Úvod: Klonálne ochorenie mastocytov a/alebo zvýšená koncentrácia bazálnej sérovej tryptázy patria medzi rizikové faktory závažnejšieho až život ohrozujúceho priebehu anafylaktickej reakcie po bodnutí blanokrídlym hmyzom. Pre rizikovosť týchto pacientov by mala byť každému takémuto pacientovi navrhnutá realizácia jedinej kauzálnej terapie – venómovej imunoterapie (VIT). Materiál a metódy: Vytvorili sme prospektívnu štúdiu, ktorú tvorilo 93 pacientov (58 mužov, 35 žien), ktorí spĺňali indikačné kritériá na liečbu VIT. Pacientov sme do štúdie zaradzovali postupne a dáta boli zhromažďované od roku 2015 do roku 2023. Zadefinovali sme základnú charakteristiku súboru, zamerali sme sa na identifikáciu pacientov s elevovanou koncentráciou sérovej bazálnej tryptázy (> 8 ng/ml) a systémovou mastocytózou, špecifiká priebehu ich systémovej alergickej reakcie po bodnutí blanokrídlym hmyzom, toleranciu liečby a výskyt nežiaducich účinkov. Výsledky: Z celkovo 93 zaradených pacientov liečených VIT sme zaznamenali u 15 pacientov (16,7 %) trvalo elevované koncentrácie sérovej bazálnej tryptázy (sBT) > 8 ng/ml. U jedného pacienta sme diagnostikovali systémovú mastocytózu. U pacientov s elevovanými hodnotami sBT sme pri systémovej alergickej reakcii po bodnutí blanokrídlym hmyzom častejšie pozorovali poruchu vedomia a hypotenziu. Z hľadiska tolerancie liečby sme pozorovali približne porovnateľný výskyt nežiaducich účinkov u pacientov s eleváciou ako aj bez elevácie sBT počas podávania VIT a prevažná väčšina nežiaducich účinkov bola v zmysle lokálnych reakcií. Celkovo 53,3 % pacientov liečených VIT s elevovanou koncentráciou sBT prekonalo prirodzenú reexpozíciu blanokrídlym hmyzom, pričom ani u jedného pacienta nedošlo k rozvoju systémovej alergickej reakcie s nutnosťou podania adrenalínového autoinjektora. Záver: Alergia na jed blanokrídleho hmyzu patrí medzi život ohrozujúci stav, pričom jej výskyt je oveľa častejší a priebeh závažnejší u pacientov s elevovanými koncentráciami bazálnej sérovej tryptázy a/alebo klonálnym ochorením mastocytov. U každého pacienta s potvrdeným klonálnym ochorením mastocytov je potrebné anamnesticky pátrať po výskyte alergickej reakcie na jed blanokrídleho hmyzu a zvažovať indikáciu venómovej imunoterapie ako jedinej kauzálnej liečby.
Introduction: Clonal mast cell disease and/or increased basal serum tryptase concentration are among the risk factors for a more severe life-threatening anaphylactic reaction following a Hymenoptera insect sting. Because of the risk carried by these patients, the single available causal therapy – venom immunotherapy (VIT) should be recommended for each such patient. Material and methods: We designed a prospective study consisting of 93 patients (58 men, 35 women) who met the indication criteria for VIT treatment. Patients were enrolled and data was collected from 2015 to 2023. We defined the basic characteristics of the group, we focused on the identification of patients with an elevated concentration of serum basal tryptase (> 8 ng/mL) and systemic mastocytosis, the details of their systemic allergic reaction after a Hymenoptera insect sting, treatment tolerance, and occurrence of adverse effects. Results: From a total of 93 enrolled patients treated with VIT, we recorded persistently elevated concentrations of serum basal tryptase (sBT) > 8 ng/mL in 15 patients (16.7%). We diagnosed systemic mastocytosis in one patient. In patients with elevated sBT values, we observed loss of consciousness and hypotension more frequently during a systemic allergic reaction after a Hymenoptera sting. From the point of view of treatment tolerance, we observed a roughly comparable incidence of adverse effects and the predominant majority of adverse effects were in terms of local reactions. A total of 53.3% of patients treated with VIT with elevated concentration of sBT overcame natural re-exposure to Hymenoptera insects, while not a single patient developed a systemic allergic reaction requiring the administration of an adrenaline autoinjector. Conclusion: Hymenoptera venom allergy is a life-threatening condition, and its occurrence is much more frequent, and its course more severe in patients with elevated basal serum tryptase concentrations and/or clonal mast cell disease. In each patient with a confirmed clonal mast cell disorder, it is necessary to search for the occurrence of an allergic reaction to Hymenoptera insect venom in the patient’s history and to consider venom immunotherapy as the only causal treatment.
Úvod: Alergia na jed blanokrídleho hmyzu je druhou najčastejšou príčinou anafylaxie detského veku. V súčasnosti jediná kauzálna terapia, ktorá môže navodiť toleranciu, je venómová imunoterapia (VIT). Ciele: V našej práci sme sa zamerali na analýzu vybraných klinických a laboratórnych charakteristík v skupine pediatrických pacientov s alergiou na jed blanokrídleho hmyzu liečených VIT. Materiál a metódy: Vytvorili sme prospektívnu štúdiu, do ktorej bolo postupne zaradených 20 detských pacientov (13 chlapcov, 7 dievčat), ktorí spĺňali indikačné kritéria pre VIT. Dáta boli zberané od roku 2015 do roku 2022. Definovali sme základnú charakteristiku súboru, zamerali sme sa na celkovú toleranciu liečby u pediatrických pacientov a výskyt vedľajších účinkov počas podávania VIT, taktiež sme vykonali odber krvi na stanovanie dynamiky laboratórnych imunologických parametrov v presne stanovených časových intervaloch. Výsledky: Priemerný vek bol 11 ± 4,37 rokov, pričom priemerný vek prvej systémovej reakcie po bodnutí bol 9,15 ± 3,58 rokov. Z 20 zaradených pacientov bolo 14 alergických na jed včely a 6 na jed osy. VIT bola priemerne začatá vo veku 10 ± 3,86 rokov, z toho 2 pacienti ju začali ešte pred dovŕšením piateho roku života. Medzi najčastejšie zastúpené klinické prejavy systémovej reakcie v našom súbore patrili angioedém tváre (70 %), dyspnoe (65 %), urtikária (55 %) a celotelový pruritus (45 %). Výskyt vedľajších príhod po VIT sme najčastejšie pozorovali počas úvodnej fázy podávania v zmysle lokálnych reakcií, pričom u žiadneho pacienta nedošlo k rozvoju systémovej reakcie. Prirodzená reexpozícia počas VIT sa vyskytla u 25 % pacientov, pričom u žiadneho sa nerozvinula systémová reakcia. V priebehu VIT sme zaznamenali aj dynamické zmeny jednotlivých hodnotených laboratórnych parametrov s postupným poklesom špecifických IgE proti extraktu a alergénovým komponentom hmyzieho jedu a vzostup špecifických IgG4 proti alergénovému extraktu. Záver: Alergiu na jed blanokrídleho hmyzu radíme medzi závažný až život ohrozujúci stav, pričom v súčasnosti jediná možná terapia, ktorou môžeme predchádzať vzniku systémovej reakcie a zlepšiť kvalitu života pacientom je VIT. U detských pacientov je udávaná vyššia účinnosť VIT a taktiež nižšie riziko zlyhania liečby. Naše skúsenosti dokladujú účinnosť aj bezpečnosť VIT v detskom veku a zároveň potvrdzujú pozitívne zmeny v laboratórnych parametroch naznačujúce indukciu imunitnej tolerancie.
Introduction: Hymenoptera venom allergy is second most common cause of anaphylaxis in childhood. Currenty, the only causal therapy that can induce tolerance is venom immunotherapy (VIT). Aim: In our work, we focused on the analysis of selected clinical and laboratory characteristics in a group of pediatric patients with hymenoptera venom allergy treated with VIT. Material and methods: We created a prospective study in which we gradually included 20 pediatric patients (13 boys, 7 girls), which fulfilled indication criteria for VIT. Data were collected from 2015 to 2022. We defined the basic characteristics of the set, we focused on the overall tolerance of treatment in pediatric patients and the occurance of adverse effects during VIT administration, we also performed blood sampling to determine the dynamics of immunological laboratory parameters in precisely determined time intervals. Results: The mean age was 11 ± 4,37 years, with the mean age of firts systemic reactions after the hymenoptera sting 9,15 ± 3,58 years. Of the 20 enrolled patients, 14 were allergic to bee venom and 6 to waps venom. VIT was started at an average age of 10 ± 3,86 years, of which 2 patients started before the fifth year of life. The most frequently represented clinical manifestations of systemic reaction in our group were facial angioedema (70 %), dyspnea (65 %), urticaria (55 %) and whole body pruritus (45 %). We observed the occurence of the adverse effects most often during the initial phase of administration in terms of local reactions, whereas no patient developed a systemic reaction. Spontaneus re-exposure during VIT occured in 25 % of patients, whereas no patient developed a systemic reaction. During VIT we also noted dynamic changes in individual evaluated laboratory parameters with a gradual decrease of specific IgE against the extract and allergen component of hymenoptera venom and increase of specific IgG4 against the allergen extract. Conclusion: Allergy to hymenoptera venom is classified as a serious to life-threating condition, while the only possible therapy nowadays that can prevent systemic reaction and improve the patient´s quality of life is VIT. A higher effectiveness of VIT and also a lower risk of treatment failure are described in pediatric patients. Our experencie clearly proves the effectiveness and safety of VIT in childhood and at the same time confirms positive changes in laboratory parameters indicating the induction of immune tolerance.
- MeSH
- alergie terapie MeSH
- imunoterapie metody MeSH
- kousnutí a bodnutí hmyzem * patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- předškolní dítě MeSH
- prospektivní studie MeSH
- včelí jedy škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- vosí jedy škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Bežná variabilná imunodeficiencia je heterogénnou skupinou ochorení, ktoré spája podobný laboratórny nález v imunoprofile. Hoci ide o prevažne protilátkovú poruchu imunity, zmeny a odchýlky nachádzame aj v oblasti celulárnej imunity. Diagnostické kritériá a klasifikačné systémy zatiaľ nie sú schopné stanoviť klinicky plne využiteľné fenotypové rozdelenie pacientov. V tejto problematike by mohla kľúčovú úlohu zohrať genotypová klasifikácia. Zoznam kauzálnych génov pre vznik ochorenia sa neustále rozširuje. Mutácie v známych génoch sa ale potvrdia len u približne 10–25 % pacientov. Aj tieto nálezy je potrebné správne interpretovať, čo je často značne komplikované. Medzi ďalšie zvažované príčinné faktory vzniku patria epigenetické zmeny, oligogénna a polygénna dedičnosť alebo vplyv vonkajšieho prostredia.
Common variable immunodeficiency is heterogeneous group of disorders that belongs to primary immunodeficiency disorders. Combined defect of humoral and cellular immunity is the main sign. Diagnostic criteria and classification are still insufficient for optimal clinical use. This problem can be solved by genotype classification. There are many causal genes but these are found only in 10 % to 25 % of the patients. Moreover, these findings have to be interpreted correctly, which is complicated. Other possible causes are epigenetics, oligogenic, polygenic inheritance and environmental factors.
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
