The combination of Turner's syndrome, factor 5 Leiden and fibrinogen 1 deficiency is extremely rare. The modified Bentall procedure is a viable option for the management of aortic aneurysms and bicuspid aortic valves in Turner's syndrome to minimise the risks associated with high-risk surgical interventions. We report details of the successful implementation of the Bentall operation in a patient with Turner's syndrome complicated by aortic aneurysm, bicuspid aorta, factor 5 Leiden and fibrinogen deficiency.

Kombinace Turnerova syndromu, leidenské mutace (mutace faktoru V Leiden) a deficitu fibrinogenu 1 se vyskytuje velmi vzácně. Modifikovaná Bentallova operace představuje proveditelný způsob řešení aneurysmat aorty a dvojcípých aortálních chlopní u Turnerova syndromu s cílem omezit na minimum rizika spojená s vysoce rizikovými chirurgickými výkony. V této kazuistice podrobně popisujeme úspěšné provedení Bentallovy operace u pacienta s Turnerovým syndromem komplikovaným aneurysmatem aorty, dvojcípou aortální chlopní, mutací faktoru V Leiden a deficitem fi brinogenu 1.

• MeSH
• afibrinogenemie patologie   MeSH
• aortální stenóza * etiologie   patologie   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• dospělí MeSH
• kardiochirurgické výkony * metody   MeSH
• lidé MeSH
• rezistence k aktivovanému proteinu C komplikace   MeSH
• Turnerův syndrom * komplikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Souvislost mezi Fallotovou tetralogií (tetralogy of Fallot, TOF) a jinými intrakardiálními patologiemi, jako jsou defekt septa síní (atrial septal defect, ASD), defekt síňokomorového kanálu nebo perzistentní levostranná horní dutá žíla (persistent left superior vena cava, PLSVC) i absence plicní chlopně, je dobře známa. Během chirurgického výkonu vyžadují přidružená onemocnění obzvláštní pozornost. V tomto článku popisujeme léčbu čtyřměsíční dívky s diagnózou TOF a PLSVC, u níž však byl přehlédnut nezastřešený koronární sinus. Nezastřešený koronární sinus se vyskytuje současně s TOF velmi vzácně.

Association of tetralogy of Fallot (TOF) with the other intracardiac pathologies such as atrial septal defect (ASD), atrioventricular canal defect or persistent left superior vena cava (PLSVC), absent pulmonary valve are well known pathologies. The associated pathologies require specific attention during surgical treatment. In this manuscript, we present management of a four-month-old girl who was diagnosed with TOF and PLSVC but the diagnosis of unroofed coronary sinus was missed in her. Association of unroofed coronary sinus with TOF is a very rare variant of TOF pathology.

• Klíčová slova
• nezastřešený koronární sinus,
• MeSH
• defekty septa síní chirurgie   patologie   MeSH
• Fallotova tetralogie * chirurgie   patologie   MeSH
• kojenec MeSH
• koronární sinus MeSH
• lidé MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Abnormal drainage of the superior vena cava into the left atrium is a rare congenital cardiac malformation. It leads to cyanosis due to right-to-left shunt. In this report we present the management strategy of a 43-day-old baby who was investigated for mild cyanosis since birth and was diagnosed with superior vena cava draining into the left atrium.

