Transthyretinová amyloidóza srdce (ATTR – transthyretin amyloidosis) je progresivní onemocnění způsobené ukládáním nerozpustného transthyretinu v myokardu, které v konečných fázích může vést k srdečnímu selhání. Vyskytuje se převážně u mužů ve věku nad 70 let. Toto onemocnění bychom měli zvažovat v rámci diferenciální diagnózy u starších pacientů se srdečním selháním či srdečními arytmiemi (zejména s poruchami atrioventrikulárního převodu) a nálezem zesílení stěn levé komory nejasné etiologie. V případě podezření na ATTR je třeba včas odeslat nemocného ke specializovanému kardiologickému vyšetření, které zahrnuje kromě echokardiografie, scintigrafie myokardu, magnetické rezonance i případnou biopsii myokardu. Při včasné diagnóze v současnosti existuje kromě symptomatické léčby i specifická terapie. V kazuistice je prezentován 76letý polymorbidní pacient, opakovaně hospitalizovaný pro srdeční selhání, u něhož byla diagnostikována transthyretinová amyloidóza srdce a jsou diskutovány současné možnosti léčby tohoto onemocnění.
Transthyretin amyloidosis of the heart (ATTR) is a progressive disease caused by the deposition of insoluble transthyretin in the myocardium. Finally it can lead to heart failure. It occurs predominantly in men over the age of 70. This disease should be considered in differential diagnosis by elderly patients with heart failure, cardiac arrhythmias or conduction disorders (especially atrioventricular conduction disorders) and left ventricular wall thickening of unclear etiology. In case of suspected ATTR, the patient should be early sent for specialized cardiological examination, which includes echocardiography, myocardial scintigraphy, magnetic resonance imaging or myocardial biopsy. With early diagnosis, except for symptomatic treatment, there is also specific therapy available. In this case we present 76years-old polymorbid patient, repeatedly hospitalized for heart failure, who was diagnosed with transthyretin amyloidosis of the heart and we discusse current treatment options for this disease.
- Klíčová slova
- transthyretinová amyloidóza srdce,
- MeSH
- amyloidóza * diagnostické zobrazování diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- geriatrické hodnocení MeSH
- kardiomyopatie diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- prealbumin antagonisté a inhibitory terapeutické užití účinky léků MeSH
- radioisotopová scintigrafie MeSH
- senioři MeSH
- srdce * diagnostické zobrazování patofyziologie MeSH
- srdeční selhání MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Pacienti s fibrilací síní se zvýšeným rizikem CMP a tromboembolických komplikací profitují z antikoagulační léčby. U geriatrických nemocných nad 80 let věku s přidruženou nemocností, omezením v sebeobsluze, s geriatrickými syndromy a křehkostí není dostatek důkazů o jejím přínosu/rizicích. Evropská studie EUROSAF (The EURopean study of Older Subjects with Atrial Fibrillation), probíhající ve 12 evropských zemích, sleduje účinnost antikoagulancií na celkovou mortalitu a jejich bezpečnost. V tomto článku prezentujeme demografické a klinické charakteristiky nemocných propouštěných z lůžek akutní geriatrie s dokumentovanou nevalvulární fibrilací síní v ČR ve dvou centrech (N = 383) a analyzujeme preskripci antikoagulancií s ohledem na geriatrickou křehkost. Průměrný věk nemocných činil 82,3 (± 5,9) roku, 83 % bylo starších 75 let. Potvrdili jsme vysoký stupeň komorbidit (CIRS skóre 1,87 ± 0,30), omezení soběstačnosti v denních činnostech, kognitivní omezení, riziko malnutrice a pádů. Vysoká byla i rizika CHA2DS2-VASc (průměr skóre 5,0 6 ± 1,19) a HAS-BLED (2,84 ± 0,87). Ve sledovaném souboru nebyla antikoagulační léčba předepsána polovině pacientů. Nová perorální antikoagulancia DOAC dostávalo pouze 13 % pacientů. Zvýšené mortalitní riziko / křehkost bylo reflektováno nižší preskripcí antikoagulancií (ve skupině s nejvyšším mortalitním rizikem bylo perorálními antikoagulancii léčeno pouze 17,6 % nemocných oproti 41,3 % ve skupině s nízkým rizikem, p < 0,05). Mezi nejčastějšími důvody nepředepsání byly uváděny v sestupném pořadí: vysoké riziko pádů, non-compliance, odmítnutí léčby pacientem a krvácení v anamnéze. Je třeba dalších studií zahrnujících i vysokověké křehké klinicky komplexní seniory, které by podpořily oprávněnost nepředepisování antikoagulační léčby nebo naopak přinesly důkazy o jejím přínosu v této rizikové populaci.
Patients with atrial fibrillation with higher risk of stroke and thromboembolic complications benefit from anticoagulants treatment. However, there is not enough evidence if such benefit is present in geriatric patients aged 80 years and over with concomitant morbidity, functional limitations in selfcare, with geriatric syndromes and frailty. The aim of the EURopean study of Older Subjects with Atrial Fibrillation (EUROSAF) currently running in 12 European countries is to analyse efficacy of anticoagulants on overall mortality and safety. In this paper we present baseline demographic and clinical characteristics of patients with documented nonvalvular atrial fibrillation discharged from two geriatric centres in CR (N = 383). Further, we analyse the prescription of anticoagulants stratified by geriatric frailty level. The mean age of the sample was 82,3 (± 5,9) years, 83 % was 75 years and older. We confirmed high degree of comorbidities (CIRS score 1.7 ± 0.30), limitations in ADL activities, cognitive impairments, risk of malnutrition and falls. We wound both high risk in CHA2DS2-VASc (mean score 5.06 ± 1.19) as well as HAS-BLED (2.84±0.87). In our sample a half of patients did not receive anticoagulant medication. Novel direct oral antikoagulants DOAC were prescribed only in 13 % of patients. Higher mortality risk/frailty was reflected in lower anticoagulants prescription (in the group with the highest mortality risk MPI-III only 17.6 % received OAK compared to 41.3 % in the group with lowest mortality risk MPI-I, p < 0.05). The most frequent reasons for non-prescribing were in decreasing order: high risk of falls, non- -compliance, treatment refusal and past bleeding. Further studies are needed which would include the oldest old (80+), frail, clinically complex seniors to justify the underprescribing of anticoagulants or confirm their benefit in this high-risk population.
- Klíčová slova
- studie EUROSAF,
- MeSH
- antikoagulancia * terapeutické užití MeSH
- cévní mozková příhoda prevence a kontrola MeSH
- fibrilace síní farmakoterapie MeSH
- křehký senior MeSH
- lidé MeSH
- pozorovací studie jako téma MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH