trombastenie [Thrombasthenia]

tematický
7
Termíny

deficit destičkového glykoproteinu 2b-3a
deficit destičkového glykoproteinu IIb-IIIa
deficit glykoproteinového komplexu IIb-IIIa
deficit komplexu GP IIb-IIIa
deficit receptorů fibrinogenu destiček
Glanzmannova trombastenie
Glanzmannova trombastenie typu A
Glanzmannův-Naegeliho syndrom
Naegeliho syndrom trombocyt

 

Deficiency of GP 2b 3a Complex
Glanzmann Thrombasthenia
Glanzmann Thrombasthenia, Type A
Glycoprotein Complex IIb-IIIa, Deficiency Of
GP IIb-IIIa Complex, Deficiency Of
Platelet Fibrinogen Receptor, Deficiency of
Platelet Glycoprotein 2b-3a Deficiency
Platelet Glycoprotein IIb-IIIa Deficiency
Thrombasthenia of Glanzmann and Naegeli

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D013915
Definice

Autozomálně recesivně dědičná trombocytopatie se závažnými projevy krvácení. Podstatou je defekt destičkových glykoproteinů IIb/IIIa, které jsou nutné pro agregaci destiček během zástavy krvácení, kvalita trombu je snížená. Je prodloužená doba krvácení, počet trombocytů je normální.(cit. Velký lékařský slovník online, 2012 http://lekarske.slovniky.cz/ )

A congenital bleeding disorder with prolonged bleeding time, absence of aggregation of platelets in response to most agents, especially ADP, and impaired or absent clot retraction. Platelet membranes are deficient in or have a defect in the glycoprotein IIb-IIIa complex (PLATELET GLYCOPROTEIN GPIIB-IIIA COMPLEX).

DUI
D013915 MeSH Prohlížeč
CUI
M0021418
Předchozí užití
Blood Platelet Disorders (1967-1985)
Historická pozn.
1991(1986); use BLOOD PLATELET DISORDERS 1986-1990
Veřejná pozn.
1991; see BLOOD PLATELET DISORDERS 1986-1990

C Nemoci
C15.378 krevní nemoci 973
C15.378.100 koagulopatie 599
C15.378.100.100 dědičné koagulopatie 61
C15.378.100.100.056 afibrinogenemie 39
C15.378.100.100.075 nedostatek antitrombinu III 24
C15.378.100.100.080 Bernardův-Soulierův syndrom 9
C15.378.100.100.300 nedostatek faktoru V 7
C15.378.100.100.310 nedostatek faktoru VII 6
C15.378.100.100.320 nedostatek faktoru X 2
C15.378.100.100.325 nedostatek faktoru XI 12
C15.378.100.100.330 nedostatek faktoru XII 8
C15.378.100.100.335 nedostatek faktoru XIII 4
C15.378.100.100.500 hemofilie A 688
C15.378.100.100.510 hemofilie B 214
C15.378.100.100.550 hypoprotrombinemie 4
C15.378.100.100.690 nedostatek proteinu C 31
C15.378.100.100.820 trombastenie 7
C15.378.100.100.900 von Willebrandova nemoc 103
C15.378.100.100.970 Wiskottův-Aldrichův syndrom 20
C15.378.140 trombocytopatie 123
C15.378.140.810 trombastenie 7
C15.378.140.855 trombocytopenie 601
C15.378.140.860 trombocytóza 60
C15.378.140.900 von Willebrandova nemoc 103
C15.378.463 hemoragické poruchy 95
C15.378.463.067 afibrinogenemie 39
C15.378.463.300 nedostatek faktoru V 7
C15.378.463.310 nedostatek faktoru VII 6
C15.378.463.320 nedostatek faktoru X 2
C15.378.463.325 nedostatek faktoru XI 12
C15.378.463.330 nedostatek faktoru XII 8
C15.378.463.335 nedostatek faktoru XIII 4
C15.378.463.500 hemofilie A 688
C15.378.463.510 hemofilie B 214
C15.378.463.515 poruchy hemostázy 49
C15.378.463.550 hypoprotrombinemie 4
C15.378.463.810 trombastenie 7
C15.378.463.825 esenciální trombocytemie 93
C15.378.463.841 nedostatek vitaminu K 42
C15.378.463.920 von Willebrandova nemoc 103
C16.320.099.056 afibrinogenemie 39
C16.320.099.300 nedostatek faktoru V 7
C16.320.099.310 nedostatek faktoru VII 6
C16.320.099.320 nedostatek faktoru X 2
C16.320.099.325 nedostatek faktoru XI 12
C16.320.099.330 nedostatek faktoru XII 8
C16.320.099.335 nedostatek faktoru XIII 4
C16.320.099.500 hemofilie A 688
C16.320.099.510 hemofilie B 214
C16.320.099.550 hypoprotrombinemie 4
C16.320.099.690 nedostatek proteinu C 31
C16.320.099.820 trombastenie 7
C16.320.099.920 von Willebrandova nemoc 103