Navzdory narůstajícím léčebným možnostem představuje relaps akutní myeloidní leukemie nadále terapeutickou výzvu. Zavedení venetoklaxu do klinické praxe vedlo k rozšíření armamentária účinných protinádorových léků. Článek přináší dvě kazuistiky ukazující použití kombinace venetoklaxu s azacitidinem u pacientů s opakovaně relabovaným onemocněním.

Despite increasing treatment options, acute myeloid leukemia relapse remains a therapeutic challenge. The introduction of venetoclax into clinical practice led to the expansion of the armamentarium of effective antitumor drugs. The article presents two case reports showing the use of the combination of venetoclax and azacitidine in patients with repeatedly relapsed disease.

• Klíčová slova
• venetoklax,
• MeSH
• akutní myeloidní leukemie * farmakoterapie   MeSH
• azacytidin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie MeSH
• recidiva MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• MeSH
• cyklosporiny farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• hematologie * MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• Publikační typ
• zprávy MeSH

Mukormykózy představují heterogenní skupinu vzácných invazivních mykóz s agresivním průběhem a vysokou mortalitou. Nejvíce ohroženou skupinou v evropské populaci jsou nemocní podstupující intenzivní léčbu pro hematologické malignity a alogenní transplantaci krvetvorných buněk. Plicní postižení je nejčastější formou mukormykózy u těchto nemocných. Předkládaná práce shrnuje aktuální literární poznatky z oblasti epidemiologie, diagnostiky a doporučení pro terapii. Přehledový článek je doplněný o kazuistiku – raritní manifestaci kožní formy mukormykózy u nemocného s akutní myeloidní leukemií. Cílem sdělení je podat přehledně aktuální poznatky o této skupině oportunních infekcí s narůstajícím klinickým významem. Jen včasná diagnostika a rychlé zahájení komplexní terapie může vést k vyléčení a záchraně nemocného.

Mucormycosis represents a heterogenous group of rare invasive fungal infections associated with an aggressive course and high mortality. In Europe, patients undergoing intensive treatment for haematological malignancies and allogeneic hematopoietic stem cell transplantation are at the highest risk of mucormycosis infection. The lungs are the most frequently affected site in these patients. This work summarizes current data regarding epidemiology, diagnosis and treatment recommendations. The review article is followed by a case report regarding the rare manifestation of cutaneous mucormycosis in an acute myeloid leukaemia patient. The aim of this work is to provide current information regarding this group of opportunistic infections with an increasing clinical impact. Only early diagnosis and rapid initiation of complex therapy can lead to a favourable outcome and complete cure.

• MeSH
• akutní myeloidní leukemie komplikace   MeSH
• antifungální látky terapeutické užití   MeSH
• invazivní mykotické infekce diagnóza   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mukormykóza * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Východiska: Přes úspěchy moderní hemato-onkologie zůstává nehodgkinský lymfom potenciálně život ohrožujícím onemocněním. Stárnoucí populace a prodlužující se přežití nemocných s hematologickou malignitou kladou zvyšující se nároky na zdravotní péči včetně rozhodování o typu léčby a péče. V hemato-onkologii se paliativní péče v literatuře i praxi diskutuje, a to s ohledem na obtíže při stanovení prognózy krevních onemocnění, vzhledem k současným možnostem mnoha linií léčby včetně léčby cílené, postojům samotných hematologů k léčbě, transfuzní závislosti nemocných a malým zkušenostem hospiců s péčí o hematologicky nemocné. Prací, které prokazují přínos paliativní péče u těchto nemocných, je ve srovnání s nemocnými se solidními tumory výrazně méně. Metody: Analyzovali jsme posledních 6 měsíců, 3 a 1 měsíc života 72 léčených a zemřelých nemocných s nehodgkin-ským lymfomem na Hemato-onkologické klinice Fakultní nemocnice Olomouc v průběhu 6 let (2012–2017). Výsledky: Místem úmrtí byla v 90 % nemocnice, přímo na HOK zemřelo 47 % nemocných. 43 % nemocných souboru zemřelo v průběhu kurativní léčby, 57 % zemřelo v průběhu léčby paliativní. 29 % úmrtí bylo v relapsu nemoci, 29 % úmrtí bylo ve stadiu refrakterity na chemoterapii, 27 % úmrtí bylo během léčby první linie. V posledním měsíci života dostávalo chemoterapii 25 (37 %) pacientů, 15 pacientů bylo v léčbě kurativní a 10 v léčbě paliativní. V posledních 7 dnech života bylo chemoterapií léčeno 5 (7 %) pacientů, všichni v léčbě kurativní. Medián počtu hospitalizací v posledních 6 měsících života byl 3 (rozmezí 0–7). Medián počtu dnů hospitalizace v posledních 6 měsících života byl 32 dnů (rozmezí 0–118), 25 dnů (rozmezí 0–90) v posledních 3 měsících života a 11 dnů (rozmezí 0–31) v posledním měsíci života. Medián celkového přežití zemřelých nemocných od stanovení diagnózy onemocnění byl 9,2 měsíce. Závěr: Přes všechny úspěchy moderní hemato-onkologie zůstává nehodginský lymfom nadále potenciálně život ohrožujícím onemocněním, jeho léčba je spojena s výraznou symptomovou zátěží a intenzivní léčbou na konci života. Část nemocných dostává na konci života chemoterapii, častá je potřeba hospitalizací, část pacientů v přímém důsledku onemocnění nebo jeho komplikací umírá, nejčastěji v nemocnici. Domníváme se, že součástí komplexní péče o nemocné s nehodgkinskými lymfomy by vedle moderní protinádorové terapie měla být také paliativní péče, a to jak terminální péče (end-of-life care), tak časná paliativní péče.

Background: Despite the achievements of modern haemato-oncology, non-Hodgkin ́s lymphoma remains a potentially life-threatening disease. Population aging and the prolonged survival of patients with haematological malignancy place increasing demands on health care, including decisions as to the type of treatment and care. In haemato-oncology, palliative care is the subject of much discussion, both in literature and practice. This discussion is affected by the difficulties in determining prognosis, the many treatment options available including targeted treatment, the personal standpoints of haematologists themselves, patient transfusion dependence and the limited experience of hospices with haematologically ill patients. There is a lack of studies showing the benefits of palliative care in these patients compared to patents with solid tumours. Methods: We analysed the last 6 months, 3 months and 1 month of life of 72 treated and deceased patients with non-Hodgkin's lymphoma at the Haemato-oncology Clinic of the University Hospital Olomouc over 6 years (2012–2017). Results: The place of death was in 90% the hospital, 47% of the patients died directly at the clinic. 43% of the patients died during curative treatment, 57% died during palliative treatment. 29% of the patients had relapsed disease and 29% of the patients were refractory to chemotherapy at the time of death, while 27% died during first-line treatment. In the last 30 days of life, 25 (37%) patients received chemotherapy, 15 patients were in curative and 10 in palliative care. In the last 7 days of life, only 5 (7%) patients were receiving curative chemotherapy. The median number of hospitalizations in the last 6 months of life was 3 (range 0–7). The median days of hospitalization in the last 6 months of life were 32 days (range 0–118), 25 days (range 0–90) in the last 3 months of life, and 11 days (range 0–31) in the last month of life. The median overall survival from diagnosis was 9.2 months. Conclusion: Despite all the successes of modern haemato-oncology, Non-Hodgkin's lymphoma remains a potentially life-threatening disease. Its treatment is associated with a significant symptom burden and intensive end-of-life care. Some patients receive chemotherapy at the end of their lives, frequent hospitalization is needed, some patients die as a direct result of the disease or its complications, most often in hospital. We believe that comprehensive care for patients with non-Hodgkin's lymphomas should include palliative care, both end-of-life care and early palliative care, in addition to modern anti-cancer therapy.

• MeSH
• lidé MeSH
• nehodgkinský lymfom * terapie   MeSH
• paliativní péče * MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• smrt MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• ibrutinib,
• MeSH
• inhibitory proteinkinas aplikace a dávkování   MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické metastázy farmakoterapie   patologie   MeSH
• lymfedém MeSH
• lymfom z plášťových buněk * farmakoterapie   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• proteinkinasa BTK antagonisté a inhibitory   MeSH
• protoonkogenní proteiny c-bcl-2 antagonisté a inhibitory   MeSH
• recidiva MeSH
• rituximab terapeutické užití   MeSH
• senioři MeSH
• sirolimus analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• udržovací chemoterapie MeSH
• vaskulitida MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Úvod: Chronická myelomonocytární leukemie (CMML) je relativně vzácné nádorové onemocnění, které nese zároveň znaky myelodysplastických i myeloproliferativních chorob. Cílem práce je přinést informace z neselektovaného souboru pacientů léčených ve vybraných hematologických centrech. Pacienti a metodika: Retrospektivní analýza obsahovala léčebné výsledky získané ze souboru 55 nemocných s diagnózou CMML ze 4 hematologických pracovišť v České republice v letech 2000–2015. Výsledky: K datu analýzy 1. 6. 2016 žilo 16 pacientů (29 %) s mediánem celkového přežití (OS) 21 měsíců. Největší podíl dlouhodobě přeživších patří podle očekávání pacientům po alogenní transplantaci krvetvorných kmenových buněk (alloSCT) – žije 7 osob (celkově 14 transplantovaných). Pravděpodobnost 5letého OS v neselektované skupině pacientů je přibližně 14%. CPSS (CMML specifický prognostický skórovací systém) se jeví jako výhodný prediktor OS (nízké riziko vs. nižší střední riziko vs. vyšší střední riziko; p = 0,04). V multivariantní analýze při kombinaci věku nemocných nebo přidružených onemocnění jsme u CPSS nepozorovali dopad těchto parametrů na OS. Nejčastější příčinou úmrtí byla progrese onemocnění (31 %) a infekční komplikace (24 %). Ze základních léčebných modalit jsme hodnotili vliv BSC (nejlepší podpůrné léčby), hypometylačních látek (HMA) a alloSCT na OS. Transplantovaní pacienti mají z této léčby alespoň v úvodu (~ 2 roky) významný benefit. Zdá se, že léčba 5-azacytidinem (AZA) vykazuje lepší výsledky než BSC. Toto hodnocení je ale zkresleno malým počtem pacientů a navíc jsou definované skupiny výrazně heterogenní z pohledu ostatních prediktorů. Log-rank test nepotvrdil statistickou významnost jednotlivých léčebných modalit na OS (p = 0,27). Závěr: Výsledky léčby CMML jsou neuspokojivé. Zavedení nových molekul do terapie a posun alloSCT do vyšších věkových skupin je určitým příslibem zlepšení přežití a kvality života pacientů do budoucnosti.

Backgrounds: Chronic myelomonocytic leukaemia (CMML) is a relatively rare neoplastic disorder with features of both myelodysplastic and myeloproliferative diseases. The aim of this work is to provide information from an unselected group of patients treated in several haematological centres. Patients and Methods: This retrospective analysis included the treatment results obtained in a cohort of 55 patients with CMML treated at 4 Czech haematological centres from 2000 to 2015. Results: 16 patients (29%) are still alive with median overall survival (OS) of 21 months (to the date 1st of June 2016). Patients undergoing allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) demonstrated the best survival – 7 out of 14 allografted patients remain alive. 5-year OS in this unselected patient population was approx. 14 %. CPSS appears to be a suitable OS predictor (low risk vs. lower intermediate risk vs. higher intermediate risk, p = 0.04). In multivariate analysis combining patient age and comorbidities with CPSS, we did not see any further impact of these additional parameters on the OS. Disease progression was the most common cause of death (31%) followed by infections (24%). We evaluated the effects of BSC (best supportive care), hypomethylating agents (HMA) and alloSCT on OS. Transplanted patients appeared at least initially to benefit from this treatment (~ 2 years). It appears that treatment with 5-azacytidine (AZA) shows better results than BSC. However, these conclusions relate to a small patient cohort and also the subgroups are significantly heterogeneous with respect to other the predictors. The log-rank test did not confirm the statistical significance of different treatment approaches (p = 0.27). Conclusion: Treatment results in CMML remain unsatisfactory. Introduction of new molecules into therapy and the shift of alloSCT to older age groups promises to improve patient survival and quality of life in the future.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• chronická myelomonocytární leukemie * terapie   MeSH
• hydroxymočovina farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH

• MeSH
• anemie etiologie   farmakoterapie   MeSH
• azacytidin terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• homologní transplantace MeSH
• lenalidomid MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• protinádorové látky MeSH
• thalidomid analogy a deriváty   terapeutické užití   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH