Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-positive disease (MOGAD) is a relatively new diagnostic entity that has emerged from the spectrum of neuromyelitis optica disorder (NMOSD), formerly also known as Devic's disease. This inflammatory autoimmune demyelinating disease affects the optic nerve, spinal cord and some other structures of the central nervous system. One of the cardinal manifestations in adult patients is optic neuritis. In children, the disease manifests as acute demyelinating encephalomyelitis (ADEM). The main diagnostic criteria are visible signs of CNS demyelination and detection of serum MOG-IgG antibodies. An attack of optic neuritis is accompanied by a severe visual deficit, which in most cases is at the level of counting fingers. A relatively good adjustment of visual functions is typical. We can quantify the severity of the eye impairment using OCT (optical coherence tomography), where, despite the good adjustment of visual functions, we find a significant loss of nerve fibers. Changes are seen in the optic nerve (pRNFL - peripapillary retinal nerve fiber layer) and macular area - ganglion cells (GCL - ganglion cell layer) and inner plexiform layer (IPL - inner plexiform layer). As a result of an attack of optic neuritis, there is a varying degree of impairment of visual functions and the optic nerve. The severity of the disability is dependent on the timely initiation of therapy and the setting of chronic therapy to prevent further attacks of the disease. Interdisciplinary cooperation between a neurologist and an ophthalmologist is very important in the diagnosis of optic neuritis.

Onemocnění s pozitivitou protilátek proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu (MOGAD) je relativně nová diagnostická jednotka, která se vyčlenila ze spektra onemocnění neuromyelitis optica (NMOSD), dříve nazýváného také Morbus Devic. Toto zánětlivé autoimunitní demyelinizační onemocnění postihuje zrakový nerv, míchu a některé další struktury centrální nervové soustavy. Jeden z kardinálních projevů u dospělých pacientů je optická neuritida (ON). U dětí se onemocnění manifestuje jako akutní demyelinizační encefalomyelitida (ADEM). Hlavní diagnostická kritéria jsou patrné známky demyelinizace CNS a průkaz sérových protilátek MOG­‐IgG. Ataku optické neuritidy doprovází těžký zrakový deficit, který je ve většině případů až na úrovni počítání prstů. Typická je relativně dobrá úprava zrakových funkcí. Tíži očního postižení můžeme kvantifikovat pomocí OCT (optická koherenční tomografie), kde i přes dobrou úpravu zrakových funkcí nacházíme výrazný úbytek nervových vláken. Změny jsou patrné v oblasti zrakového nervu (pRNFL – peripapillary retinal nerve fiber layer) a makulární oblasti – gangliové buňky (GCL – ganglion cell layer) a vnitřní plexifomní vrstva (IPL – inner plexiform layer). Následkem proběhlé ataky optické neuritidy je různá míra postižení zrakových funkcí a optického nervu. Míra postižení je závislá na včasném zahájení léčby a nastavení terapie chronické, aby se předešlo dalším atakám onemocnění. Mezioborová spolupráce neurologa a oftalmologa je při diagnostice optických neuritid velmi důležitá.

• MeSH
• lidé MeSH
• myelinový oligodendrocytární glykoprotein * imunologie   MeSH
• neuromyelitis optica * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• oči diagnostické zobrazování   MeSH
• optická koherentní tomografie MeSH
• roztroušená skleróza diagnostické zobrazování   komplikace   MeSH
• zánět zrakového nervu diagnostické zobrazování   farmakoterapie   patofyziologie   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Neuromyelitis optica (NMO) a spektrum ochorení NMO (neuromyelitis optica spectrum disorders – NMOSD) sa na základe klinických a paraklinických kritérií, predovšetkým MR a prítomnosti protilátok proti akvaporínu 4 (AQP4), jasne odčlenili od sclerosis multiplex (SM) ako samostatná nozologická jednotka. Možnosti MR spolu so sérologickým testovaním protilátok proti AQP4 a myelínovému oligodendrocytovému glykoproteínu (MOG), zohrávajú dôležitú úlohu v diagnostike a diferenciálnej diagnostike NMOSD od SM a MOGAD – myelin ologodendrocyte glycoprotein associated disease.

