Liův-Fraumeniho syndrom [Li-Fraumeni Syndrome]

tematický
39
Termíny

Li-Fraumeni syndrom
Li-Fraumeniho syndrom
syndrom Li-Fraumeni
syndrom Liův-Fraumeniho

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D016864
Definice

Syndrom charakterizovaný výskytem zhoubných nádorů již od dětství. Příčinou je mutace tumor-supresorového genu p53. (cit. Velký lékařský slovník online, 2016 http://lekarske.slovniky.cz)

Rare autosomal dominant syndrome characterized by mesenchymal and epithelial neoplasms at multiple sites. MUTATION of the p53 tumor suppressor gene, a component of the DNA DAMAGE response pathway, apparently predisposes family members who inherit it to develop certain cancers. The spectrum of cancers in the syndrome was shown to include, in addition to BREAST CANCER and soft tissue sarcomas (SARCOMA); BRAIN TUMORS; OSTEOSARCOMA; LEUKEMIA; and ADRENOCORTICAL CARCINOMA.

DUI
D016864 MeSH Prohlížeč
CUI
M0025667
Předchozí užití
Neoplasms (1982-1986); Neoplastic Syndromes, Hereditary (1987-1991); Syndrome (1982-1986)
Historická pozn.
92
Veřejná pozn.
92

C Nemoci
C04 nádory 12 814
C04.700.631 neurofibromatózy 28
C04.700.700 tuberózní skleróza 143
C04.700.900 Wilmsův nádor 112
C16.320.700.600 Liův-Fraumeniho syndrom 39
C16.320.700.633 neurofibromatózy 28
C16.320.700.700 tuberózní skleróza 143
C16.320.700.900 Wilmsův nádor 112
C18.452 metabolické nemoci 1 197
C18.452.284 poruchy opravy DNA 10
C18.452.284.060 teleangiektatická ataxie 47
C18.452.284.100 Bloomův syndrom 11
C18.452.284.250 Cockayneův syndrom 4
C18.452.284.280 Fanconiho anemie 46
C18.452.284.520 Liův-Fraumeniho syndrom 39
C18.452.284.600 syndrom Nijmegen breakage 21
C18.452.284.960 Wernerův syndrom 14
C18.452.284.975 xeroderma pigmentosum 25

Li-Fraumeni Syndrome 2 Disease MeSH Prohlížeč

Li-Fraumeni Syndrome 3 Disease MeSH Prohlížeč

Li-Fraumeni-Like Syndrome Disease MeSH Prohlížeč

Sarcoma family syndrome of Li and Fraumeni Disease MeSH Prohlížeč