• MeSH
• cévní malformace chirurgie   diagnostické zobrazování   komplikace   patologie   MeSH
• cyanóza etiologie   MeSH
• kardiovaskulární chirurgické výkony metody   MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• saturace kyslíkem MeSH
• srdeční síně abnormality   chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• vena cava superior abnormality   chirurgie   diagnostické zobrazování   MeSH
• vrozené srdeční vady * chirurgie   diagnostické zobrazování   komplikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Kontext: Je známo, že skóre QRS je spolehlivým prediktorem rozsahu infarktu a nepříznivé prognózy pacientů po infarktu myokardu s elevacemi úseku ST (ST-segment elevation myocardial infarction, STEMI). Cíl: Naším cílem bylo definovat vztah mezi skórovacími systémy skóre SYNTAX II (SS-II) a skóre QRS u pa- cientů po STEMI. Metody: Do studie bylo zařazeno 302 po sobě následujících pacientů (71,8 % mužů, průměrný věk 55,1 ± 12,2 roku) po STEMI, léčených primární perkutánní koronární intervencí (percutenous coronary intervention, PCI). Pacienti byli rozděleni do dvou skupin podle hodnot SS-II (jedinci s SS-II ≤ 32 tvořili skupinu s "nízkým" skóre [n = 241], zatímco jedinci s SS-II > 32 představovali skupinu se "středně vysokým až vysokým" skóre [n = 61]). Výsledky: Pacienti se "středně vysokým až vysokým" skóre byli starší. Hodnoty N-terminálního fragmentu natriuretického propeptidu typu B (NT-pro brain natriuretic peptide, NT-proBNP), troponinu, indexu skóre kinetiky srdeční stěny a perfuze myokardu měřená metodou TIMI frame count byly statisticky významně vyšší ve skupině se "středně vysokým až vysokým" SS-II než ve druhé skupině (p < 0,05 pro všechny hodnoty). U pacientů ve skupině se "středně vysokým až vysokým" SS-II byla zjištěna nízká ejekční frakce (p < 0,001). Hodnoty souhrnného sledovaného parametru byly statisticky významně vyšší ve skupině se "středně vysokým až vysokým" SS-II (p = 0,01). Selvesterovo skóre QRS bylo statisticky významně vyšší ve skupině se "středně vysokým až vysokým" SS-II než ve skupině s "nízkým" SS-II (p < 0,001). Bylo prokázáno, že skóre QRS, hypertenze, kuřáctví a hodnoty TIMI frame count představují nezávislé prediktory SS-II. Mezní hodnota skóre QRS predikující hodnotu SS-II na základě analýzy křivky ROC byla 9,0 při senzitivitě 50,9 % a specificitě 84,1 % (AUC 0,726; 95% CI 0,648-0,804; p < 0,001). Závěr: Skóre QRS je spojeno se skóre SS-II predikujícím závažnost ischemické choroby srdeční a mortalitu pacientů se STEMI, u nichž byla provedena primární PCI.

Background: QRS score was demonstrated to be a strong predictor of infarct size and poor outcomes in patients with acute ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI). Aim: We aimed to determine the association between the SYNTAX score II (SS-II) and QRS score in patients with STEMI. Methods: The study included 302 consecutive patients (71.8 % males, mean age 55.1±12.2 years) with STEMI who were treated with primary percutenous coronary intervention (PCI). The patients were divided into two groups according to their SS-II (SS-II ≤32 as low group [n = 241] and SS-II >32 as moderate-high group [n = 61]). Results: In-patients with moderate-high SS-II score were older. Level of N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP), troponin, wall motion score index and TIMI frame count were significantly higher in the moderate-high SS-II group than in the low SS-II group (p <0.05, for all). Patients with moderate-high SS-II had low ejection fraction (p <0.001). The composite outcome that consists of in-hospital all-cause mortality and major cardiovascular adverse events was significantly higher in the moderate-high SS-II group (p = 0.01). Selvester QRS score was significantly higher in moderate-high SS-II group than in the low SS-II group (p <0.001). QRS score, hypertension, smoking and TIMI frame count were found to be independent predictors of the moderate-high SS-II. The cut-off value of QRS score for predicting SS-II on the basis of receiver operating characteristic (ROC) curve analysis was 9.0, with 50.9% sensitivity and 84.1% specificity (AUC: 0.726, 95% CI: 0.648-0.804, p <0.001). Conclusion: QRS score is associated with SS-II predicting the severity of coronary artery disease and mortality in patients with STEMI undergoing primary PCI.

• Klíčová slova
• selvesterovo skóre QRS, skóre SYNTAX II,
• MeSH
• infarkt myokardu s elevacemi ST úseků * diagnóza   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH