BACKGROUND AND AIMS: For patients with congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA), factors associated with progression to end-stage congestive heart failure (CHF) remain largely unclear. METHODS: This multicentre, retrospective cohort study included adults with ccTGA seen at a congenital heart disease centre. Clinical data from initial and most recent visits were obtained. The composite primary outcome was mechanical circulatory support, heart transplantation, or death. RESULTS: From 558 patients (48% female, age at first visit 36 ± 14.2 years, median follow-up 8.7 years), the event rate of the primary outcome was 15.4 per 1000 person-years (11 mechanical circulatory support implantations, 12 transplantations, and 52 deaths). Patients experiencing the primary outcome were older and more likely to have a history of atrial arrhythmia. The primary outcome was highest in those with both moderate/severe right ventricular (RV) dysfunction and tricuspid regurgitation (n = 110, 31 events) and uncommon in those with mild/less RV dysfunction and tricuspid regurgitation (n = 181, 13 events, P < .001). Outcomes were not different based on anatomic complexity and history of tricuspid valve surgery or of subpulmonic obstruction. New CHF admission or ventricular arrhythmia was associated with the primary outcome. Individuals who underwent childhood surgery had more adverse outcomes than age- and sex-matched controls. Multivariable Cox regression analysis identified older age, prior CHF admission, and severe RV dysfunction as independent predictors for the primary outcome. CONCLUSIONS: Patients with ccTGA have variable deterioration to end-stage heart failure or death over time, commonly between their fifth and sixth decades. Predictors include arrhythmic and CHF events and severe RV dysfunction but not anatomy or need for tricuspid valve surgery.

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• dysfunkce pravé srdeční komory * komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• srdeční selhání * komplikace   MeSH
• transpozice velkých cév * komplikace   chirurgie   MeSH
• trikuspidální insuficience * komplikace   MeSH
• vrozeně korigovaná transpozice velkých tepen MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• Research Support, N.I.H., Extramural MeSH

• MeSH
• crisscross srdce MeSH
• dextrokardie abnormality   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• situs inversus MeSH
• transpozice velkých cév MeSH
• vrozené srdeční vady MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• kardiochirurgické výkony metody   MeSH
• koronární cévy anatomie a histologie   MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• transpozice velkých cév chirurgie   MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH

Transpozice velkých tepen jsou heterogenní skupinou komplexních vrozených srdečních vad a liší se i způsobem řešení, následnými komplikacemi i dlouhodobou prognózou. Vrozeně korigovaná transpozice bez operace a nekorigovaná transpozice po atriálním switchi má v systémové pozici pravou komoru a v dospělosti pak dominují problémy se srdečním selháním popřípadě regurgitací systémové trikuspidální chlopně, časté jsou i arytmie. Nekorigovaná transpozice po arteriálním switchi v dětství má naopak v dospělosti velmi příznivý průběh.

Transpositions of the great arteries are a heterogeneous group of complicated congenital heart diseases that vary in terms of the management, subsequent complications, and long-term prognosis. In congenitally corrected transposition without surgery and uncorrected transposition after arterial switch, there is the right ventricle in the systemic position, and in adulthood there predominate problems with heart failure and/or systemic tricuspid valve regurgitation, with arrhythmias also being frequent. On the contrary, uncorrected transposition after arterial switch in childhood has a very favourable course in adulthood.

• MeSH
• dospělí MeSH
• dysfunkce pravé srdeční komory chirurgie   diagnostické zobrazování   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• srdeční resynchronizační terapie MeSH
• transpozice velkých cév * chirurgie   diagnostické zobrazování   komplikace   patofyziologie   MeSH
• trikuspidální insuficience diagnostické zobrazování   etiologie   terapie   MeSH
• vrozeně korigovaná transpozice velkých tepen diagnostické zobrazování   komplikace   patofyziologie   MeSH
• vrozené srdeční vady MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• transpozice velkých cév chirurgie   mortalita   MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   mortalita   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• respirační funkční testy MeSH
• spotřeba kyslíku fyziologie   MeSH
• transpozice velkých cév MeSH
• vrozené srdeční vady MeSH
• zátěžový test MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• kardiochirurgické výkony metody   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci novorozenců diagnóza   chirurgie   MeSH
• novorozenec MeSH
• transpozice velkých cév chirurgie   MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH

• MeSH
• transpozice velkých cév chirurgie   terapie   MeSH

• MeSH
• kojenec MeSH
• vrozené srdeční vady chirurgie   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH

Cíl: Ukázat složitý vývoj chirurgické léčby nekorigované transpozice velkých arterií ve světě a u nás. Na vlastních výsledcích ilustrovat úspěšné zvládnutí radikální korekce transpozice. Vývoj operací transpozice: Paliativní operace byly zahájeny ve světě Blalockovou-Hanlonovou síňovou septektomií v roce 1948. Úspěšné korekce transpozice na úrovni síní zahájil Senning v roce 1959 a Mustard v roce 1963. Korekce transpozice na úrovni komor navrhl Rastelli v roce 1969 a korekce na úrovni velkých arterií – arteriální switch operace – Jatene v roce 1975. Zásady korekce transpozice u novorozenců zveřejnil Castaneda v roce 1984. U nás byla provedena první chirurgická septektomie v roce 1967 a první balonková septostomie rovněž v roce 1967. První Mustardova operace byla provedena v roce 1974 v Brně, Senningova operace v roce 1984 a Jateneho arteriální switch operace u novorozenců v roce 1988 v Praze. Výsledky: Dlouhodobé výsledky Mustardovy korekce (121 pacientů, sledování 12–19 let) a operace podle Senninga (152 pacientů, sledování 5–20 let), provedené v Dětském kardiocentru v Praze-Motole, již byly publikovány jinde. Arteriální korekce transpozice podle Jateneho byla provedena na pražském pracovišti u 358 novorozenců. Operační mortalita poklesla pod 2 %, aktuariální přežívání po switch operaci u novorozenců je 96 %. Problémy operace u novorozenců spočívají v prevenci vzniku stenóz na ústí koronárních arterií a vývoje triviální regurgitace neoaortální chlopně. Závěr: Pacienti po úspěšné korekci transpozice přežívají do dospělosti a vyžadují trvalou kontrolu kardiologů pro dospělé.

Aim: To demonstrate the complicated evolution of techniques of the surgical treatment of transposition of the great arteries in the world as well as in our country. The successful mastery of the total correction of transposition of the great arteries using our own results has been demonstrated. Evolution of surgery of transposition: Palliative procedures were initiated in the world by Blalock and Hanlon atrioseptectomy in 1948. Successful correction of transposition at the atrial level was started by Senning in 1959 and Mustard in 1963. Correction of transposition at the ventricular level was suggested by Rastelli in 1969, and with correction at the arterial level performed by Jatene in 1975. The principles of the correction of transposition in newborns were fi rst published by Castaneda in 1984. In our country, the fi rst surgical septectomy was performed in Prague in 1967, followed by the fi rst balloon septostomy in Prague in the same year. The fi rst Mustard procedure was performed in Brno in 1974. The Senning procedure and Jatene arterial switch in the newborn were performed in Prague in 1984 and 1988, respectively. Results: The long-term results of Mustard operation (121 patients, followed up for 12 to 19 years) and Senning operation (152 patients, followed up for 5 to 20 years), performed at the Pediatric Cardiac Center, Motol University Hospital, have been published elsewhere. Arterial correction of transposition according to Jatene was performed at the Prague Center in 358 newborns. The mortality rate decreased below 2% and the actuarial survival rate of this procedure is 96%. The problems of the arterial switch operation are concentrated to prevention of ostial stenoses of the reimplanted coronary arteries and the development of trivial neoaortic valve regurgitation. Conclusion: Patients after successful correction of transposition of the great arteries survive into adulthood and need continuous follow-up by adult cardiologists.

• MeSH
• financování organizované MeSH
• kardiochirurgické výkony dějiny   metody   MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• novorozenec MeSH
• transpozice velkých cév chirurgie   MeSH
• vrozené vady chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH