Spektrum cievnych anomálií s rôznym biologickým správaním je veľmi široké. Vaskulárne anomálie sa rozdeľujú na vaskulárne malformácie a vaskulárne nádory – hemangiómy. Hoci mnohé z nich vyzerajú podobne, ich klinická manifestácia je rozmanitá – od nezávažného samolimitujúceho priebehu po život ohrozujúce komplikácie vyžadujúce intenzívny multidisciplinárny terapeutický prístup. Nezriedka sa aj v odbornej praxi všetky cievne anomálie nesprávne nazývajú hemangiómy. Je veľmi dôležité správne klasifikovať a pomenovať cievnu anomáliu, aby sme mohli zvoliť správnu liečbu a zabrániť vzniku závažných komplikácií. Z vaskulárnych nádorov sa u detí najčastejšie vyskytuje infantilný hemangióm (IH). Je to lézia s úplne typickým biologickým správaním a na jej odlíšenie od iných cievnych anomálií zvyčajne stačí dobre odobratá anamnéza. Iba malá časť IH predstavuje pre dieťa riziko a vyžaduje systémovú alebo kombinovanú multimodálnu liečbu. Vaskulárne malformácie predstavujú heterogénnu skupinu zvyčajne vývinových odchýlok cievneho systému a môžu postihovať ktorýkoľvek typ ciev. Často ide o zmiešané cievne lézie. Symptomatické vaskulárne malformácie sú u detí zriedkavé a mnohokrát predstavujú pre lekárov diagnosticko-terapeutickú výzvu. Prinášame kazuistiku nesyndrómového pacienta, u ktorého sa vyskytli dve zriedkavé symptomatické cievne anomálie vyžadujúce multiodborovú starostlivosť. Korešpondenčná autorka: MUDr. Michaela Murgašová Klinika detí a dorastu JLF UK a UNM Kollárova 2 036 01 Martin Slovenská republika murgasovam@zoznam.sk
The spectrum of vascular anomalies with different biological behavior is very wide. They are divided into vascular malformations and vascular tumors – hemangiomas. Although many of them look similar, their clinical manifestation is different – from a mild self-limiting course to life-threatening complications requiring an intensive multidisciplinary therapeutic approach. Frequently, even in professional practice, all vascular anomalies are incorrectly called hemangiomas. It is very important to classify and name the vascular anomaly correctly so that we can choose the right treatment and prevent serious complications. Infantile hemangioma (IH) is the most common vascular tumor in children. It is a lesion with a completely typical biological behavior and a well-taken history is usually sufficient to distinguish it from other vascular anomalies. Only a small part of IH represents a risk to the child and requires systemic or combined multimodal treatment. Vascular malformations represent a heterogeneous group of usually developmental abnormalities of the vascular system and can affect any type of vessels. These are often mixed vascular lesions. Symptomatic vascular malformations are rare in children and often are diagnostic and therapeutic challenge for doctors. We present a case report of a non-syndromic patient with two rare symptomatic vascular anomalies requiring multidisciplinary care.
- MeSH
- cévní malformace diagnóza klasifikace MeSH
- dítě MeSH
- endovaskulární výkony klasifikace metody MeSH
- kapilární hemangiom * diagnostické zobrazování diagnóza MeSH
- karotido-kavernózní píštěl * diagnostické zobrazování diagnóza klasifikace komplikace MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční angiografie metody MeSH
- metoprolol farmakologie terapeutické užití MeSH
- novorozenec MeSH
- prednison farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Dysfunkcia štítnej žľazy patrí medzi časté endokrinopatie v detskom veku, preto sú hormóny štítnej žľazy vyšetrované v rámci diferenciálnej diagnostiky rôznych symptómov. Pozitívne autoprotilátky indikujú autoimunitné ochorenie štítnej žľazy, pričom jej funkcia sa hodnotí na základe výsledkov voľného tyroxínu (fT4) a tyreotropného hormónu (TSH). Diskutovaným nálezom býva subklinická hypotyreóza, keďže mierne zvýšené TSH sa môže vyskytovať po akútnych ochoreniach alebo môže súvisieť s inými pridruženými stavmi (obezita, nefrotický syndróm, podávanie niektorých liečiv). Koncentrácia voľného trijódtyronínu (fT3) závisí najmä od dejodácie periférnymi orgánmi, preto sú odchýlky od fyziologických hodnôt pomerne časté (napr. pri zmenách hmotnosti, chorobách pečene a obličiek). Článok prináša prehľad o najčastejších laboratórnych nálezoch a o ich správnej interpretácii s ohľadom na širšie súvislosti.
Dysfunction of thyroid gland is one of the frequent endocrinopathies in childhood, therefore thyroid hormones are investigated as part of the differential diagnosis of various symptoms. Positive autoantibodies indicate autoimmune thyroid disease, and its function is evaluated based on free thyroxin (fT4) and thyroid-stimulating hormone (TSH) results. Subclinical hypothyroidism is a debated finding, since slightly elevated TSH can occur after acute illness or can be related to other associated conditions (obesity, nephrotic syndrome, administration of certain drugs). The concentration of free triiodothyronine (fT3) depends mainly on deiodination by peripheral organs, therefore deviations from physiological values are quite frequent (e. g. with changes in weight, liver and kidney diseases). The article provides an overview of the most common laboratory findings and their correct interpretation with regard to wider contexts.
- MeSH
- autoimunitní tyreoiditida diagnóza klasifikace krev MeSH
- hormony štítné žlázy * analýza klasifikace metabolismus MeSH
- hypertyreóza diagnóza klasifikace krev MeSH
- hypotyreóza diagnóza klasifikace krev MeSH
- lidé MeSH
- nemoci štítné žlázy diagnóza klasifikace krev MeSH
- štítná žláza fyziologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Úvod: Inzulínová rezistencia (IR) zohráva kľúčovú úlohu v patogenéze nealkoholovej steatózy pečene (NAFLD). Hypovitaminóza D sa spája s množstvom ochorení, vrátane steatózy pečene a obezity. Vitamín D (VD) ovplyvňuje inzulínovú sekréciu a zlepšuje senzitivitu tkanív na inzulín, z čoho vyplýva, že hypovitaminóza D sa tiež spája s IR. Pomer leptínu k adiponektínu (LAR) bol skúmaný ako nový marker IR. Cieľ: Cieľom našej práce boli zistiť spojitosť medzi hladinou VD, NAFLD a IR u detských pacientov s nadváhou alebo obezitou. Metodika: Štúdia prebiehala od januára 2018 do augusta 2020 a bolo do nej zaradených 100 probandov. U respondentov sme zmerali antropometrické parametre, stanovili základné laboratórne parametre a hladinu leptínu a adiponektínu, vypočítali BMI, WHR, WHtR, LAR a HOMA-IR. Pomocou ultrasonografie získaním hepatorenálneho indexu (HRI) sme určili stupeň steatózy pečene a prostredníctvom real-time elastografie elasticitu pečeňového parenchýmu (LFI). Následne sme porovnávali skupiny pacientov bez steatózy a so steatózou pečene a hľadali vzájomné korelácie vo vzťahu k VD a IR. Výsledky: Závažnú deficienciu VD malo 4,4 % pacientov, hypovitaminózu D 55 %, insuficienciu VD 28,6 % a suficientné hladiny VD malo 12 % pacientov. Pacienti so signifikantnou steatózou pečene (HRI 1,5 a viac) mali najnižšiu hladinu VD (16,61 ± 5,62 μg/l, p = 0,015). Hladina VD u pacientov so steatózou pečene negatívne korelovala s obvodom pása, obvodom bokov, výškou, hmotnosťou, triacylglycerolmi, GMT, C-peptidom, inzulínom, HOMA-IR, HRI a LFI. Hladina leptínu bola najvyššia u pacientov s presteatózou pečene. LAR bol najvyšší v skupine so steatózou pečene, ale signifikantné korelácie vo vzťahu k ostatným parametrom sme nedokázali. Záver: Hladina VD inverzne koreluje so stupňom steatózy pečene u detských pacientov s nadváhou alebo obezitou. HOMA-IR nepriamo úmerne koreluje s hladinou VD a pozitívne s LFI. LAR bol najvyšší v skupine pacientov so steatózou, aj keď sme nepreukázali signifikantné korelácie vo vzťahu k VD a HRI.
Background: Insulin resistance (IR) plays a key role in the pathogenesis of non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD). Hypovitaminosis D is associated with several diseases, including hepatic steatosis and obesity. Vitamin D (VD) affects insulin secretion and improves tissue sensitivity to insulin, suggesting that hypovitaminosis D is also associated with IR. The leptin-to-adiponectin ratio (LAR) was investigated as a new marker of IR. Aim: The aim of our study was to determine the association between the VD status, NAFLD and IR in paediatric overweight or obese patients. Methods: The study ran from January 2018 to August 2020 and included 100 subjects. We measured their anthropometric parameters, determined their basic laboratory parameters and the level of leptin and adiponectin, calculated BMI, WHR, WHtR, LAR and HOMA-IR. We measured the degree of hepatic steatosis by obtaining the hepatorenal index (HRI) using ultrasonography, and used real-time elastography to determine the elasticity of the liver parenchyma (LFI). Subsequently, we compared the groups of patients with and without hepatic steatosis and looked for correlations in relation to the level of VD and IR. Results: 4.4% of patients had a severe VD deficiency, 55% of the children had hypovitaminosis D, 28.6% had VD insufficiency and 12% of patients had sufficient VD levels. Patients with significant hepatic steatosis (HRI 1.5 and more) had the lowest level of VD (16.61 ±5.62 μg/l, P = 0.015). The level of VD in patients with hepatic steatosis was inversely correlated with waist circumference, hip circumference, height, weight, triacylglycerols, GMT, C-peptide, insulin, HOMA-IR, HRI and LFI. Leptin levels were highest in patients with hepatic pre-steatosis. LAR was highest in the group with hepatic steatosis, but we did not observe significant correlations in relation to other parameters. Conclusion: VD levels are inversely associated with the degree of hepatic steatosis in overweight or obese paediatric patients. HOMA-IR inversely correlates with VD levels and positively with LFI. The LAR value was highest in the group of patients with steatosis, although we did not find out any significant correlations in relation to VD status and HRI.
Hemangiómy sú benígne vaskulárne tumory a patria k najčastejším nádorovým ochoreniam u detí. V klinickej praxi sa pomerne často hemangiómy zamieňajú s inými kožnými léziami (napr. mongolská škvrna) či vaskulárnymi malformáciami (napr. naevus flammeus, naevus teleangiectaticus). V niektorých prípadoch sa však môže pod nepatrným kožným nálezom pripomínajúcim hemangióm skrývať vážne ochorenie, ktoré si vyžaduje úplne inú liečbu. Preto je dôležité poznať základné morfologické črty a špecifické biologické správanie hemangiómov, aby sme ich vedeli odlíšiť od iných lézií na koži a následne zvoliť vhodnú liečbu pre pacienta. Prinášame kazuistiky troch pacientov, ktorí boli odoslaní na naše pracovisko s diagnózou hemangióm, no po dôkladnom vyšetrení a multiodborovej spolupráci sme diagnostikovali tri rôzne závažné ochorenia (multisystémovú histiocytózu z Langerhansových buniek, extranodálny non-Hodgkinov lymfóm z B buniek a rozsiahlu arteriovenóznu malformáciu).
Hemangiomas are benign vascular tumors belonging to the most common tumors of childhood. In clinical practice hemangiomas are quite often mistaken for other similar skin lesions (e.g. Mongolian spot) or vascular malformations (e.g. nevus flammeus, telangiectatic nevus). In some cases a serious disease may be hidden under a tiny skin lesion resembling hemangioma, which may require a completely different treatment. Therefore, it is important to identify basic morphological features and specific biological behavior of hemangiomas. Based on this knowledge we can distinguish hemangiomas from other skin lesions and subsequently select the appropriate treatment for the patient. We present case reports of three patients who were referred to our workplace with suspected hemangiomas, but after a thorough examination and multidisciplinary collaboration we diagnosed three different serious diseases (Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis, extranodal B-cell non-Hodgkin's lymphoma and extensive arteriovenous malformation).
- MeSH
- arteriovenózní malformace chirurgie diagnostické zobrazování MeSH
- diferenciální diagnóza * MeSH
- dítě MeSH
- hemangiom * diagnóza MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk diagnostické zobrazování patologie MeSH
- hlava patologie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- nehodgkinský lymfom diagnostické zobrazování patologie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- stomatitida diagnóza terapie MeSH
- tvář patologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V zdravej detskej populácii je počas ultrasonografického vyšetrenia (USG) celková echogenita pečeňového parenchýmu porovnateľná s echogenitou kôry obličiek či sleziny. Pri obezite, ako najrizikovejšom faktore vzniku nealkoholovej steatózy pečene (NAFLD non-alcoholic fatty liver disease), môže vzrastať celková echogenita pečene v závislosti od závažnosti steatózy. V súčasnosti sa dostáva do popredia USG kvantifikácia steatózy pečene na základe hodnoty hepatorenálneho indexu (HRI). Hodnota HRI je definovaná pomerom histogramov medzi mediánom echogenity pečene a mediánom echogenity pravej obličky a je priamo úmerná stupňu steatózy pečene, zatiaľ čo celková elasticita pečeňového tkaniva sa môže v prípade rozvinutých štádií steatózy znižovať. V našej práci sme posudzovali význam a možné uplatnenie USG neinvazívnych vyšetrovacích metód na hodnotenie prítomnosti a stupňa steatózy pečene u pediatrických pacientov s exogénnou obezitou. V skupine obéznych detských pacientov bola zaznamenaná vyššia výsledná priemerná hodnota HRI v porovnaní so zdravou kontrolnou skupinou (1,43 ± 0,43 vs. 1,12 ± 0,07; p < 0 ,0001) a nižšia elasticita tkaniva v porovnaní s kontrolnou skupinou (index fibrózy pečene = 1,64 ± 0,43 vs. 1,02 ± 0,27; p < 0,0001). Výsledky našej práce tiež poukazujú na skutočnosť, že pacienti s vyššími hodnotami body mass indexu a obvodu pása majú USG vyšší stupeň steatózy a nižší stupeň elasticity pečene. U obéznych pacientov so zvýšenými hodnotami LDL cholesterolu a triacylglycerolov klesá elasticita pečene a taktiež sa elasticita pečene znižuje so znižujúcou sa sérovou koncentráciou vitamínu D. Na základe prezentovaných dát možno konštatovať, že obezita predstavuje významný rizikový faktor vzniku a rozvoja NAFLD, a že neinvazívne USG hodnotiace metódy majú svoje uplatnenie v diagnostike a kontrole obéznych pacientov s rizikom rozvoja NAFLD.
In healthy children, tissue echogenicity of the liver parenchyma is comparable to that of the kidneys or spleen. With obesity, the most prominent risk factor for non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD), overall liver tissue echogenicity increases with the severity of steatosis. Currently, ultrasonographic quantification of liver steatosis using the hepatorenal index (HRI) is coming to the forefront. The HRI value is defined as a histogram ratio between tissue echogenicities of the liver and those of the right kidney, and its increase is proportional to the severity of steatosis, while overall liver tissue elasticity tends to decrease in more advanced stages of steatosis. In this study, we evaluated the significance and possible use of noninvasive ultrasonography for the assessment of the presence and stages of liver steatosis in paediatric patients with exogenous obesity. The obese children cohort showed higher HRI values than the healthy patient group (HRI = 1.43 ± 0.19 vs. 1.12 ± 0.07; p < 0,0001), and lower tissue elasticity than the control group (liver fibrosis index (LFI) = 1.64 ± 0.43 vs. 1.02 ± 0.27). The ultrasonograms also revealed that patients with higher body mass indexes and waist circumferences had more steatosis and lower liver elasticity. Liver elasticity was lower in obese patients with increased serum LDL and triglyceride levels, and the decrease also tended to be proportional to the decrease in serum vitamin D concentration. Based on these results, we conclude that obesity is a significant risk factor for the onset and development of NAFLD, and that noninvasive ultrasonographic methods can be used to diagnose and monitor obese patients with a high risk of NAFLD.
