Získaný von Willebrandův syndrom (AvWS) je vzácnou krvácivou chorobou, jejíž podstatou je dysfunkce von Willebrandova faktoru (vWF) různého typu a tíže. Klinické projevy a rozdílnost intenzity krvácivých projevů jsou pak dané rozmanitostí postižení vWF. AvWS se vyskytuje obvykle u dospělých pacientů s negativní osobní či rodinou anamnézou krvácivé symptomatologie a je asociován se základními chorobami. V posledních letech je porucha funkce vWF nejčastěji připisována kardiovaskulárním, autoimunitním, lymfoproliferativním či myeloproliferativním komorbiditám. Skutečná prevalence AvWS není známá, protože mnoho případů může být klinicky i laboratorně němých. U výše uvedené specifické populace pacientů lze tak očekávat jeho vyšší výskyt. Prezentujeme kazuistiku 90letého pacienta s první epizodou krvácivého projevu a nově diagnostikovanou dysfunkcí vWF. Popisem případu se budeme snažit přednést diagnostické a léčebné možnosti AvWS včetně jejich úskalí a upozornit na situace, ve kterých na AvWS pomyslet.
Acquired von Willebrand syndrome (AvWS) is a rare bleeding disorder caused by von Willebrand factor (vWF) dysfunction of various types and severities. Clinical manifestations and differences in the intensity of bleeding are then given by the diversity of vWF disorders. AvWS usually occurs in adult patients with a negative personal or family history of bleeding symptoms and is associated with underlying disease. In recent years, vWF dysfunction has been most commonly attributed to cardiovascular, autoimmune, lymphoproliferative or myeloproliferative comorbidities. The true prevalence of AvWS is unknown, since many cases may be clinically or laboratory silent and remain undiagnosed. Thus, a higher incidence can be expected in the above-mentioned specific patient population. We present a case report of a 90year-old patient with the very first episode of bleeding manifestation and newly diagnosed vWF dysfunction. By describing the case, we will try to present the diagnostic and treatment options of AvWS, including their pitfalls, and draw attention to situations in which to think about AvWS.
Dabigatran etexilát (Pradaxa) je první přímý orální inhibitor trombinu. Je indikovaný k prevenci žilní trombózy a plicní embolie u nemocných po elektivní náhradě kyčelního či kolenního kloubu nebo k primární či sekundární prevenci cévní mozkové příhody a systémové embolie u dospělých pacientů s nevalvulární fibrilací síní a jedním nebo více rizikovými faktory a k léčbě a prevenci žilního trombembolismu. Idarucizumab (Praxbind) je specifické antidotum k reverzi antikoagulačního účinku dabigatranu, indikované u dospělých pacientů léčených dabigatranem při naléhavých chirurgických výkonech nebo při život ohrožujícím či nekontrolovaném krvácení. V článku jsou shrnuty naše zkušenosti s úspěšným podáním prvním pěti pacientům.
Dabigatran (Pradaxa, Boehringer Ingelheim) is the first direct oral thrombin (FIIa) inhibitor. It is indicated for thromboprophylaxis in patients undergoing elective total replacement hip or knee joint surgery or for the primary or secondary prophylaxis of elderly patients with non-valvular atrial fibrillation or for deep vein thrombosis and pulmonary embolism treatment and prophylaxis. Idarucizumab (Praxbind, Boehringer Ingelheim) is a specific monoclonal antibody fragment indicated in patients treated with dabigatran. It is recommended when reversal of anticoagulant effect of dabigatran is needed especially in cases of life-threatening bleeding, for emergency surgery or urgent procedures purposes. In this article, there is a summary of our clinical and laboratory experience with reversal effect of idarucizumab in our five patients.
- MeSH
- antitrombiny MeSH
- dabigatran * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dialýza ledvin MeSH
- fibrilace síní MeSH
- hemotorax MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- protrombinový čas metody MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- trombin antagonisté a inhibitory terapeutické užití MeSH
- vyšetření krevní srážlivosti metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
