Krvácivé stavy představují situace, které se klinicky projevují krvácením nebo jeho zvýšeným rizikem. Důvodů je celá řada. Vedle anatomických příčin patří mezi hlavní důvody hemoragie porucha hemostázy. Z klinického pohledu jde o situace, kdy je krvácení neúměrné vyvolávajícímu podnětu nebo vzniká spontánně, mohou se také projevovat obtížně stavitelným nebo protrahovaným krvácením po operaci nebo poranění. Podkladem je narušení rovnováhy v důsledku kvantitativní či kvalitativní poruchy některého z hemostatických mechanismů, příčiny se mohou i kombinovat. Cílem příspěvku je poskytnout, ve vymezeném rozsahu, přehled těchto stavů se zdůrazněním aspektů využitelných v běžné klinické praxi.

bleeding disorders are situations manifested clinically by bleeding or an increased risk of bleeding caused by various reasons. In addition to anatomical causes, the main reasons for haemorrhage include impaired haemostasis. From the clinical point of view these are clinical situations in which bleeding is inadequate to inducing stimulus or begins spontaneously and may manifested itself as difficult-to-stop bleeding or prolonged bleeding after operation or after injury. The basis is disturbance of balance due to a quantitative or qualitative disturbance of one of the hemostatic mechanisms, the causes can be combined. The aim of this article is to provide an overview of these conditions in defined scope, highlighting aspects useful in routine clinical practice.

• MeSH
• diseminovaná intravaskulární koagulace diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• hemofilie A diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• homeostáza MeSH
• krvácení * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• trombocytopatie diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• trombotická trombocytopenická purpura diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• von Willebrandova nemoc diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• Afstyla,
• MeSH
• artroplastiky kloubů MeSH
• dospělí MeSH
• faktor VIII aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• hemartróza etiologie   terapie   MeSH
• hemofilie A * diagnóza   genetika   patofyziologie   terapie   MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• rekombinantní proteiny * aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• sekundární prevence metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• hemofilie A * diagnóza   genetika   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• získaná hemofilie A,
• MeSH
• autoprotilátky krev   MeSH
• cyklofosfamid terapeutické užití   MeSH
• faktor VIIa * aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• hematurie etiologie   farmakoterapie   MeSH
• hemofilie A * etiologie   komplikace   patofyziologie   MeSH
• koagulační faktory účinky léků   MeSH
• krevní plazma MeSH
• krvácení etiologie   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metroragie etiologie   farmakoterapie   MeSH
• nádory močového měchýře komplikace   MeSH
• parciální tromboplastinový čas MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• rituximab terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Získaná hemofilie A je vzácné autoimunitní onemocnění. Vzniká na podkladě tvorby neutralizujících protilátek (inhibitorů) proti koagulačnímu faktoru VIII (FVIII). Po vazbě FVIII a protilátky je aktivita FVIII v koagulačním procesu nedostatečná. U nemocných dochází ke spontánnímu, nezřídka rozsáhlému krvácení. Vzhledem ke svému ojedinělému výskytu nebývá získaná hemofilie správně a včas diagnostikována. Tento přehledový článek shrnuje patofyziologii onemocnění, základní diagnostiku a podrobněji rozebírá problematiku léčby.

Acquired haemophilia A is a rare autoimmune disease. It results from the formation of neutralizing antibodies (inhibitors) against coagulation factor VIII (FVIII). The activity of FVIII in the coagulation process is insufficient due to its neutralizing by antibodies. Patients experience spontaneous, often extensive bleeding. Acquired haemophilia is not diagnosed correctly and in time because of its uncommon occurrence. This review article summarizes the pathophysiology of the disease, the basic diagnosis and discusses the treatment in more detail.

• MeSH
• faktor VIII MeSH
• hemofilie A * etiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• koagulační faktory MeSH
• lidé MeSH
• management nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Hemofilie je dědičné onemocnění, které postihuje z více než 90 % chlapce. Hlavním příznakem je krvácení, nejčastěji do kloubů. Přestože se péče o tyto pacienty stále zlepšuje, krvácení do kloubů se nedá zcela zabránit. Zvláště u těžkých forem je časté a prudké. Změny v kloubech způsobené krvácením vedou k chronické bolesti, deformitám a těžkým artropatiím, které značně zhoršují kvalitu života těchto nemocných. Preventivní a aktuální náhrada chybějícího srážecího faktoru zmírňuje akutní bolest i následky krvácení. Přispívá však také k tvorbě inhibitoru, který zhoršuje stav a průběh onemocnění. V centrech pro hemofilii je léčba zaměřena hlavně na profylaxi a substituci faktoru, systematická léčba bolesti včetně farmakoterapie je však u 30-50 % pacientů nedostatečná.

Haemophilia is a hereditary disease that affects mostly boys (in more than 90 % cases). The main symptom is bleeding, most commonly into the joints. Although care for these patients is still improving, bleeding in the joints cannot be completely prevented. Especially in the heavy forms, bleeding is frequent and severe. Changes in the joints caused by bleeding lead to chronic pain, deformities and severe arthropathy, which greatly impair the quality of life of haemophiliac patients. Preventive and current replacement of the missing clotting factor alleviates both acute pain and bleeding. However, it also contributes to the formation of an inhibitor that worsens the condition and course of the disease. In haemophilia centers, treatment is mainly focused on clotting factor prophylaxis and substitution. However, systematic pain management, including pharmacotherapy, is inadequate in 30-50 % of patients.

• MeSH
• akutní bolest farmakoterapie   MeSH
• analgetika aplikace a dávkování   MeSH
• artralgie etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• chronická bolest farmakoterapie   MeSH
• dědičné koagulopatie * komplikace   patofyziologie   MeSH
• hemartróza patofyziologie   MeSH
• hemofilie A * komplikace   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• management bolesti * metody   MeSH
• nemoci kloubů MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Uvedené kazuistiky popisují dva případy závažného krvácivého stavu u 65letého muže a 70leté ženy s diagnózou primárního Sjögrenova syndromu (SjS). Sjögrenův syndrom je systémové autoimunitní onemocnění postihující žlázy s vnější sekrecí, ale může se projevit dalšími, i systémovými, příznaky. Krvácivý stav u těchto pacientů byl podmíněn sníženou funkcí prokoagulačního faktoru VIII (FVIII) způsobenou přítomností inhibičních autoprotilátek (inhibitoru) FVIII - akutní získanou hemofilií typu A (AHA). Vzhledem k závažnosti projevů AHA je nutné rychlé stanovení diagnózy a včasné zahájení terapie. Léčba spočívá v řešení krvácivého stavu a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese.

These case reports describe two cases of severe bleeding in a 65-year-old male and a 70-year-old female with primary Sjögren's syndrome (SjS). Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease affecting the exocrine glands which can be also manifested by other systemic symptoms. Bleeding in these patients was mediated by a reduced function of the procoagulant component, factor VIII (FVIII) due to the presence of FVIII inhibitory autoantibodies - i.e. acute acquired haemophilia A (AHA). Because of the severity of AHA manifestations, rapid diagnosis and timely initiation of therapy are required. The treatment aims to resolve bleeding and to eradicate the inhibitor by means of immunosuppression.

• MeSH
• anemie MeSH
• erytém MeSH
• faktor VII terapeutické užití   MeSH
• faktor VIII antagonisté a inhibitory   MeSH
• fatální výsledek MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• hematom MeSH
• hemofilie A * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• koagulancia MeSH
• krvácení diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolonsukcinát aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• multiorgánové selhání MeSH
• senioři MeSH
• Sjögrenův syndrom * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Hemostázu lze charakterizovat jako soubor fyziologických mechanizmů zajišťujících jak fluiditu krve v intaktním cévním řečišti, tak i zástavu krvácení v případě poruchy kontinuity cévní stěny. Narušení hemostatické rovnováhy může vyústit na jedné straně ve zvýšený sklon ke krvácení, a to spontánně nebo jenom po vnějším podnětu. Protipólem krvácení jsou trombofilní stavy charakterizované zvýšenou tendencí ke krevnímu srážení, a tím ke vzniku žilních, nebo tepenních trombóz. Hemostatická rovnováha je výsledkem normální funkce cévní stěny, krevních destiček a činitelů plazmatických, zahrnujících systém koagulační, fibrinolytický a jejich inhibitory. Pojmem koagulace rozumíme proces vedoucí k formování fibrinových sítí, zahrnující kontrolovanou interakci koagulačních faktorů. Jedná se o fyziologický proces na rozdíl od trombózy, kterou lze definovat jako zvýšenou koagulaci za patologických podmínek.

Hemostasis can be characterized as an array of physiological mechanisms providing both blood fluidity in the intact blood vessels and hemostasis in the event of impaired continuity of the blood vessel wall. The impaired hemostatic balance may lead on the one hand to an increased tendency to bleed, either spontaneously or only in response to an external stimulus. At the opposite end of bleeding are thrombophilic conditions characterized by an increased tendency to blood coagulation and thereby to the development of venous or arterial thrombosis. The hemostatic balance is the result of normal functioning of the blood vessel wall, platelets and plasma agents which include the coagulation and fibrinolytic systems and their inhibitors. By coagulation we understand the process leading to the formation of fibrin networks including the controlled interaction of coagulation factors. It is a physiological process as opposed to thrombosis which can be defined as increased coagulation under pathological conditions.

• MeSH
• diseminovaná intravaskulární koagulace diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• hemofilie A diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• hemofilie B diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• koagulační faktory antagonisté a inhibitory   MeSH
• koagulopatie * diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• poruchy hemostázy MeSH
• poruchy koagulačních proteinů klasifikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• trombocytopatie diagnóza   klasifikace   patologie   MeSH
• trombocytopenická purpura diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• trombocytopenie diagnóza   klasifikace   MeSH
• von Willebrandova nemoc farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Kazuistika opisuje prípad 74-ročného muža so získanou hemofíliou A, ktorej príčina sa neodhalila, potvrdenou hemokoagulačnými vyšetreniami, s klinickou manifestáciou zahŕňajúcou protrahovanú makroskopickú hematúriu, spontánne vznikajúce intramuskulárne a kožné krvácania. Liečba zahŕňala konzervatívnu terapiu – aplikáciu hemostyptík, transfúzie červených krviniek, podanie rekombinantného ľudského faktora VII (rFVII) a imunosupresiu. Pacient napokon zomrel na nozokomiálnu nákazu multirezistentným pľúcnym patogénom.

Case report of a 74-year-old male with acquired hemophilia A, whose etiology was not found, confirmed by hemocoagulation examinations, with clinical manifestation of protracted macroscopic hematuria, spontaneous skin and intramuscular bleedings. Treatment comprised conservative therapy administration of hemostyptics, red blood cells transfusions application of recombinant human factor VII (rFVII) and immunosuppression. Finally, patient died due to nosocomial infection caused by multidrug-resistant pulmonary pathogen.

• Klíčová slova
• získaná hemofílie A,
• MeSH
• anemie etiologie   MeSH
• faktor VII terapeutické užití   MeSH
• hemofilie A * diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• inhibitory koagulačních faktorů terapeutické užití   MeSH
• klinické protokoly MeSH
• krevní transfuze MeSH
• krvácení MeSH
• lidé MeSH
• rekombinantní proteiny terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• antithrombin III antagonisté a inhibitory   MeSH
• faktor IX aplikace a dávkování   farmakokinetika   terapeutické užití   MeSH
• faktor VIII aplikace a dávkování   farmakokinetika   terapeutické užití   MeSH
• genetická terapie metody   MeSH
• hemofilie A * epidemiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• hemofilie B * epidemiologie   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• hemokoagulace účinky léků   MeSH
• lidé MeSH
• poločas MeSH
• protilátky bispecifické terapeutické užití   MeSH
• rekombinantní proteiny farmakokinetika   terapeutické užití   MeSH
• terapie založená na RNAi metody   MeSH
• tkáňový faktor antagonisté a inhibitory   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH