Mitochondrial morphology was studied in cultivated myoblasts obtained from patients with mitochondrial disorders, including CPEO, MELAS and TMEM70 deficiency. Mitochondrial networks and ultrastructure were visualized by fluorescence microscopy and transmission electron microscopy, respectively. A heterogeneous picture of abnormally sized and shaped mitochondria with fragmentation, shortening, and aberrant cristae, lower density of mitochondria and an increased number of "megamitochondria" were found in patient myoblasts. Morphometric Fiji analyses revealed different mitochondrial network properties in myoblasts from patients and controls. The small number of cultivated myoblasts required for semiautomatic morphometric image analysis makes this tool useful for estimating mitochondrial disturbances in patients with mitochondrial disorders.
- MeSH
- dítě MeSH
- fluorescenční mikroskopie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mitochondriální nemoci patologie MeSH
- mitochondrie ultrastruktura MeSH
- myoblasty ultrastruktura MeSH
- transmisní elektronová mikroskopie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- artroplastiky kloubů dějiny MeSH
- lidé MeSH
- ortopedické ošetřovatelství MeSH
- pooperační péče MeSH
- předoperační péče MeSH
- protézy kloubů dějiny MeSH
- ramenní kloub chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- katarakta etiologie MeSH
- krysa rodu rattus MeSH
- oční čočka patologie MeSH
- radionuklidy MeSH
- rubidium MeSH
- selen toxicita MeSH
- techniky in vitro MeSH
- vývojová biologie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- krysa rodu rattus MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
