Respiračný epiteliálny adenomatoidný hamartóm (REAH) je zriedkavá benígna lézia pochádzajúca z epitelu sliznice nazálnej dutiny a prínosových dutín. V práci opisujeme prípad 51-ročného muža s anamnézou pretrvávajúceho sťaženého dýchania a pocitu upchatého nosa. Diagnostikovanú mal veľkú polypovitú masu v pravom nosovom priechodne so stopkou vyrastajúcou z čuchovej štrbiny. Makroskopicky išlo kompaktný polyp rozmerov 40 × 32 × 10 mm s hladkým povrchom. Histologické vyšetrenie potvrdilo diagnózu REAH s ložiskovo výraznou prevahou žľazových štruktúr s prechodom do seromucinózneho hamartómu. Po operácii klinické ťažkosti ustúpili a pacient je v súčasnosti bez známok recidívy. Napriek zriedkavému výskytu by mal byť REAH zahrnutý v diferenciálnej diagnostike sinonazálnych polypovitých más, najmä ak pochádzajú zo zadnej časti nazálneho septa alebo olfaktoriálnej štrbiny. Včasné rozpoznanie a správna diagnóza predchádzajú zbytočným agresívnym chirurgickým intervenciám a ďalším zaťažujúcim vyšetreniam.
Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH) is a rare benign lesion originating from the mucosal epithelium of the nasal cavity and paranasal sinuses. We describe a 51-year-old man with a history of persistent difficulty breathing and feeling of stuffy nose. He was diagnosed to have a large polypoid mass in the right nasal cavity with a stalk arising from the olfactory cleft. Grossly, it was a compact polyp measuring 40 × 32 × 10 mm with a smooth surface. The histology confirmed the diagnosis of REAH with predominance of glandular structures with a transition to seromucinous hamartoma. After the operation, the clinical problems had disappeared and the patient was free of recurrence. Despite rare occurrence, REAH should be included in the differential diagnosis of sinonasal polypoid masses, especially of those which originate from the posterior part of the nasal septum or olfactory cleft. Early recognition and correct diagnosis prevent unnecessary aggressive surgery and other burdensome examinations.
- Klíčová slova
- respirační epitelový adenomatoidní hamartom,
- MeSH
- adenom chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- endoskopie MeSH
- hamartom * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nosní polypy chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- paranazální dutiny * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Východiská: Bifenotypový sinonazálny sarkóm (BFSS) je topograficky špecifický typ „low-grade“ sarkómu, ktorý bol prvýkrát opísaný len pred 10 rokmi. Označenie bifenotypový je odvodené z koexpresie markerov svalovej diferenciácie a derivátov neurálnej lišty, ktorá je pre tento nádor charakteristická. Opis prípadu: 78-ročná žena mala dlhodobo sťažené až nemožné dýchanie cez ľavý nosový priechod. Rinoendoskopické a CT vyšetrenie potvrdili obturáciu strednej a zadnej časti ľavej nosovej dutiny polypovitým tumorom so stopkou v etmoidoch, ktorý sa propagoval až do nosohltana. Tumor bol resekovaný a extrahovaný z nosohltana cez ústnu dutinu. Makroskopicky išlo o kompaktný polyp rozmerov 6 × 3,5 × 3 cm. Histologicky pozostával z uniformnej vretenobunkovej nádorovej populácie usporiadanej vo fascikulárnych formáciách, ktorá exprimovala proteín S100, hladkosvalový aktín, kalponín a svalovo-špecifický aktín. Molekulovogenetická analýza tkaniva odhalila fúziu génov PAX3:: MAML3. Nálezy potvrdzovali diagnózu BFSS. Záver: BFSS je veľmi zriedkavý, lokálne agresívne rastúci zhubný nádor bez metastatického potenciálu. V porovnaní s inými malignitami v danej lokalite má pomerne priaznivú prognózu. V bioptickej praxi je dôležitá znalosť patológa o tejto raritnej histopatologickej jednotke, na ktorú treba myslieť vždy pri náleze vretenobunkovej neoplázie s „low-grade“ črtami vyrastajúcej zo sinonazálnej oblasti.
Background: Biphenotypic sinonasal sarcoma (BFSS) is a topographically specific low-grade sarcoma that was first described only 10 years ago. The term biphenotypic comes from the co-expression of markers of muscle differentiation and neural crest that is characteristic for this tumor. Case: A 78-year-old woman manifested with prolonged breathing difficulties through the left nasal passage. Rhinoendoscopy and CT scans showed an obturation of the middle and posterior part of the left nasal cavity by a polypoid tumor mass with a stalk in the ethmoid sinus. It spread into the nasopharynx. The tumor was resected and extracted from the nasopharynx through the oral cavity. Grossly, it was a compact polyp measuring 6 × 3,5 × 3 cm. Histology revealed a uniform neoplastic spindle cell population arranged in a fascicular pattern. It expressed S100 protein, smooth muscle actin, calponin and muscle-specific actin. Molecular genetic analysis of the tissue showed PAX3:: MAML3 gene fusion. The findings confirmed a diagnosis of BFSS. Conclusion: BFSS is a very rare, locally aggressive malignant tumor without metastatic potential. In contrast to other malignancies in a given locality, it possesses a relatively favorable prognosis. In biopsy practice, the pathologist‘s knowledge of this unique histopathological entity is principal because it should be always considered when encountering a low-grade spindle cell neoplasia arising in the sinonasal region.
Rinofyma je zriedkavá choroba postihujúca prevažne mužov od piatej do siedmej dekády života. Charakterizuje ju postupné hrubnutie kože nosa, ktorého výsledkom je zmena tvaru a konfigurácie vonkajšieho nosa. Pacient požaduje chirurgickú liečbu až pri výraznej deformácii vonkajšieho nosa a pri zhoršení dýchania cez nos. Klasická resekcia rinofymových más skalpelom, elektronožom a zastavenie krvácania bipolárnou elektrokoaguláciou je bezpečnou metódou na zachovanie spodnej vrstvy mazových žliaz, ktorá navodí spontánnu reepitelizáciu defektu bez tvorby jazvy. Autori uvádzajú súbor 18 pacientov liečených týmto spôsobom.
Rhinophyma is a rare disease that primarily affects men in the fifth to seventh decades of life, characterized by a progressive thickening of nasal skin, which produces a disfiguring soft-tissue hypertrophy of the nose. Severe cosmetic deformity and impairment of breathing may coexist, making the surgical treatment necessary. The authors believe the scalpel or electroscalpel, in association with bipolar electrocautery is the safest means to preserve the underlying sebaceous gland fundi and permit a spontaneous re-epithelialization scarring-free. The authors present a group of18 patients treated by this method.
- MeSH
- chronická nemoc MeSH
- čich MeSH
- dospělí MeSH
- endoskopie metody využití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci vedlejších nosních dutin chirurgie patofyziologie MeSH
- nos chirurgie patofyziologie patologie MeSH
- nosní polypy MeSH
- pooperační období MeSH
- poruchy čichu etiologie patofyziologie MeSH
- předoperační období MeSH
- senzorické prahy fyziologie MeSH
- sinusitida patofyziologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
