• MeSH
• biochemická analýza krve MeSH
• dermatomyozitida * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• elektromyografie MeSH
• kosterní svaly diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• methylprednisolon aplikace a dávkování   MeSH
• methylprednisolonsukcinát aplikace a dávkování   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• svalová slabost * etiologie   MeSH
• thyroxin terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Uvedené kazuistiky popisují dva případy závažného krvácivého stavu u 65letého muže a 70leté ženy s diagnózou primárního Sjögrenova syndromu (SjS). Sjögrenův syndrom je systémové autoimunitní onemocnění postihující žlázy s vnější sekrecí, ale může se projevit dalšími, i systémovými, příznaky. Krvácivý stav u těchto pacientů byl podmíněn sníženou funkcí prokoagulačního faktoru VIII (FVIII) způsobenou přítomností inhibičních autoprotilátek (inhibitoru) FVIII - akutní získanou hemofilií typu A (AHA). Vzhledem k závažnosti projevů AHA je nutné rychlé stanovení diagnózy a včasné zahájení terapie. Léčba spočívá v řešení krvácivého stavu a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese.

These case reports describe two cases of severe bleeding in a 65-year-old male and a 70-year-old female with primary Sjögren's syndrome (SjS). Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease affecting the exocrine glands which can be also manifested by other systemic symptoms. Bleeding in these patients was mediated by a reduced function of the procoagulant component, factor VIII (FVIII) due to the presence of FVIII inhibitory autoantibodies - i.e. acute acquired haemophilia A (AHA). Because of the severity of AHA manifestations, rapid diagnosis and timely initiation of therapy are required. The treatment aims to resolve bleeding and to eradicate the inhibitor by means of immunosuppression.

• MeSH
• anemie MeSH
• erytém MeSH
• faktor VII terapeutické užití   MeSH
• faktor VIII antagonisté a inhibitory   MeSH
• fatální výsledek MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• hematom MeSH
• hemofilie A * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• koagulancia MeSH
• krvácení diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolonsukcinát aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• multiorgánové selhání MeSH
• senioři MeSH
• Sjögrenův syndrom * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Změny celkového objemu tělesné vody a acidobazické rovnováhy se mohou současně projevovat v hodnotách diference a poměru sérových koncentrací natria a chloridů. Obou těchto veličin lze využít u pacientů s hyponatremií v diferenciální diagnóze hyponatremie. V předkládané práci uvádíme kazuistiku, která je příkladem klinického využití diference a poměru sérových koncentrací natria a chloridů při monitorování efektivity terapie.

Changes to the overall volume of body water and acid base equilibrium can be reflected in the values of differences and ratios relating to serum concentrations of natrium and chlorides. Both these quantities can be used for patients with hyponatremia in the hyponatremia differential diagnosis. This paper presents a case study which is an example of the clinical use of differences in and ratios of serum concentrations of natrium and chlorides when monitoring effectiveness of the therapy.

• MeSH
• acidobazická rovnováha fyziologie   MeSH
• biochemická analýza krve MeSH
• diabetes mellitus 2. typu MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dyspnoe diagnóza   MeSH
• edém mozku MeSH
• furosemid aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• hypertenze MeSH
• hyponatremie * diagnóza   klasifikace   MeSH
• inhibitory Na-K-Cl symportérů terapeutické užití   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolonsukcinát aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• interferon beta * aplikace a dávkování   farmakokinetika   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolonsukcinát * aplikace a dávkování   farmakokinetika   terapeutické užití   MeSH
• nukleární magnetická rezonance biomolekulární MeSH
• poruchy motorických dovedností diagnóza   MeSH
• roztroušená skleróza * farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• novinové články MeSH

Celosvětově přijatá základní definice charakterizuje roztroušenou sklerózu mozkomíšní jako onemocnění diseminované v prostoru a v čase. Jde o nejčastější neurologickou příčinu invalidity mladých osob v produktivním věku. Zásadní roli proto představuje včasné zahájení léčby. Naše kazuistika prezentuje případ muže, kterému byla dia gnostikována roztroušená skleróza mozkomíšní a byl indikován k léčbě interferonem beta 1-a. Tuto léčbu toleruje bez komplikací, jen s minimálními vedlejšími účinky s dobrou odezvou na symptomatickou terapii. V průběhu sedmi let terapie prodělal pouze jednu lehkou ataku onemocnění, bez vlivu na pracovní činnost či omezení aktivit běžného denního života.

As per its globally accepted definition, the cerebrospinal multiple sclerosis is characterized by its dissemination in space and time. Being the most frequent neurological cause of disability in young people of productive age, early treatment initiation is crucial. Here we present a case report of a male patient diagnosed with the multiple sclerosis at 26 years of age. He experienced two relapses during the 24 months since the diagnosis and was indicated for interferon beta-1a treatment. The treatment has been well-tolerated with a minimum of side effects that respond well to symptomatic treatment. Throughout the seven years of treatment, he experienced just one mild relapse without any effect on his ability to work or any restriction to his activities of daily living.

• MeSH
• dospělí MeSH
• interferon beta * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolonsukcinát aplikace a dávkování   MeSH
• posuzování pracovní neschopnosti MeSH
• relabující-remitující roztroušená skleróza * radiografie   MeSH
• sekundární prevence metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Kazuistika mladého muže, u něhož došlo k vývoji velmi agresivní roztroušené sklerózy relaps- remitentního typu s třemi atakami v průběhu půl roku a s těžkým nálezem na magnetické rezonanci, kde byly přítomny vícečetné aktivní, gadolinium- enhancující demyelinizační léze. Zaznamenali jsme velmi dobrou odpověď na léčbu vysokodávkovaným interferonem beta 1- a (Rebif®44) s příznivými kontrolními vyšetřeními magnetickou rezonancí, stabilizací neurologického nálezu a vymizením relapsů nemoci. Pro příznivý vývoj byla po třech a půl letech dávka redukována na Rebif®22, následně po jednom roce ale došlo u pacienta k atace, proto byla léčba vrácena na Rebif®44. Celkově pacient snáší léčbu preparátem Rebif dobře, neutralizační protilátky proti interferonu beta byly vyšetřovány opakovaně a byly vždy negativní.

Here we present a case report of a young male patient who developed a very aggressive form of relapsing multiple sclerosis presented with three relapses within six months and a severe magnetic resonance finding with multiple active gadolinium-enhancing demyelinating lesions. We observed a very good response to a high-dose interferon beta-1a treatment (Rebif®44) characterized by improved magnetic resonance findings, stabilization of the neurological status, and absence of clinical relapses. Due to these positive outcomes, the dose of interferon was reduced to 22 mcg three times a week but, following a relapse one year later, the dose was increased back to Rebif®44 mcg three times a week. The patient’s overall tolerance of Rebif treatment is good; regular assessments of neutralizing antibodies against interferon beta have been negative.

• MeSH
• dospělí MeSH
• interferon beta * aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• methylprednisolonsukcinát * aplikace a dávkování   MeSH
• obnova funkce účinky léků   MeSH
• posuzování pracovní neschopnosti MeSH
• relabující-remitující roztroušená skleróza * farmakoterapie   patologie   radiografie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cíl: Intratékálně podaný baklofen pumpovými systémy je metodou volby u nemocných s těžkou generalizovanou spasticitou, u nichž jsou jiné léčebné možnosti vyčerpány. Prezentujeme úspěšné výsledky desetileté léčby těžké generalizované spasticity pomocí baklofenové pumpy u nemocné s roztroušenou sklerózou. Materiál a metodika: Osmapadesátiletá pacientka se sekundárně progresivní formou roztroušené sklerózy byla poslána do naší ambulance k léčbě těžké spasticity dolních končetin. Dia gnóza roztroušené sklerózy byla stanovena z typického klinického obrazu, nálezu na magnetické rezonanci a nálezu v likvoru. V době testování intratékálně podaného baklofenu měla pacientka EDSS 7. Užívala vysoké dávky perorálních antispastických léků. Po pozitivní odpovědi na intratékálně podaný baklofen byla provedena první implantace pumpy (Synchromed EL, Medtronic) v roce 2004 s velmi dobrým efektem na snížení svalového hypertonu a zmírnění frekvence svalových spazmů. Po čtyřech letech od implantace došlo náhle k ucpání katétru a byla nutná jeho výměna. V době končící životnosti generátoru pumpy byla po více než pěti letech od implantace provedena výměna za novou pumpu (Synchromed II, Medtronic). Pacientka je dlouhodobě spokojená na dávce 125 μg baklofenu denně. EDSS má nyní 7,5. Závěr: U nemocných, které těžká generalizovaná spasticita limituje v sebeobsluze i v běžných denních činnostech, je intratékální léčba kontinuálním baklofenem metodou volby. Stabilizovaný stav naší pacientky s roztroušenou sklerózou i po 10 letech od začátku léčby je toho dokladem. Komplikace, které se v průběhu léčby mohou vyskytnout, jsou většinou méně významné a snadno řešitelné.

Intrathecal baclofen (ITB) delivered by programmable pump devices represents an important treatment modality for severe spasticity when other treatment modalities have an insufficient effect. In this paper, we report excellent clinical outcomes after ten years of ITB treatment in a multiple sclerosis patient. Material and methods: A 58-year-old female with clinically definite multiple sclerosis in secondary progression was referred to our neurological department for treatment of severe spasticity of the lower extremities. The final diagnosis was based on the typical clinical status, magnetic resonance (MRI) findings and oligoclonal antibodies in the cerebrospinal fluid. At the time of ITB testing, the MS patient had EDSS of 7. She was treated with a high-dose antispasmodic medication. After positive clinical response to ITB bolus, she underwent pump implantation (Synchromed EL, Medtronic) in 2004 with very good effect on spasticity and decreased frequency of muscle spasms. After four years of implantation, she experienced catheter malfunction resulting in its reimplantation. At the end of battery life after five years from the first implantation, the patient underwent pump reimplantation (Synchromed II, Medtronic). The patient is satisfied and tolerates the total daily dose of 125 μg of baclofen well. Her current EDSS is 7.5. Conclusion: Intrathecal baclofen delivery is a good treatment option in patients with severe generalized spasticity that limits activities of daily living as shown in our MS patient who has been stable for 10 years of ITB treatment. Complications of ITB are less important and usually well treatable.

• MeSH
• baklofen * aplikace a dávkování   MeSH
• chronicko-progresivní roztroušená skleróza * farmakoterapie   komplikace   radiografie   MeSH
• interferon beta aplikace a dávkování   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolonsukcinát aplikace a dávkování   MeSH
• spinální injekce přístrojové vybavení   MeSH
• svalová spasticita * etiologie   farmakoterapie   MeSH
• zaváděcí katétry škodlivé účinky   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Roztroušená skleróza mozkomíšní je nejčastější demyelinizační onemocnění postihující více než 2,5 mil. lidí na světě. Jedná se o nejčastější příčinu invalidity u mladých lidí. Až 50 % postižených ztratí schopnost samostatné chůze nebo práce do 15 let od stanovení dia gnózy. Včasná a dostatečná léčba je základním terapeutickým opatřením u tohoto onemocnění. Prezentujeme kazuistiku 38leté pacientky s relaps- remitentní formou RS, která byla diagnostikována v roce 1995. Od roku 1997 byla léčena preparátem Rebif®22 s následnou kombinovanou perorální imunosupresí. V roce 2012 byla vzhledem k progresi EDSS na 4,5 indikována eskalace léčby na Rebif®44. Onemocnění trvá 18 let. Posledních 15 let je léčena interferonem beta. Prodělala celkem devět relapsů a přípravek velmi dobře snáší. Pacientka je plně soběstačná a skóre EDSS je 4,5.

Multiple sclerosis is the most common demyelinating disease affecting more than 2.5 mil. people world-wide. It is the most common cause of disability among young people. Up to 50% of the affected individuals lose the ability to walk independently or work within 15 years of diagnosis. Timely and adequate treatment is the primary therapeutic measure for this disease. We report a 38-year-old female patient with relapsing remitting multiple sclerosis diagnosed in 1995. From 1997, the patient was treated with Rebif®22, followed by combined oral immunosuppression. In 2012, she was indicated for escalation therapy with Rebif®44 due to EDSS progression to 4.5. The patient has now been diagnosed for 18 years and, for the last 15 years, treated with interferon beta. She underwent a total of nine relapses and has tolerated the product well. The patient is fully self-sufficient with EDSS score of 4.5.

• MeSH
• azathioprin * aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• interferon beta * aplikace a dávkování   MeSH
• intravenózní podání MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolon aplikace a dávkování   MeSH
• methylprednisolonsukcinát * aplikace a dávkování   MeSH
• náhrada léků MeSH
• obnova funkce účinky léků   MeSH
• posuzování pracovní neschopnosti MeSH
• recidiva MeSH
• relabující-remitující roztroušená skleróza * farmakoterapie   patologie   radiografie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Guillainův-Barrého syndrom (GBS) je akutní autoimunitní polyradikuloneuropatie s monofázickým průběhem, jejíž rozvoj trvá maximálně čtyři týdny a recidiva je vzácná (přibližně ve 3 % případů). Na rozdíl od chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie (CIDP), u které byla popsána vazba na lymfomy a některé další malignity, je u GBS vazba na nádorové onemocnění sporná. Přesto však můžeme v literatuře nalézt několik kazuistik, které popisují výskyt GBS u pacientů s malignitami. V této kazuistice je uveden případ pacienta s renálním karcinomem, u kterého se manifestoval GBS, a je zvažována možná kauzální souvislost obou onemocnění.

Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute autoimmune polyradiculoneuropathy with a monophasic course, the development of which takes a maximum of four weeks. Relapse is rare (approximately 3% of cases). As opposed to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP), where a link to lymphoma and certain other malignancies has been described, linkage of GBS to cancer is questionable. Nevertheless, several cases occur in the literature describing the occurrence of GBS in patients with malignancies. This case report covers a patient with renal carcinoma who presented with GBS, and possible linkage to malignancy is discussed.

• Klíčová slova
• paraneoplastický syndrom, karcinom ledviny,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• elektromyografie MeSH
• Guillainův-Barrého syndrom diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolonsukcinát aplikace a dávkování   MeSH
• mozkomíšní mok chemie   MeSH
• nádory ledvin diagnóza   komplikace   MeSH
• paraneoplastické neurologické syndromy diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• parestezie MeSH
• plazmaferéza metody   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• svalová slabost MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• aerosolové dávkovače využití   MeSH
• antiastmatika aplikace a dávkování   MeSH
• aplikace inhalační MeSH
• bronchiální astma farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolonsukcinát aplikace a dávkování   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• status asthmaticus diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH