- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
PURPOSE: The aim of this prospective cross-sectional observational comparative study was to determine the prevalence of spondylotic cervical cord compression (SCCC) and symptomatic cervical spondylotic myelopathy (CSM) in patients with symptomatic lumbar spinal stenosis (LSS) in comparison with a general population sample and to seek to identify predictors for the development of CSM. METHODS: A group of 78 patients with LSS (48 men, median age 66 years) was compared with a randomly selected age- and sex-matched group of 78 volunteers (38 men, median age 66 years). We evaluated magnetic resonance imaging findings from the cervical spine and neurological examination. RESULTS: The presence of SCCC was demonstrated in 84.6% of patients with LSS, but also in 57.7% of a sample of volunteers randomly recruited from the general population. Clinically symptomatic CSM was found in 16.7% of LSS patients in comparison with 1.3% of volunteers (p = 0.001). Multivariable logistic regression proposed the Oswestry Disability Index of 43% or more as the only independent predictor of symptomatic CSM in LSS patients (OR 9.41, p = 0.008). CONCLUSIONS: The presence of symptomatic LSS increases the risk of SCCC; the prevalence of SCCC is higher in patients with symptomatic LSS in comparison with the general population, with an evident predominance of more serious types of MRI-detected compression and a clinically symptomatic form (CSM). Symptomatic CSM is more likely in LSS patients with higher disability as assessed by the Oswestry Disability Index.
- MeSH
- bederní obratle patologie MeSH
- dospělí MeSH
- komprese míchy patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie * MeSH
- neurologické vyšetření MeSH
- posuzování pracovní neschopnosti MeSH
- prospektivní studie MeSH
- průřezové studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- spinální stenóza patologie MeSH
- spondylóza patologie MeSH
- studie případů a kontrol MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- pozorovací studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Hereditární hemoragická teleangiektazie je vrozené onemocnění s autozomálně dominantním přenosem. Prvním příznakem je krvácení z nosu, obvykle v 2. dekádě života. Teprve později, ve 3. či 4. dekádě, se vyvinou typické drobné cévní arteriovenózní malformace velikosti špendlíkové hlavičky (o průměru 1–2 mm). Bývají na kůži a na sliznicích dutiny ústní a samozřejmě také v žaludku a v tenkém střevě. Krvácivé projevy nejen z oblasti nosu, ale také z oblasti trávicí trubice způsobují v pokročilých případech těžkou anémii se závislostí na transfuzích. Pokročilejší formy hereditární hemoragické teleangiektazie jsou provázeny rozvojem arteriovenózních cévních malformací v oblasti jater, plic a případně v mozku. Cévní arteriovenózní malformace v oblasti jater způsobují hyperkinetický oběh, který může vyústit do srdečního selhání. V arteriovenózních plicních malformacích obchází krev filtraci plicním kapilárním řečištěm, a tak se mohou infikované mikrotromby dostal z oblasti dolní duté žíly třeba do mozku. V počátečních fázích je léčba lokální – zastavování epistaxe. U pokročilých forem s anemizací i při substituci železem a s rozvojem klinicky závažných arteriovenózních malformací se provádí symptomatická embolizační léčba a v některých případech transplantace jater. U pacientů s pokročilými formami nemoci se osvědčily léky, které inhibují angiogenezi. Starší klinické studie potvrdily přínos kombinované estrogen-progesteronové léčby, později i léčby pomocí raloxifenu či antiestrogenů. Po roce 2000 potvrdily četné publikace účinnost thalidomidu a bevacizumabu v této indikaci. Léčba bevacizumabem vedla nejen k vzestupu koncentrace hemoglobinu, ale díky regresi jaterních arteriovenózních malformací se upravil hyperkinetický oběh. V diskuzi přinášíme přehled léčebných možností. V textu popisujeme pacientku ve věku 56 let ve stadiu ztrátové hypochromní anémie i při maximální perorální substituci železem. Pacientka ztrácí krev jak opakovanými epistaxemi, tak i trvalým drobným krvácením do trávicí trubice. Tato pacientka měla prokázány velké arteriovenózní malformace v játrech. V rámci první linie léčby byl použit interferon α. Překvapením byla neobvykle rychlá a hluboká myelosuprese. Již po 3 injekcích interferonu α ve startovací dávce 1,5 milionu jednotek 3krát týdně poklesl počet neutrofilů z 1,15 × 109/l na 0,6 × 109/l. Proto musela být léčba interferonem α ukončena. Po přerušení dávek interferonu se krevní obraz vrátil do původních hodnot. Od konce prosince roku 2011 začala pacientka užívat thalidomid. Ihned v 1. měsíci udávala pacientka snížení četnosti epistaxí a menší ztráty krve v průběhu epistaxe než před léčbou thalidomidem. Pravidelné podávání thalidomidu snížilo intenzitu a frekvenci epistaxí u popisované pacientky.
Hereditary haemorrhagic telangiectasy is an inborn disease with autosomal dominant transmission. Nose bleeding usually occurs during the 2nd decade of life as the first sign of the disease. Later, during the 3rd or 4th decade of life, typical subtle, pinhead-sized (1–2 mm in diameter) vascular arteriovenous malformations occur. These are usually found on the oral mucosa and in the stomach and small intestine. During later stages of the disease, nose as well as gastrointestinal bleeding causes severe anaemia requiring transfusions. Advanced stages of hereditary hemorrhagic telangiectasy are associated with a development of ateriovenous vascular malformations in the liver, lungs and possibly the brain. Vascular ateriovenous malformations in the liver cause hyperkinetic circulation that may lead to heart failure. Blood within the pulmonary ateriovenous malformations bypasses filtration in the pulmonary capillary circulation and thus infected microtrombi may pass from the inferior vena cava to, for example, the brain. At first, local treatment – stopping epistaxis – is used. Symptomatic embolisation treatment and, sometimes, liver transplantation are used in advanced forms of the disease with anaemisation, despite iron substitution, and clinically significant ateriovenous malformations. Angiogenesis-inhibiting substances have been shown effective in patients with an advanced disease. Older clinical studies confirmed benefits of combined oestrogen-progesterone treatment, later also treatment with raloxifene or antioestrogens. Many post-2000 publications showed thalidomide and bevacizumab to be effective in this indication. Treatment with bevacizumab has led not only to increased haemoglobin concentrations but, through regression of ateriovenous malformations, provided control of hyperkinetic circulation. Discussion section provides an overview of treatment modalities. The main text describes a case of a 56 years old female patient with hypochromic anaemia despite maximum oral iron substitution. The patient lost blood through repeated epistaxes as well as continuous mild bleeding into gastrointestinal tract. The patient also had confirmed large ateriovenous malformations in the liver. Interferon alpha was used as the first line of treatment. The patient unexpectedly developed fast and pronounced myelosuppression. The number of neutrophils fell down from 1.15 x 109/l to 0.6 × 109/l as soon as after 3 injections of interferon alpha at a starting dose of 1.5 million units 3 times a week. Therefore, interferon alpha was discontinued. Blood count returned to normal following interferon discontinuation. The patient was started on thalidomide in December 2011. The patient reported lower incidence of epistaxes and smaller blood loss than before treatment as soon as during the first month of therapy. Regular administration of thalidomide reduced intensity and frequency of epistaxes in this patient.
- Klíčová slova
- hemangiomy, arteriovenózní cévní malformace, antiestrogeny, raloxifen, interferon α,
- MeSH
- anemie MeSH
- bevacizumab MeSH
- epistaxe MeSH
- estrogeny MeSH
- hereditární hemoragická teleangiektazie diagnóza terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- thalidomid MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
