Multisystémová atrofia (MSA) je neurodegeneratívne ochorenie postihujúce centrálny aj autonómny nervový systém, ktoré sa prejavuje rozličnou kombináciou príznakov parkinsonizmu, mozočkovej ataxie a autonómnej dysfunkcie. Respiračný stridor, poruchy dýchania v spánku a respiračná insuficiencia patria medzi prejavy narušenej funkcie autonómneho nervového systému. V tejto kazuistike prezentujeme pacientku s respiračným zlyhaním, obojstrannou parézou hlasiviek a parkinsonizmom, ktoré zapríčinila nerozpoznaná MSA. V diskusii sa venujeme významu respiračných príznakov vyskytujúcich sa často v skorých štádiách MSA, najmä stridoru, ktorý je spájaný so život ohrozujúcimi epizódami respiračného zlyhania, náhleho úmrtia počas spánku a skrátením prežívania pacientov.
Multiple system atrophy (MSA) is a neurodegenerative disorder of the central and autonomic nervous system that presents with parkinsonism, cerebellar ataxia, and autonomic failure in some combination. Respiratory stridor, sleep-disordered breathing, and respiratory insufficiency are part of the clinical spectrum of autonomic dysfunction in MSA. This case report presents a patient with respiratory failure, bilateral vocal cord paralysis and parkinsonism that were caused by unrecognized MSA. We discuss the importance of respiratory symptoms often occurring early in MSA and namely the stridor that is associated with life-threatening episodes of respiratory failure, sudden death during sleep, and short survival.
- MeSH
- dyspnoe MeSH
- inkontinence moči MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- multisystémová atrofie diagnóza mortalita patofyziologie MeSH
- ochrnutí hlasivek * diagnóza patofyziologie MeSH
- Parkinsonova nemoc MeSH
- prognóza MeSH
- respirační insuficience * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- tracheostomie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Liečba neinvazívnou ventiláciou (NIV) môže viesť k zníženiu mortality pacientov s obštrukčným spánkovým apnoe (OSA) a súčasne prítomnou chronickou obštrukčnou chorobou pľúc (CHOCHP). NIV s použitím dvojúrovňového pretlaku (BiPAP) je alternatívnou metódou v prípade intolerancie respektíve zlyhania liečby s kontinuálnym pretlakom v dýchacích cestách (continuous positive airway pressure,CPAP) a tiež pri respiračnej insuficiencii. Cieľom tejto štúdie bolo charakterizovať 67 pacientov s overlap syndrómom vyžadujúcich liečbu CPAP respektive BiPAP. V porovnaní s pacientmi liečenými efektívne s CPAP mali pacienti vyžadujúci použitie BiPAP závažnejšiu obštrukčnú ventilačnú poruchu (FEV1 46,4 ± 9,4 oproti 62,7 ± 15,2 %; p < 0,001), závažnejšiu hypoxémiu (PaO2 6,5 ± 1,3 oproti 8,3 ± 1,7 kPa; p = 0,002) a hyperkapniu (PaCO2 7,4 ± 0,7 oproti 5,9 ± 1,4 kPa; p < 0,001). Pacienti liečení s BiPAP mali počas diagnostického polysomnografického vyšetrenia vyšší desaturačný index (69,8 ± 32,2 oproti 41,4 ± 31,7/hod.; p = 0,005) ako aj dlhší čas desaturácie pod 90 % (356 ± 158 min oproti 160 ± 154 min; p < 0,001) ako pacienti liečení s CPAP. Liečba s CPAP a BiPAP efektívne znížila index apnoe-hypopnoe (AHI) pod 10/hodinu u všetkých pacientov. U pacientov s respiračnou insuficienciou liečených s BiPAP viedla táto liečba tiež k k efektívnemu zvýšeniu PaO2 (z 6,5± 1,3 na7,5 ± 1,4 kPa; p = 0,012) a k súčasnému zníženiu PaCO2 (z 7,4 ± 0,7 na 6,5 ± 1,0 kPa; p = 0,009).
Therapy with noninvasive ventilation (NIV) may improve survival in patients with obstructive sleep apnea (OSA) and concurrent chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Bilevel positive airway pressure (BiPAP) ventilation is a treatment modality in patients with intoleremce or primary failure of continuous positive airway pressure (CPAP) or those with respiratory insufficiency. The aim was to evaluate treatment with NIV in 67 patients with the overlap syndrome. Patients were divided into two groups based on whether they required CPAP or BiPAP therapy. Compared to patients effectively treated with CPAP, those requiring BiPAP therapy had more severe obstructive ventilatory impairment (FEVi 46.4 ± 9.4 vs 62.7 ± 15.2 %; p < 0.001), more profound hypoxemia (Pa02 6.5 ±1.3 vs 8.3 ±1.7 kPa; p = 0.002) and hypercapnia (PaC02 7.4 ± 0.7 vs 5.9 ±1.4 kPa; p < 0.001). During a night study, they had a higher oxygen desaturation index (69.8 ± 32.2 vs 41.4 ± 31.7 per hour.; p = 0.005) and a longer time of desaturation below 90 % (356.0 ± 158.7 vs 160.1 ± 154.2 min; p < 0.001). Treatment with NIV effectively abolished OSA in both groups by reducing the apnea-hypopnea index below 10 events per hour. In patients with respiratory failure treated with BiPAP for a period of 5-7 days, Pa02 increased (from 6.5 ± 1.3 kPa to 7.5 ± 1.4 kPa; p = 0.012), and PaC02 was reduced (from 7.4 ± 0.7 kPa'to 6.5 ±1.0 kPa; p= 0.009).
- MeSH
- chronická obstrukční plicní nemoc * krev terapie MeSH
- lidé MeSH
- obstrukční spánková apnoe * krev terapie MeSH
- polysomnografie MeSH
- respirační funkční testy statistika a číselné údaje MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- trvalý přetlak v dýchacích cestách * metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- klinická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Obstructive sleep apnoea (OSA) has been associated with disturbances in energy metabolism and insulin resistance, nevertheless, the links between OSA severity, resting energy expenditure (REE) and insulin resistance (homeostasis model assessment, HOMA-IR) remained unexplored. Therefore, we investigated the effects of OSA severity on REE, and relationships between REE and HOMA-IR in patients with OSA. Forty men [mean (SD) age 49.4 (11.4) years] underwent overnight polysomnography; REE was assessed using indirect calorimetry. REE adjusted for fat-free mass (FFM) was higher in patients with moderate-to severe OSA [n=24; body mass index (BMI) 31.1 (2.7) kg.m(-2); apnoea-hypopnoea index (AHI)>/=15 episodes.h(-1)] compared to participants with no clinically significant OSA (n=16; BMI 30.3 (2.2) kg.m(-2); AHI<15 episodes.h(-1)) [median (interquartile range) 30.4 (26.1-31.3) versus 25.8 (24.6-27.3) kcal.kg(-1).24 h(-1), p=0.005)]. AHI and oxygen desaturation index (ODI) were directly related to REE/FFM (p=0.001; p<0.001, respectively) and to HOMA-IR (p<0.001 for both). In stepwise multiple linear models, REE/FFM was independently predicted by ODI (p<0.001) and age (p=0.028) (R(2)=0.346); HOMA-IR was independently predicted by ODI only (p<0.001, R(2)=0.457). In conclusion, male patients with moderate-to severe OSA have increased REE paralleled by impaired insulin sensitivity. Severity of nocturnal intermittent hypoxia reflected by ODI is an independent predictor of REE/FFM and HOMA-IR.
- MeSH
- adipokiny krev MeSH
- dospělí MeSH
- energetický metabolismus * MeSH
- glukosa metabolismus MeSH
- index tělesné hmotnosti MeSH
- inzulinová rezistence * MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nepřímá kalorimetrie MeSH
- obezita komplikace patofyziologie MeSH
- obstrukční spánková apnoe metabolismus patofyziologie MeSH
- odpočinek MeSH
- polysomnografie MeSH
- senioři MeSH
- složení těla MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