Neuromyelitis optica (NMO) and neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) have been clearly separated from sclerosis multiplex (SM) as a distinct nosological entity based on clinical and paraclinical criteria, particularly MRI and the presence of antibodies to aquaporin-4 (AQP4). The capabilities of MRI, together with serological testing for antibodies to AQP4 and myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), play an important role in the diagnosis and differential diagnosis of NMOSD from SM and MOGAD-myelin oligodendrocyte glycoprotein associated disease.

• MeSH
• akvaporin 4 imunologie   MeSH
• centrální nervový systém diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie * MeSH
• mozek diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• myelinový oligodendrocytární glykoprotein MeSH
• neuromyelitis optica * diagnostické zobrazování   klasifikace   patologie   MeSH
• senioři MeSH
• transverzální myelitida diagnostické zobrazování   klasifikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Práce seznamuje čtenáře s novinkami v diagnostice roztroušené sklerózy (RS) a neuromyelitis optica (NMO) a dále představuje ne příliš známou jednotku CLIPPERS – chronický lymfocytární zánět s pontinním perivaskulárním enhancementem a reakcí na podání kortikoidů v obraze magnetické rezonance (MR). V posledních dvou letech byla diskutována podpora diagnostiky RS pomocí MR tak, aby byla kritéria co nejjednodušší, zároveň vysoce senzitivní při neklesající specificitě. V prosinci 2017 byla publikována zatím poslední revize McDonaldových kritérií. Článek prezentuje uceleně nejnovější revizi McDonaldových kritérií a diskutuje oblasti, u kterých došlo ke změně. U NMO s pozitivitou protilátek proti akvaporinu-4 (AQP4-IgG) byly revidovány nálezy na MR mozku. Původní koncept normální MR mozku je již dávno překonán. Toto onemocnění je z patogenetického pohledu považováno za primární astrocytopatii se sekundární demyelinizací. U části pacientů, u kterých nenacházíme AQP4-IgG mohou být v séru přítomny protilátky proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu, tzv. MOG-IgG a diskutuje se celé spektrum onemocnění asociovaných s těmito protilátkami. Uvádíme nejnovější kritéria pro NMO a onemocnění jejího širšího spektra (NMOSD) a typické nálezy na MR, které pomáhají v jejím odlišení od RS a jsou definovány v diagnostických kritériích z roku 2015.

The paper introduces the reader to advances in diagnosing multiple sclerosis (MS) and neuromyelitis optica (NMO) as well as presentsa not very well known entity referred to as CLIPPERS – chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancementresponsive to steroids as seen on magnetic resonance imaging (MRI). In the recent two years, the support of MS diagnosis usingMRI has been discussed in order for the criteria to be as simple as possible while being highly sensitive with a sustained specificity.In December 2017, the latest revision to the McDonald criteria was published. The article coherently presents the latest revisionto the McDonald criteria and discusses the areas where changes have been made. In the case of NMO with anti-aquaporin-4antibody positivity (AQP4-IgG), brain MRI findings have been revised. The original concept of normal brain MRI has long beensurpassed. In terms of pathogenesis, this disease is considered to be primary astrocytopathy with secondary demyelination. In aproportion of patients in whom AQP4-IgG is not detected, antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG)may be present in the serum, and the whole spectrum of diseases associated with these antibodies is discussed. Also presentedare the latest criteria for NMO and its spectrum disorder (NMOSD) and typical findings on MRI that aid in distinguishing it fromMS and that are defined in the 2015 diagnostic criteria.

• Klíčová slova
• CLIPPERS, SLIPPERS, McDonaldova kritéria,
• MeSH
• akvaporin 4 analýza   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• imunoglobulin G izolace a purifikace   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie přístrojové vybavení   využití   MeSH
• myelinový oligodendrocytární glykoprotein analýza   MeSH
• myelitida diagnóza   komplikace   MeSH
• nervus opticus patologie   MeSH
• neuromyelitis optica * diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• roztroušená skleróza * diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• zánět diagnostické zobrazování   diagnóza   komplikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH