Článek shrnuje základní cyanotické srdeční vady. Popisuje jejich anatomii, hemodynamický profil s klinickými projevy a principy jejich korekce. Slouží jako podkladový materiál k přípravě na atestační zkoušku z Pediatrie.

The article summarizes the basic cyanotic heart defects. It describes their anatomy, hemodynamic profile with clinical manifestations and principles of their correction. It serves as a paper for preparation for the certificate exam in Pediatrics.

• MeSH
• cyanóza patofyziologie   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• srdeční selhání MeSH
• vrozené srdeční vady * chirurgie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

The aims of our study were to evaluate plasma levels of gut hormones in children with Type 1 diabetes mellitus (T1DM) in comparison with healthy controls and to correlate plasma concentrations of gut hormones with blood biochemistry, markers of metabolic control and with anthropometric parameters. We measured postprandial levels of specific gut peptide hormones in T1DM children. Amylin, glucose-dependent insulinotropic polypeptide (GIP), glucagon-like peptide 1 (GLP-1), ghrelin, leptin, pancreatic polypeptide (PP), and polypeptide YY (PYY) were assessed in 19 T1DM children and 21 healthy reference controls. Multiplex assay kit (LINCOplex(®)) was used for determination of the defined plasma hormone levels. T1DM subjects had significantly reduced amylin (p<0.001) and ghrelin (p<0.05) levels, whereas GIP (p<0.05) was elevated when compared with healthy controls. Plasma levels of other measured hormones did not differ statistically between the studied groups. Further analysis of T1DM patients demonstrated an association between body mass index and GLP-1 (r=0.4642; p<0.05), leptin (r=0.5151; p<0.05), and amylin (r=0.5193; p<0.05). Ghrelin levels positively correlated with serum HDL cholesterol (r=0.4760; p<0.05). An inverse correlation was demonstrated with triglycerides (TG) (r= -0.5674; p<0.01), insulin dosage (r= -0.5366; p<0.05), and HbA1c% (r= -0.6864; p<0.01). Leptin was inversely correlated with TG (r= -0.6351; p<0.01). Stepwise regression analysis was performed to enlighten the predictive variables. Our study demonstrated an altered secretion pattern of gut peptide hormones in T1DM children. A close correlation was revealed between these peptides as well as with blood biochemistry, markers of metabolic control and with anthropometric parameters. Further studies are essential to explore this issue in T1DM children.

• MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• diabetes mellitus 1. typu diagnóza   krev   MeSH
• dítě MeSH
• gastrointestinální hormony krev   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• peptidové hormony krev   MeSH
• prediktivní hodnota testů MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• srovnávací studie MeSH

• Publikační typ
• abstrakty MeSH

Autoři popisují vzácný případ ileokolické invaginace, kdy vedoucím bodem invaginace byl izolovaný heterotopický pankreas.

The authors describe an extraordinary case of ileocolic intussusception with isolated heterotopic pancreas as a leading point.

• MeSH
• akutní bolest břicha diagnóza   chirurgie   MeSH
• intususcepce diagnóza   chirurgie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• pankreatická cysta MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Tato studie prezentuje 15letého hocha dlouhodobě sledovaného pro entezopatickou HLA B27+ formu juvenilní idiopatické artritidy (JIA), u kterého se rozvinula fistulující perianální forma Crohnovy choroby (CN). Pacient byl sledován od 10 let věku pro oligoartikulární formu JIA. Při terapii steroidy intraartikulárně a metotrexátem došlo k rozvoji artritid dalších kloubů včetně sakroiliakálního skloubení a diagnóza byla po třech letech trvání kloubního postižení překlasifikována na entezopatickou formu JIA. O rok později byl pacient operován pro periproktální absces se současnýmzhoršenímkloubních obtíží. Po 5měsících po operačním zákroku přetrvávala sekrece z perianální oblasti a byla diagnostikována kompletní periproktální píštěl (fistulografie). Imunologické vyšetření prokázalo orgánově specifické protilátky proti pankreatu a Saccharomyces cerevisiae (ASCA). Hodnota kalprotektinu ve stolici byla zvýšena (>150 µg/g). Na základě klinického průběhu, laboratorních vyšetření a doplňujících zobrazovacích metod byla stanovena diagnóza perianální fistulující formy CN. Současně byl zjištěn polymorfismus v heterozygotní formě pro inhibitor typu 1 plazminogen aktivátoru (PAI-I). Komplexní protizánětlivá, imunosupresivní a biologická anticytokinová léčba (infliximab) měla dobrou odezvu. Po 2 měsících došlo k uzavření perianální píštěle a ustoupily kloubní obtíže. Na současném výskytu entezopatické formy JIA a CN se pravděpodobně podílí společné genetické a imunopatologické mechanismy. V budoucnu jsou nezbytné studie k objasnění patofyziologického mechanismu rozvoje obou nemocí. Podle dostupné literatury se jedná o první popsaný případ dlouhodobě probíhající entezopatické formy (JIA) komplikované současným rozvojem fistulující formy CN v dětském věku.

Authors regard an extraordinary case of a 15-year-old boy with longstanding juvenile idiopathic arthritis (JIA), who developed fistulizing Crohn's disease (CD). This patient had been treated for rheumatic factor negative JIA for 4 years. Despite intensive therapy (low-dose methotrexate, corticosteroids), with each successive joint involvement his diagnosis was reclassified to enthesitis-related arthritis (ERA). ERA is considered to be a subgroup of JIA and formerly known as juvenile ankylosing spondylitis (JAS). Our patient had been operated on a perianal abscess, at that standpoint joint manifestations had deteriorated. Five months later, he was referred to our unit for draining perianal fistula since surgery. This child was diagnosed for perianal CD according to standard clinico-pathophysiological criteria. Fecal calprotectin as a noninvasive marker of gastrointestinal inflammation was elevated regarding age (>150 µg/g). Pancreatic organ specific antibodies and anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCA) were positive. Heterozygous 4G/5G genotype for the type 1 plasminogen activator inhibitor (PAI-1) was discovered. He was then given infliximab and immunosuppressive therapy with prompt reverse of fistula drainage and joint manifestation also rapidly resolved. Authors discuss the published case and summarize the links between JIA a CD in the clinical and basic science literature. The pathophysiology of these two diseases is not fully understood and may relate to immune-mediated mechanisms. Out data may contribute to a better understanding of the pathophysiology underlying CD. Based on our findings, to our best knowledge, this is the first case demonstrating CD onset in JIA in childhood.

• MeSH
• Crohnova nemoc diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• farmakoterapie metody   využití   MeSH
• HLA-B27 antigen imunologie   MeSH
• juvenilní artritida komplikace   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• polymorfismus genetický imunologie   MeSH
• rektální píštěl MeSH
• rektum MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH