Oblast kvadrigeminální cisterny s přilehlými anatomickými strukturami, v jejímž centru se nachází glandula pinealis, je obecně označována jako pineální krajina. Seznam možných místních expanzí je vzhledem k významné cytologické heterogenitě této lokality poměrně široký. Začíná nezhoubnými pineálními cystami a končí vysoce zhoubnými nádory. Tumory, které je možné rozdělit zhruba do tří základních skupin, představují asi 1 % všech intrakraniálních nádorů. Nejpočetnější zastoupení mají germinální nádory. Pineální parenchymatózní nádory představují druhou skupinu a do třetí jsou řazeny ostatní nádory vyrůstající z tkání okolních anatomických struktur (gliomy, ependymomy, meningeomy, metastázy, dermoidní a epidermoidní cysty a další). Optimální léčba a prognóza může být stanovena pouze na základě jejich histologického vyšetření. Chirurgické řešení je vzhledem k centrální lokalizaci těchto lézí a jejich vztahu k životně důležitým nervovým a cévním strukturám velmi obtížné. Perioperační morbidita a mortalita byla v současné době významně redukována díky rozvoji mikrochirurgických technik. Také byla prodloužena doba přežití u maligních forem díky agresivní adjuvantní léčbě.

Quadrigeminal cistern and the surrounding anatomical structures with the pineal gland at their center are usually referred to as pineal region. Due to great histological diversity of this location, the list of possible local expansions is relatively extensive, ranging from benign pineal cysts to highly malignant tumors. Neoplasms of the pineal region represent about one percent of all intracranial tumors and can be divided into three main groups. Germ cell tumors form the largest group, followed by pineal parenchymal tumors. The third group is composed of different types of tumors growing from tissues of the surrounding anatomical structures (gliomas, ependymomas, meningiomas, metastases, dermoid and epidermoid cysts etc.). Optimal treatment and prognosis can only be determined on the basis of histological examination. Central location of the pineal region with relationship to vital neural and vascular structures makes surgery of these lesions very difficult. However, microsurgical techniques have dramatically reduced perioperative morbidity and mortality and aggressive adjuvant therapy of malignant forms have prolonged survival. Key words: pineal gland – pineal region tumors – germ cell tumors – pineal parenchymal tumors – surgical approaches – radiotherapy – chemotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

• Klíčová slova
• glandula pinealis, chemoterapie, chirurgické přístupy, pineální parenchymatózní nádory, germinální nádory, nádory pineální krajiny,
• MeSH
• biopsie metody   MeSH
• epifýza mozková * anatomie a histologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• farmakoterapie MeSH
• germinální a embryonální nádory klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• hydrocefalus komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• meningeom diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádorové biomarkery krev   MeSH
• neurochirurgické výkony * metody   MeSH
• pinealom * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• postura těla MeSH
• radioterapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Pineální cysty jsou častým nálezem v autoptickém materiálu, k ieiich klinickému vyjádření dochází výjimečně. V letech 1994-1998 bylo ošetřeno 7 nemocných s diagnózou cysty v pineální oblasti. Vždy šlo O Ženy, ve věku 10-50 let, průměrně 28,4 let, se symptomy intrakraniální hypertenze, ventilovými bolestmi hlavy a epileptickými záchvaty. U třech ze sedmi nemocných byla porucha konjugovaných pohybů bulbů. Všechny nemocné podstoupily operaci - vsedě supracerebelámím infi-atentoriálním přístupem byla provedena fenestrace cysty, odběr histologického materiálu a resekce pouzdra. 30denní mortalita/morbidita byla O %. U nejstarší nemocné byla po půl roce nalezena faciální paréza, lehká pravostranná hemiparéza a nystagmus. MR odhalila arachnoidální cystu nad pravou mozečkovou hemisférou, stav se upravil po resekci cysty. Autoři diskutují přínos a rizika jednotlivých možností konzervativního i chirurgického řešení symptomatických pineálních cyst.

Pineal cysts are a frequent finding on autopsy, while their clinical manifestation is exceptional. In 1994-1998 seven patients were treated with the diagnosis of a cyst in the pineal region. All were women aged 10-50 years, mean 28.4 years with symptoms of intracranial hypertension, headache and epileptic fits. In three of seven patients there were impaired conjugated movements of the eyes. All patients were operated: in a sitting position by a supracerebellar infratentorial approach, fenestration of the cyst was performed, collection of histological material and resection of the bursa. The 30-day mortality/morbidity was 0%. In the oldest patient after 6 months a facial paresis was found, slight right-sided hemiparesis and nystagmus. MR revealed an arachnoidal cyst above the right cerebellar hemisphere, the condition improved after resection of the cyst. The authors discuss the benefits and risks of different possible conservative and surgical solutions of symptomatic pineal cysts.

