Východiska: Cílem studie bylo zhodnotit trendy incidence a mortality zhoubných nádorů u dětí a adolescentů v období 1994– 2016 v České republice. Materiál a metody: Údaje o novotvarech dětí evidované v Národním onkologickém registru byly validovány pomocí klinické databáze dětské onkologie a dále kombinovány s údaji Národního registru hospitalizovaných a Listu o prohlídce zemřelého. Z těchto validovaných dat byly zjištěny hodnoty incidence novotvarů. Ke sledování dlouhodobého trendu mortality byla použita data z Listu o prohlídce zemřelého. Trendy incidence a mortality byly hodnoceny průměrnou roční procentuální změnou. Výsledky: Trend věkově standardizované incidence zhoubných nádorů u dětí ve věku 0– 19 let vykazuje statisticky významný dlouhodobý mírný nárůst nových případů průměrně o +0,5 % ročně (p < 0,01), u dívek o +0,6 %, zatímco u chlapců statisticky nevýznamný pokles o −0,1 %. Nejvýraznější statisticky významný průměrný roční nárůst incidence u dětí ve věku 0– 14 let byl pozorován u jiných maligních epiteliálních novotvarů a maligních melanomů (+4,9 %; p < 0,01), ale také u onemocnění centrální nervové soustavy (+1,3 %; p < 0,05). Naopak statisticky významný průměrný roční pokles incidence u dětí ve věku 0– 14 let vykazují lymfomy (−2,1 %; p < 0,01). U adolescentů ve věku 15– 19 let byl pozorován statisticky významný průměrný roční nárůst incidence u jiných maligních epiteliálních novotvarů a maligních melanomů (+5,2 %; p < 0,01), ale také u onemocnění centrální nervové soustavy (+1,5 %; p < 0,05). Trend mortality zhoubných nádorů vykazuje statisticky významný dlouhodobý pokles průměrně o −5,1 % ročně u dětí ve věku 0– 14 let (p < 0,01), a o −3,7 % ročně u adolescentů (p < 0,01). Závěr: Dostupná data umožňují analyzovat dlouhodobé trendy incidence a mortality zhoubných nádorů u dětí a adolescentů.
Background: Our study aimed to evaluate incidence and mortality trends for childhood and adolescent cancers in the period 1994– 2016 in the Czech Republic. Material and methods: Data on childhood cancers, which are recorded in the Czech National Cancer Registry, were validated us ing a clinical database of childhood cancer patients and combined with data from the National Register of Hospitalised Patients and with data from death certificates. These validated data were used to establish cancer incidence. Data from death certificates were used to evaluate long-term trends in mortality. Incidence and mortality trends were assessed by the average annual percentage change. Results: The age-standardised incidence trend for childhood cancers (i.e. those diagnosed in patients aged 0– 19 years) showed a statistically significant slight long-term increase in the number of new cases, +0.5% annually on average (p < 0.01), more specifically an increase of +0.6% in girls and a statistically insignificant decrease of −0.1% in boys. In children aged 0– 14 years, other malignant epithelial neoplasms and malignant melanomas showed the largest statistically significant average annual increase in incidence (+4.9%; p < 0.01), followed by central nervous system neoplasms (+1.3%; p < 0.05). Lymphomas, by contrast, showed a statistically significant average annual decrease in incidence in children aged 0– 14 years (−2.1%; p < 0.01). In adolescents aged 15– 19 years, other malignant epithelial neoplasms and malignant melanomas also showed a statistically signifi cant average annual increase in incidence (+5.2%; p < 0.01), followed by central nervous system neoplasms (+1.5%; p < 0.05). Mortality trends showed a statistically significant long-term decrease: on average, −5.1% annually in children aged 0– 14 years (p < 0.01), and −3.7% annually in adolescents aged 15– 19 years (p < 0.01). Conclusion: Available data make it possible to analyse long-term trends in childhood cancer incidence and mortality.
- MeSH
- dítě MeSH
- incidence MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory podle histologického typu MeSH
- nádory * epidemiologie klasifikace patologie MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- registrace statistika a číselné údaje MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- věk při počátku nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Specifika nádorů dětského věku si postupem času vynutila věkově specifickou klasifikaci s cílem spolehlivě a reprodukovatelně popisovat a analyzovat průběh a výsledky léčby nádorových onemocnění u dětí. Pokroky v poznání biologie nádorů dětí a mladých dospělých navíc přináší nutnost dalších souvisejících změn klasifikačních metod, jež jsou v současnosti asi nejlépe reflektovány mezinárodním standardem ICCC (International Classification for Childhood Cancer) [1]. Stejně jako u dospělých, i u dětí platí již od roku 1953 [2] zákonná povinnost odeslat hlášení o každém novém výskytu onkologického onemocnění do Národního onkologického registru (NOR) založeném na mezinárodní klasifikaci ICD-O (International Classification of Diseases for Oncology) [3]. Potřeba kvalifikované a spolehlivé interpretace klinických a laboratorních dat, jak dle ICD-O, tak i ICCC a dalších, pro jednotlivé diagnózy specifických klasifikačních systémů, přináší potřebu spolehlivého a uživatelsky přátelského informačního systému (IS) umožňujícího pružně reagovat na aktuální vývoj a současně automatizovat přenos dat do NOR i jejich analýz. Díky spolupráci Kliniky dětské onkologie FN a LF MU Brno a Institutu biostatistiky a analýz (IBA) byl vytvořen IS využívající obou klasifikačních standardů. Oproti NOR bylo rozšířeno spektrum sbíraných a analyzovaných dat podle potřeb kliniky. Tímto způsobem je možné získat z informačního systému strukturované informace například o nově diagnostikovaných pacientech, výskytu různých typů dětských nádorů v různých oblastech ČR, jednotlivých diagnostických skupinách, používaných léčebných protokolech, výsledcích léčby, a to i v grafické podobě křivek celkového přežití a bezpříznakového přežití. Po úspěšném ověření informačního systému úvodní studií v klinických podmínkách byl následně implementován a využíván i na Klinice dětské hematologie onkologie FN Motol v Praze. IS se osvědčil v klinických podmínkách a je neocenitelným zdrojem spolehlivých dat využitelných jak klinickými lékaři, vědeckými pracovníky, tak i organizátory a plátci péče.
The specifics of childhood tumours have over time necessitated an age-specific classification in order to reliably and reproducibly describe and analyze the process and outcomes of childhood cancer treatment. Moreover, the advances in understanding the biology of tumours in children and young adults has brought about the need for further related changes to classification methods, which are currently probably best-reflected in the international standards of the ICCC (International Classification for Childhood Cancer) [1]. As is the case with adults, there has been a statutory requirement in force since 1951 [2] to report any new occurrence of paediatric oncological disease to the National Cancer Registry (NCR), using the ICD-O (International Classification of Diseases for Oncology) [3]. The need for a qualified and reliable interpretation of clinical and laboratory data – such as the ICD-O, ICCC and other individual diagnosis-specific classification systems – has in turn created the need for a reliable and user-friendly information system (IS) which would allow for a flexible response to current developments and automatic data transfer to the NCR and a subsequent analysis of this. Thanks to the cooperation between the University Hospital’s Department of Paediatric Oncology at Masaryk University’s Faculty of Medicine and the Institute of Biostatistics and Analyses (IBA), an IS using both classification standards was developed. Compared to the NCR, the spectrum of collected and analyzed data was extended according to the needs of the clinics, and so it is possible to use the IS to obtain structured information such as newly-diagnosed patients, the incidence of various types of tumours in children in different areas of the Czech Republic, individual diagnostic groups, therapeutic protocols used, and treatment outcomes and survival curves for overall survival and disease-free survival rates. Upon successful verification of the information system’s initial studies in clinical conditions, it was subsequently implemented at the Department of Paediatric Haematology and Oncology, Motol University Hospital in Prague. The IS has proved its worth in clinical conditions, and is an invaluable source of reliable data for both oncologists and researchers, as well as for health care financing..
- MeSH
- dítě MeSH
- hlášení nemocí * MeSH
- informační systémy MeSH
- lidé MeSH
- mezinárodní klasifikace nemocí MeSH
- nádory * klasifikace MeSH
- oznamovací povinnost MeSH
- registrace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Zhoubné nádory u adolescentů (15–19 let) představují v současnosti závažný medicínský, psychologický, etický a ekonomický problém. Skupina pacientů ve věku dospívání byla dlouho na pokraji zájmu dětské onkologie a téměř zcela mimo zájem onkologie dospělého věku. Spektrum nádorů a jejich biologické vlastnosti i klinické chování jsou věkově specifické a odlišné od nádorů jiných věkových skupin. Incidence malignit v období adolescence má trvale stoupající trend. Výsledky léčby nádorů u adolescentů jsou horší než výsledky léčby u dětí mladších 15 let.
Cancer in adolescents (15 to 19 years) appears to be a serious medical, psychologic, ethical and economical problem as well. This group of patients has been languishing in the shadow of pediatric oncology and out of interest of adult oncology. Spectrum of types of tumors and their biologal characteristics are age‑specific and different from all other age groups. The overall incidence of cancer in adolescents is continuously increasing. Treatment results and outcome of adolescent cancer are worse compared with outcome in children with cancer younger than 15 years. Key words: adolescents – cancer – age‑specific differences – diagnostic challenges – therapeutic options This study was supported by the European Regional Development Fund and the State Budget of the Czech Republic – RECAMO, CZ.1.05./2.1.00/03.0101 and by the project MEYS – NPS I – LO1413. The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, orservices used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers. Submitted: 17. 5. 2015 Accepted: 22. 7. 2015
- Klíčová slova
- věkově specifické rozdíly,
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- časná detekce nádoru MeSH
- časové faktory MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- dlouhodobá péče * organizace a řízení MeSH
- dorostové lékařství * MeSH
- incidence MeSH
- kontinuita péče o pacienty MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- mladiství MeSH
- nádory * diagnóza epidemiologie terapie MeSH
- onkologická péče - zařízení organizace a řízení MeSH
- opožděná diagnóza MeSH
- poskytování zdravotní péče organizace a řízení MeSH
- přežívající statistika a číselné údaje MeSH
- primární prevence MeSH
- týmová péče o pacienty MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Nádorová onemocnění představují i nadále jednu z hlavních příčin úmrtí mezi nemocemi napříč věkovým spektrem. Nádory u dětí však představují méně než 1 % z celkového počtu nádorů v populaci a z hlediska definice vzácných onemocnění v Evropě jsou všechny dětské zhoubné nádory vzácná onemocnění. Z tohoto důvodu stojí spíše mimo hlavní proud výzkumu a vývoje nových protinádorových léčiv. V EU je každý rok diagnostikováno kolem 30 000 nových nádorových onemocnění u dětí a mladistvých a přibližně 80 % z nich dosahuje dlouhodobých remisí dominantně konvenčními metodami léčby. Zároveň však téměř 6 000 dětí a adolescentů každý rok na zhoubné nádory umírá, a proto nádory zůstávají i nadále velmi významnou příčinou morbidity i mortality. Z tohoto důvodu trvá poptávka po nových a bezpečných léčivých přípravcích pro děti s nádory, které by vedly ke zlepšení přežití dětí se zhoubnými nádory a zároveň ke snížení rizika pozdních následků onkologické péče. V posledních 10 letech však na 20 realizovaných klinických studií fáze I v onkologii dospělých připadá pouze 1 pediatrická studie, a to spíše ve státech EU 15, než u nás. Problematika klinického testování nových léčiv u vzácných nádorových onemocnění je velmi komplexní, komplikovaná a příčiny současného nepříliš uspokojivého stavu lze spatřovat v několika oblastech. Jde zejména o oblasti legislativně právní, problém stanovení správné dávky, testování léku v monoterapii či kombinaci, zda hodnotit nová léčiva na pacientech až s pokročilým onemocněním nebo již u de novo diagnostikovaných pacientů, dále ekvita (rovnost) přístupu k novým testovaným lékům, stanovení priorit jednotlivých molekul/léků pro klinické hodnocení, vyvažování konfliktu zájmů na jedné straně a dostatečné odbornosti na straně druhé a v neposlední řadě pak potřeba nových metodologií a statistických přístupů. Cílem tohoto článku je popsat komplexnost problematiky inkorporace nových, moderních léčiv pro onkologicky nemocné pacienty se vzácnými diagnózami, včetně dětí. Klíčová slova: klinické hodnocení – nová léčiva – vzácné diagnózy v onkologii
Cancer represents one of the main causes of death among diseases across the age spectrum. Tumors in children, however, represent less than 1% of the total number of cancers in the population and in terms of the definition of orphan diseases in Europe are all children's cancers considered as orphan diseases. This is the reason why the research and development of new agents against cancer in childhood stands outside of the main interest. Every year around 30,000 new cases of cancer in children and adolescents are diagnosed in the European Unioun (EU) and approximately 80% of them achieve long-term remission using mainly conventional methods of treatment. However, almost 6,000 children and adolescents die every year of malignant tumors therefore cancer remains a major cause of morbidity and mortality. Consequently, there is a demand for new and safe drugs for children suffering from cancer which would lead to improved survival and to risk reduction of late adverse effects of cancer treatment. In the past 10 years in the EU, more in the EU-15 than in our country, 20 performed oncology trials in phase I involving adults account for only one trial in pediatric patients. The issue of new drugs clinical testing in rare cancers is very complex, complicated and for current unsatisfactory situation might be responsible various aspects. These aspects contain the legislative field, the problem of determining the correct dose of testing drug as a single agent or in combination therapy, the use of testing drug in advanced disease or already in de novo diagnosed patients, as well as equity (equal) access to new drugs being tested, the goal set for each molecule/drug in clinical trials, the conflict of interest balanced with sufficient professionalism and last but not least, the need for new methodologies and statistical approaches. The aim of this article is to describe the issue complexity of incorporation of new, modern drug for cancer patients with orphan diseases, including children. Key words: clinical evaluation – new drugs – orphan diseases in oncology
- Klíčová slova
- klinické hodnocení, nová léčiva,
- MeSH
- antitumorózní látky * terapeutické užití MeSH
- biologická terapie MeSH
- dítě MeSH
- Evropská unie MeSH
- farmaceutický průmysl etika MeSH
- klinické zkoušky jako téma * etika zákonodárství a právo MeSH
- klinické zkoušky, fáze I jako téma etika statistika a číselné údaje zákonodárství a právo MeSH
- klinické zkoušky, fáze II jako téma MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
- kombinovaná farmakoterapie škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- maximální tolerovaná dávka MeSH
- mladiství MeSH
- nádory * farmakoterapie MeSH
- off-label použití léčivého přípravku MeSH
- schvalování léčiv MeSH
- výroba orphan drugs MeSH
- výzkumný projekt MeSH
- vzácné nemoci farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
