Systémová sklerodermie (SSc) je progresivní orgány poškozující onemocnění způsobené autoimunitním zánětem, vaskulopatií a fibrózou. Intersticiální plicní onemocnění (ILD) je zjištěno u většiny pacientů se SSc a je hlavní příčinou úmrtí na SSc. Klinické projevy a závažnost ILD u pacientů se liší. Plicní funkce obvykle klesají během prvních 3–4 let po nástupu onemocnění. Včasná detekce ILD poskytuje příležitost k terapeutickému zásahu, který by mohl zlepšit prognózu pacienta. Počítačová tomografie s vysokým rozlišením je nejúčinnější diagnostickou metodou ILD u pacientů se SSc; umožňuje detekci i mírných změn v plicní tkáni a hraje důležitou roli při sledování progrese onemocnění. Cyklofosfamid a mykofenolát mofetil jsou nejčastěji indikovanou léčbou pro intersticiální plicní onemocnění přidružené k systémové sklerodermii (SSc‑ILD). Americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) a Evropská léková agentura (EMA) nedávno schválily k léčbě SSc‑ILD novou látku s antifibrotickým účinkem – nintedanib. Lék je indikován ke zpomalení rychlosti poklesu plicních funkcí u dospělých se SSc‑ILD.

Systemic sclerosis (SSc) is a progressive organ‑damaging disease caused by an autoimmune inflammation, vasculopathy and fibrosis. Interstitial lung disease (ILD) is diagnosed in most patients with SSc and is the main cause of death in SSc. Clinical presentation and severity of ILD varies in patients. Lung functions usually decrease during the first 3‒4 years after disease onset. Early detection of ILD offers an opportunity to the therapeutic intervention that could improve patient prognosis. Computer tomography with high resolution is the most efficacious diagnostic method of ILD in patients with SSc; it enables the detection of even tiny changes in lung tissue and plays an important role in disease progression monitoring. Cyclophosphamide and mycophenolate mofetil are the most frequently indicated treatment of ILD adjunct to SSc (SSc‑ILD). American Food and Drug Administration agency and European Medicines Agency (EMA) have recently approved new drug with antifibrotic effect for the treatment of SSc‑ILD – nintedanib. The medicinal product is indicated in lung function decrease deceleration in adults with SSc‑ILD.

• Klíčová slova
• nintedanib,
• MeSH
• indoly * terapeutické užití   MeSH
• inhibitory proteinkinas terapeutické užití   MeSH
• intersticiální plicní nemoci diagnostické zobrazování   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• plicní fibróza diagnostické zobrazování   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• systémová sklerodermie * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Souhrn: Úvod: Systémová sklerodermie (SSc – systemic sclerosis) je autoimunitní onemocnění s chronickým progresivním průběhem. Patogeneze SSc je charakterizována zánětem, vaskulopatií a fibrózou. Mezi nejčastěji postižené orgány patří gastrointestinální trakt, a to až u 90 % nemocných. Klinické projevy jsou spojeny s dysmotilitou všech částí gastrointestinálního traktu, vč. žaludku. Elektrogastrografie (EGG) je neinvazivní metoda pro vyšetření žaludeční myoeletrické aktivity. Cíl: Cílem této prospektivní studie bylo podrobně posoudit EGG u SSc, vč. analýzy jednominutových intervalů a plochy amplitud. Metoda: Do studie bylo zařazeno 33 pacientů splňujících klasifikační kritéria SSc podle ACR/EULAR (5 mužů, 28 žen; průměrný věk 60 let). Pacienti byli rozděleni na klinické podskupiny: difúzní kožní forma SSc (dSSc) (n = 17), limitovaná kožní forma (lSSc) (n = 13) a ostatní (n = 3). Žaludeční myoelektrická aktivita byla vyšetřována pomocí EGG (MMS, Enschede, Nizozemsko). Výsledky: Celkem bylo vyhodnoceno 855 jednominutových intervalů EGG, u každého z nich byla hodnocena dominantní frekvence a posouzena plocha amplitud. Pouze jeden pacient měl plně normální EGG záznam. U většiny pacientů se EGG vyznačovala bradygastrií (17 pacientů) nebo žaludeční arytmií s převahou bradygastrie (6 pacientů). Postprandiální plocha amplitud se výrazně snížila ve srovnání s hodnotami nalačno. Poměr ploch amplitud po jídle: před jídlem byl ve všech intervalech nízký. Závěr: Bradygastrie a postprandiální snížení plochy amplitud byly nejcharakterističtějšími nálezy. Tyto změny byly obzvlášť vyjádřené u skupiny dSSc.

Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune connective tissue disease with a chronic progressive course. Inflammation, vasculopathy and fibrosis play an important role in the pathogenesis of SSc. Gastrointestinal tract belongs to the most commonly affected organ systems and its involvement can be observed in up to 90% of individuals. Clinical manifestations are associated with dysmotility of all segments of the gastrointestinal tract, including the stomach. Electrogastrography (EGG) is a non-invasive method used for the assessment of gastric myoelectrical activity. Aim: The aim of this prospective study was to investigate EGG in SSc patients in detail, including the analysis of one-minute intervals and assessment of EGG power. Method: The study included 33 patients that fulfilled SSc ACR/EULAR classification criteria (5 men, 28 women; mean age 60 years). Patients suffered from a diffuse cutaneous form of SSc (dSSc) (N = 17), limited cutaneous form (lSSc) (N = 13) or they belonged to other subgroups (N = 3). The gastric myoelectric activity was investigated by means of an EGG Stand (MMS, Enschede, The Netherlands). Results: Altogether 855 one-minute EGG intervals were evaluated, each one of them in dominant frequency, power and power ratio. Only one patient had a completely normal EGG. The EGG of most patients showed bradygastria (17 subjects) or gastric arrhythmia with a predominance of bradygastria (6 patients). The postprandial power decreased significantly. The power ratio was low in all intervals. Conclusion: Bradygastria and the postprandial decrease of power were the most characteristic features. These findings were confirmed especially in dSSc subgroup.

• Klíčová slova
• elektrogastrografie,
• MeSH
• diagnostické techniky gastrointestinální MeSH
• dospělí MeSH
• elektrodiagnostika * metody   MeSH
• gastrointestinální motilita fyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• migrující myoelektrický komplex MeSH
• mladý dospělý MeSH
• pilotní projekty MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• systémová sklerodermie * diagnóza   patologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Prezentujeme případ pacienta s nově diagnostikovanou vaskulitídou typu polyarteritis nodosa, která se projevila makroskopickou hematurií, sekundární hypertenzí a vícečet-nými infarkty v obou ledvinách. Zobrazovací metody odhalily vícečetná drobná aneurys-mata renálních tepen, která způsobila okluzi segmentámích větví a následně ischemii částí parenchymu. Kromě postižení renálních tepen byla zjištěna i asymptomatická aneurysmata větví arteria hepatica propria a disekce levé arteria iliaca communis s přechodem na externu. Za zlatý standard obrazové diagnostiky polyarteritis nodosa je považována digitální subtrakčníangiografie, i když pokrok v CT angiografii může tuto metodu nahradit.

We present a case of a patient with a newly diagnosed vasculitis of polyarteritis nodosa, that manifested itself by macroscopic hematuria, secondary hypertension and multiple infarctions in both kidneys. Imaging methods revealed multiple small aneurysms of the renalarteries that caused occlusion of their segmental branches and consequently led to partialischemia of the parenchyma. Asymptomatic aneurysms on branches of proper hepatic artery and dissection of left common and extemaliliac artery were also diagnosed. Digital subtraction angiography is considered to be the gold standard of imaging in polyarteritis nodosa, although it could be replaced by CT angiography due to its rapid advances.

• MeSH
• aneurysma diagnostické zobrazování   MeSH
• angiografie MeSH
• arteria hepatica diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• arteria renalis diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• CT angiografie MeSH
• cyklofosfamid aplikace a dávkování   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolon aplikace a dávkování   MeSH
• polyarteritis nodosa * diagnostické zobrazování   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• prognóza MeSH
• vaskulitida diagnostické zobrazování   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Úvod: Cyklofosfamid (CFA) je lék ze skupiny alkylačních cytostatik s významnými imunosupresivními účinky. Těch se využívá v léčbě závažných orgánových projevů u nekrotizujících vaskulitid a difuzních onemocnění pojiva. Podávání CFA může být komplikováno jeho nežádoucími účinky (NÚ). Některé jsme schopni predikovat a ovlivnit, ale výskyt vzácných NÚ předpovědět nedokážeme. Jedním z nich je kardiální toxicita. Popis případu: Jedná se o kazuistiku 61leté ženy, u které se mikroskopická polyangiitida (MPA) v úvodu manifestovala těžkým pulmorenálním syndromem. Po dobré reakci na indukční léčbu došlo k rozvoji akutního levostranného srdečního selhání v časové návaznosti na podání CFA. Po vyloučení jiných důvodů akutního srdečního selhání byla stanovena příčina v toxickém působení CFA a léčba byla změněna na rituximab. Závěr: Zhoršení stavu u nemocného s vaskulitidou, který je léčený CFA, je složitým diferenciálně diagnostickým problémem. Může se jednat o projev základního nebo souběžně probíhajícího onemocnění, anebo o toxicitu podávané léčby. Při toxickém působení CFA může být alternativní medikací rituximab.

Introduction: Cyclophosphamide (CPA) is a drug from the group of alkylating cytostatics with significant immunosuppressive effects. These are used in the treatment of severe organ manifestations in necrotizing vasculitis and diffuse connective tissue diseases. The administration of CPA may be complicated by its side effects (AE). We are able to predict and influence some, but we cannot predict the occurrence of rare AE. One of them is cardiac toxicity. Case description: This is a case report of a 61-year-old woman with microscopic polyangiitis (MPA) initially manifested by a severe pulmonary-renal syndrome. Following a good response to induction therapy, acute left heart failure developed over time following CPA administration. After excluding other causes of acute heart failure, the cause of CPA toxicity was determined, and treatment was changed to rituximab. Conclusion: Deterioration in a patient with vasculitis treated with CPA is a complex differential diagnostic problem. It may be a manifestation of an underlying or concurrent disease or the toxicity of the administered treatment. In case of toxic effects of CPA, rituximab may be an alternative medication.

• MeSH
• bronchoskopie MeSH
• cyklofosfamid * aplikace a dávkování   terapeutické užití   toxicita   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dyspnoe MeSH
• kardiotoxicita * MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mikroskopická polyangiitida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• rituximab aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• srdeční selhání chemicky indukované   diagnostické zobrazování   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH