all these factors, women with cirrhosis can and do become pregnant. Pregnancy is successful in most of the patients with chronic liver disease, but maternal and fetal complication rates are still high for decompensated liver cirrhosis. Portal hypertension associated with pregnancy is a high-risk situation as both pregnancy and portal hypertension share some of the hemodynamic changes. Risks of variceal bleeding and hepatic decompensation increases many fold during pregnancy. Despite the possible complications mentioned above, the maternal-fetal morbidity and mortality rates have been decreased by the current developments in hepatology, prevention of bleeding from varices with drugs and/or endoscopic variceal ligation, improvement in liver transplantation, and an increased experience in these issues. We present a case of a 31-year-old female patient with liver cirrhosis who successfully managed pregnancy and birth without complications after the insertion of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS). Unfortunately, 2 years after delivery, the patient developed lymphoblastic lymphoma and, despite intensive therapy for this disease, the patient died at the age of 40. We did not find any link between liver cirrhosis and lymphoblastic lymphoma.
- MeSH
- alkoholismus terapie MeSH
- dospělí MeSH
- ezofageální a žaludeční varixy chirurgie patologie MeSH
- fatální výsledek MeSH
- jaterní cirhóza * diagnóza komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- lymfom diagnostické zobrazování farmakoterapie MeSH
- portální hypertenze komplikace terapie MeSH
- těhotenství * MeSH
- transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství * MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