• MeSH
• cysty chirurgie   patologie   terapie   MeSH
• epilepsie patologie   MeSH
• hydrocefalus patologie   MeSH
• intrakraniální hypertenze patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory mozku chirurgie   patologie   terapie   MeSH
• neurochirurgie MeSH
• příznaky a symptomy diagnóza   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Úvod: Pineální krajina je hluboká oblast mozku obklopená vysoce elokventními strukturami. Expanzivní léze, které nacházíme v této oblasti, jsou cysty glandula pinealis, nádory glandula pinealis (od pineocytomu po pinealoblastom) a dále metastázy, germinální nádory, meningeomy, gliomy, hemangioblastomy a neuroektodermální nádory. Léčebná strategie je závislá především na anatomickém uložení a histologickém typu nádoru. S výjimkou germinativních tumorů je metodou volby u všech nádorů chirurgická resekce. Metody: Mikrochirurgické přístupy: V současné době je nejrozšířenější mikrochirurgický supracerebelární-infratentoriální přístup. I přes jistá rizika umožňuje přehledný, kompletně extracerebrální přístup až do pineální krajiny s minimální retrakcí mozečku. Druhý základní přístup je mikrochirurgický okcipitální-transtentoriální přístup, který lze s výhodou použít, pokud nádor zasahuje výrazně supratentoriálně. Další možností je interhemisferický-transkalózní přístup či transkortikální-transventrikulární přístup. Endoskopické přístupy: Neuroendoskopie umožnuje minimálně invazivním přístupem provést biopsii nádoru a v jedné době léčit i případný hydrocefalus. Stereotaktická biopsie: Stereotaktická jehlová biopsie představuje alternativu k endoskopické biopsii u pacientů bez hydrocefalu nebo u dorzálně uložených lézí, které nejsou přístupné ze třetí komory. Závěr: Současná neurochirurgie disponuje širokou paletou operačních přístupů k pineální krajině. Komplexní problematika nádorů v této oblasti vyžaduje individualizovanou léčbu, pečlivé předoperační plánování a precizní chirurgickou techniku.

Introduction: The pineal region is a deep-seated part of the brain surrounded by highly eloquent structures. Differential diagnosis of space-occupying lesions in this region encompasses pineal gland cysts, pineal gland tumours, metastases, germ cell tumours, meningiomas, gliomas, hemangioblastomas and neuroectodermal tumours. A treatment strategy is based mainly on tumour anatomical characteristics and histological type. Except germinatous tumours, a surgical excision is the treatment of choice. Methods: Microsurgical approaches: The microsurgical supracerebellar-infratentorial approach is an essential approach to the pineal region. Despite certain risks, it allows a straightforward and completely extracerebral approach with a minimal cerebellar retraction. The other basic approach is the microsurgical occipital-transtentorial approach that is advantageous in patients with a supratentorial tumour extension or a steep tentorium. The interhemispheric-transcallosal approach and the transcortical-transventricular approach are possible options in selected cases. Endoscopic approaches: The neuroendoscopy provides a minimally invasive method to perform a tumour biopsy and to treat hydrocephalus in one session. Stereotactic biopsy: The stereotactic needle biopsy represents an alternative to the endoscopic biopsy in patients without hydrocephalus and in patients with dorsally located lesions inaccessible from the third ventricle. Conclusion: Modern neurosurgery offers a rich variety of surgical approaches to the pineal region. The complexity of space-occupying lesions in this region requires an individualised treatment, a prudent preoperative planning and a meticulous surgical technique.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• epifýza mozková anatomie a histologie   fyziologie   patologie   MeSH
• jehlová biopsie MeSH
• kraniotomie MeSH
• lidé MeSH
• miniinvazivní chirurgické výkony MeSH
• neurochirurgické výkony metody   MeSH
• neuroendoskopie využití   MeSH
• pinealom * diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• stereotaktické techniky MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Představujeme kazuistické sdělení zkušeností s léčbou mladé 35leté pacientky s vzácným tumorem CNS - pineoblastomem. Po parciálním neurochirurgickém zákroku byla pacientka indikována multidisciplinárním týmem k protonové terapii tužkovým svazkem s profylaktickým ozářením kraniospinální osy dávkou 36 Gy (Gray equivalent), do celkové dávky na lůžko tumoru 59,4 Gy a konkomitantní aplikací chemoterapie temozolomidem. Po ukončení chemoradioterapie pacientka absolvovala 4 cykly vysokodávkované chemoterapie s podporou periferních kmenových buněk. 11 měsíců po ukončení protonové chemoradioterapie s dobrou tolerancí pacientka zůstává bez příznaků reziduálního onemocnění. Kazuistika poukazuje na příznivou krátkodobou léčebnou odpověď a příznivý neurologický výsledek terapie tohoto vzácného tumoru pineální krajiny. Jsou prodiskutovány různé literárně popisované léčebné strategie.

We present our experience with a treatment of a 35-year old adult female patient with a rare central nervous system tumor pineoblastoma. Postoperative patient was referred to adjuvant pencil beam scanning therapy (PBS) starting with 36 Gy dose of prophylactic craniospinal irradiation followed by a local 23.4 Gy boost to the tumor bed. A total dose of 59.4 Gy was given to the patient along with concurrent temozolomide. After well tolerated proton beam chemoradiotherapy the patient finished 4 cycles of high-dose chemotherapy with peripheral blood hematopoietic stem cell support. At 11 months after proton beam chemoradiotherapy the patient has remained free of recurrence. This case report shows favorable short-term response and neurological outcome in management of this rare pineal region tumor. The various treatment options reported in the literature are discussed.

• MeSH
• dávka záření MeSH
• dospělí MeSH
• histologické techniky MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• neurochirurgické výkony MeSH
• pinealom * chirurgie   diagnostické zobrazování   farmakoterapie   radioterapie   terapie   MeSH
• protonová terapie * metody   MeSH
• radioterapie metody   MeSH
• reziduální nádor MeSH
• temozolomid aplikace a dávkování   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH