Východiska: Osteómy prinosových dutín sa v pediatrickej populácii vyskytujú zriedkavo, v literatúre nájdeme len málo údajov o symptomatických osteómoch. Názory na indikáciu na operačnú liečbu sú kontroverzné. Prípad: Autori opisujú pacienta – 12-ročného chlapca so symptomatickým osteómom čuchového labyrintu vpravo, ktorý bol liečený chirurgicky – endoskopickým endonazálnym prístupom. Diskutovaná je symptomatológia, diagnostika a terapia týchto nádorov u detského pacienta. Záver: Osteómy prinosových dutín sú pomaly rastúce benígne lézie. Symptomatické osteómy môžu rásť expanzívne a spôsobiť závažné komplikácie. Liečba osteómu je chirurgická a endoskopický prístup ponúka možnosť bezpečného odstránenia s kozmetickými výhodami.

Background: Osteomas of the paranasal sinuses occur rarely in the pediatric population, we find only a few reference of symptomatic osteomas in the literature. Opinions on the indication for surgical treatment are controversial. Case: The authors present a case of symptomatic osteoma of the right ethoimoidal sinus in a 12-year-old boy, who was treated surgically, with endoscopic endonasal approach. The symptomatology, diagnosis and therapy of these tumors in the pediatric patient are discussed. Conclusion: Osteomas of the paranasal sinuses are slow-growing benign lesions. Symptomatic osteomas can grow expansively and cause serious complications. The treatment of osteoma is surgical and the endoscopic approach offers the possibility of removal with cosmetic benefits.

• MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• nádory nosu * chirurgie   diagnóza   MeSH
• osteom osteoidní chirurgie   diagnóza   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Východiská: Bifenotypový sinonazálny sarkóm (BFSS) je topograficky špecifický typ „low-grade“ sarkómu, ktorý bol prvýkrát opísaný len pred 10 rokmi. Označenie bifenotypový je odvodené z koexpresie markerov svalovej diferenciácie a derivátov neurálnej lišty, ktorá je pre tento nádor charakteristická. Opis prípadu: 78-ročná žena mala dlhodobo sťažené až nemožné dýchanie cez ľavý nosový priechod. Rinoendoskopické a CT vyšetrenie potvrdili obturáciu strednej a zadnej časti ľavej nosovej dutiny polypovitým tumorom so stopkou v etmoidoch, ktorý sa propagoval až do nosohltana. Tumor bol resekovaný a extrahovaný z nosohltana cez ústnu dutinu. Makroskopicky išlo o kompaktný polyp rozmerov 6 × 3,5 × 3 cm. Histologicky pozostával z uniformnej vretenobunkovej nádorovej populácie usporiadanej vo fascikulárnych formáciách, ktorá exprimovala proteín S100, hladkosvalový aktín, kalponín a svalovo-špecifický aktín. Molekulovogenetická analýza tkaniva odhalila fúziu génov PAX3:: MAML3. Nálezy potvrdzovali diagnózu BFSS. Záver: BFSS je veľmi zriedkavý, lokálne agresívne rastúci zhubný nádor bez metastatického potenciálu. V porovnaní s inými malignitami v danej lokalite má pomerne priaznivú prognózu. V bioptickej praxi je dôležitá znalosť patológa o tejto raritnej histopatologickej jednotke, na ktorú treba myslieť vždy pri náleze vretenobunkovej neoplázie s „low-grade“ črtami vyrastajúcej zo sinonazálnej oblasti.

Background: Biphenotypic sinonasal sarcoma (BFSS) is a topographically specific low-grade sarcoma that was first described only 10 years ago. The term biphenotypic comes from the co-expression of markers of muscle differentiation and neural crest that is characteristic for this tumor. Case: A 78-year-old woman manifested with prolonged breathing difficulties through the left nasal passage. Rhinoendoscopy and CT scans showed an obturation of the middle and posterior part of the left nasal cavity by a polypoid tumor mass with a stalk in the ethmoid sinus. It spread into the nasopharynx. The tumor was resected and extracted from the nasopharynx through the oral cavity. Grossly, it was a compact polyp measuring 6 × 3,5 × 3 cm. Histology revealed a uniform neoplastic spindle cell population arranged in a fascicular pattern. It expressed S100 protein, smooth muscle actin, calponin and muscle-specific actin. Molecular genetic analysis of the tissue showed PAX3:: MAML3 gene fusion. The findings confirmed a diagnosis of BFSS. Conclusion: BFSS is a very rare, locally aggressive malignant tumor without metastatic potential. In contrast to other malignancies in a given locality, it possesses a relatively favorable prognosis. In biopsy practice, the pathologist‘s knowledge of this unique histopathological entity is principal because it should be always considered when encountering a low-grade spindle cell neoplasia arising in the sinonasal region.

• MeSH
• lidé MeSH
• nádory měkkých tkání chirurgie   diagnóza   MeSH
• nádory nosu * chirurgie   diagnóza   MeSH
• sarkom chirurgie   diagnóza   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Sinonazální teratokarcinosarkom je vzácný a lokálně agresivní maligní nádor nosu a vedlejších nosních dutin, který má histologické rysy teratomu a karcinosarkomu. Častěji se vyskytuje u mužů, bez jednoznačné věkové predilekce a často lokálně recidivuje. Vzhledem k raritnímu výskytu není definován přesný terapeutický postup. V našem případě popisujeme výskyt a terapeutický postup u sinonazálního teratokarcinosarkomu 56letého muže, který postihl levou nosní dutinu. Diskutována je symptomatologie, diagnostika a terapie tohoto vzácného nádoru.

Sinonasal teratocarcinosarcoma is a rare and locally aggressive malignant tumour of the nose and paranasal sinuses, which has histological features of teratoma and carcinosarcoma. It is more common in men without age predilection. It often relapses locally. Due to the rarity, the exact therapeutic procedure is not defined. In our case, we provide a case report of a 56-year-old man patient with sinonasal teratocarcinosarcoma affecting the left nasal cavity. The symptomatology, diagnostic and therapeutic procedure of this rare tumour are discussed.

• MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• nádory nosu * diagnóza   terapie   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• protonová terapie metody   MeSH
• teratokarcinom diagnóza   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH) and seromucinous hamartoma (SH) are rare tumor-like lesions of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx. The pathogenesis of REAH/SH is still unclear. Neoplastic proliferation, chronic mechanical irritation, inflammation, or possible embryological tissue misplacement are speculated as possible mechanisms of their development. Low-grade tubulopapillary adenocarcinoma (LGTA) is a rare variant of nonsalivary, nonintestinal type sinonasal adenocarcinoma. The aim of this study was to evaluate the immunohistochemical and genetic profiles of 10 cases of REAH/SH, with serous, mucinous, and respiratory components evaluated separately and to compare these findings with the features of 9 cases of LGTA. All cases of REAH/SH and LGTA were analyzed immunohistochemically with a cocktail of mucin antigens (MUC1, MUC2, MUC4, MUC5AC, MUC6) and with epithelial (CK7, CK20, CDX2, SATB2) and myoepithelial markers (S100 protein, p63, SOX10). The next-generation sequencing assay was performed using FusionPlex Solid Tumor Kit (ArcherDx) in 10 cases of REAH/SH, and the EGFR-ZNF267 gene fusion was detected in 1 of them. Two female REAH/SH cases were assessed for the presence of clonality. Using the human androgen receptor assay, 1 case was proved to be clonal. The serous component of REAH/SH was positive for CK7/MUC1 and SOX10 similarly to LGTA. Although REAH/SH and LGTA are histopathologically and clinically separate entities, the overlap in their morphological and immunohistochemical profiles suggests that REAH/SH might be a precursor lesion of LGTA.

• MeSH
• adenokarcinom chemie   diagnóza   genetika   patologie   MeSH
• diagnostické techniky molekulární * MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• hamartom chemie   diagnóza   genetika   patologie   MeSH
• imunohistochemie * MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nádorové biomarkery * analýza   genetika   MeSH
• nádory nosu chemie   diagnóza   genetika   patologie   MeSH
• nemoci nosohltanu diagnóza   genetika   metabolismus   patologie   MeSH
• nemoci nosu diagnóza   genetika   metabolismus   patologie   MeSH
• nosní sliznice chemie   patologie   MeSH
• prediktivní hodnota testů MeSH
• prekancerózy diagnóza   genetika   metabolismus   patologie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• stupeň nádoru MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH

• MeSH
• hyponatremie diagnóza   etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádory nosu chirurgie   diagnóza   radioterapie   MeSH
• olfaktorický estezioneuroblastom * chirurgie   diagnóza   radioterapie   MeSH
• syndrom nepřiměřené sekrece ADH * diagnóza   etiologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

V kazuistice prezentujeme sedmnáctiletou pacientku, u které byl diagnostikován vzácný ektopický estesioneuroblastom vycházející z předních čichových sklípků, který se primárně projevil raritním paraneoplastickým syndromem nadměrné sekrece antidiuretického hormonu. Pacientka podstoupila endoskopickou resekci nádoru a následně terapii protonovým svazkem. Nyní 31 měsíců po ukončení terapie je bez potíží a bez známek recidivy tumoru.

We report a case of a 17-year- old girl who was diagnosed with a rare ectopic ethmoidal esthesioneuroblastoma. The patient presented with idiopathic syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone.She underwent endoscopic surgical resection followed by proton beam therapy and during the 31-month follow-up the patient has remained asymptomatic and free of disease recurrence.

• Klíčová slova
• estesioneuroblastom,
• MeSH
• chirurgie operační metody   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• mladiství MeSH
• nádory nosu diagnóza   terapie   MeSH
• neuroblastom * diagnóza   chirurgie   MeSH
• paraneoplastické syndromy MeSH
• počítačová rentgenová tomografie metody   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

BACKGROUND: Intestinal-type adenocarcinoma (ITAC) of the nasal cavity and paranasal sinuses is an uncommon tumor associated with exposure to wood and leather dust, nickel, and possibly smoking. ITAC shares phenotypical features with colorectal carcinoma. In contrast to most non-intestinal-type sinonasal adenocarcinomas, ITAC is an aggressive adenocarcinoma with poor clinical outcome; therefore, its reliable separation from non-ITAC is very important. AIM: The use of a combination of immunohistochemical markers of intestinal differentiation was tested in a cohort of sinonasal carcinomas of different types. The aim of this study was to explore a new intestinal marker, SATB2, in conjunction with CDX2 and CK20 in differential diagnosis of sinonasal adenocarcinomas. MATERIALS AND METHODS: Seven ITACs, 66 non-ITACs, and 1 case of extensive intestinal metaplasia (IM) of the nasal mucosa were included in the study and stained with SATB2, CK20, CDX2, and CK7 antibodies. Detection of mismatch repair proteins was performed in all cases of ITAC. All 7 sinonasal ITACs have been tested for KRAS, NRAS, and BRAF gene mutations. RESULTS: All ITACs showed positive expression for SATB2, whereas all non-ITAC cases were negative. The only 1 case of IM was found to be positive for SATB2, whereas the same case showed negative expression of CK20 and only focal immunostaining for CDX2. The genetic analysis showed that only 1 sinonasal ITAC (1/7) showed KRAS c.35G>C, p.(Gly12Ala) mutation, whereas BRAF and NRAS genes were wild type. Four ITACs revealed wild-type KRAS, NRAS, and BRAF, and 2 remaining cases were not analyzable. All ITACs showed preserved nuclear expression of mismatch repair proteins. CONCLUSIONS: SATB2 in combination with CDX2 and CK20 differentiates sinonasal ITAC from non-ITAC with increased diagnostic sensitivity and specificity and detects IM in the sinonasal tract more easily.

• MeSH
• adenokarcinom diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dřevo MeSH
• imunohistochemie MeSH
• keratin-20 metabolismus   MeSH
• kolorektální nádory diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metaplazie MeSH
• nádorové biomarkery metabolismus   MeSH
• nádory nosu diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• nádory tračníku diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• nosní dutina patologie   MeSH
• paranazální dutiny patologie   MeSH
• prognóza MeSH
• senioři MeSH
• střeva patologie   MeSH
• transkripční faktor CDX2 metabolismus   MeSH
• transkripční faktory metabolismus   MeSH
• vazebné proteiny DNA v oblastech připojení k matrix metabolismus   MeSH
• vystavení vlivu životního prostředí škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• chondroblastom diagnóza   patologie   veterinární   MeSH
• kočky MeSH
• nádory nosu diagnóza   patologie   veterinární   MeSH
• nemoci koček diagnóza   patologie   MeSH
• osteosarkom diagnóza   patologie   veterinární   MeSH
• stupeň nádoru MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• kočky MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Schwannóm (neurilemóm, neurinóm) je benígny nádor s pomalým rastom, vznikajúci zo Schwannových buniek nervového puzdra akéhokoľvek myelinizovaného nervu. V ORL oblasti je týmto typom nádoru najčastejšie postihnutý ôsmy hlavový nerv. Výskyt v sinonazálnej lokalite je zriedkavý (4%), pričom infiltrácia nosovej priehradky je ešte zriedkavejšia. Prezentujeme 12-ročnú pacientku s nádorovou rezistenciou jemnej štruktúry, bledosivej farby, imponujúcou ako polypózne, ev. cystické tkanivo, infiltrujúce prednú tretinu nosovej priehradky vľavo s čiastočnou obturáciou nosového priechodu. K chirurgickému odstráneniu bol využitý endoskopický endonazálny prístup. Pooperačné histopatologické vyšetrenie odstráneného nádorového tkaniva verifikovalo schwannóm Antoniho typu A s imunohistochemickou difúznou pozitivitou na S-100 proteín a negativitou na EMA.

Schwannoma (neurilemoma, neurinoma) is a benign tumour with slow growth, rising from Schwann cells nervous capsule of any kind of medullated nerve. In the ENT areas of is herewith type of tumour most frequently affected the eighth head nerve. The occurrence in the sinonasal locality is rare /4%/, whereby infiltration of nasal septum is as yet rare. We present here a 12 year old patient, with tumor resistance soft textures, light-grey colours, imposing how polypus or cystic tissue, infiltrating front third nasal septum left with partial obturation nasal passage. To surgical removing be taken advantage of endoscopic endonasal access. Postoperative histopatologic examination removing tumor tissues verify schwannoma Antoni type A and immunohistochemical diffuse positivity on S- 100 protein and negativity on EMA protein.

• Klíčová slova
• endoskopická endonazální chirurgie,
• MeSH
• dítě MeSH
• endoskopické operace přirozenými otvory metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory nosu * diagnóza   chirurgie   MeSH
• neurilemom * diagnóza   chirurgie   MeSH
• nosní přepážka chirurgie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Sinonasální hemangiopericytom je v oblasti nosu a vedlejších nosních dutin vzácný nádor. Jedná se o mezenchymální nádor, vycházející z pericytů. Chová se většinou benigně, lokální recidivy ale nejsou vzácné, zřejmě jako důsledek neradikální chirurgické léčby. Endoskopické odstranění nádoru se považuje za adekvátní léčbu. V tomto sdělení prezentujeme kazuistiku 64letého pacienta se sinonasálním hemangiopericytomem, který byl na našem pracovišti operován endoskopicky a během ročního sledování je beze známek lokální recidivy.

Sinonasal hemangiopericytoma in the region of the nasal cavity and paranasal sinuses is a rare mesenchymal tumor deriving from pericytes. It is frequently characterized by its more benign nature; however a local recurrence, as a result of non-radical surgical treatment, is not unusal. An endonscopic endonasal resection is considered to be an adequate treatment. We present a case report of a 64-year-old male patient presenting with sinonasal hemangiopericytoma. Endoscopic tumor resection was performed in our department and one year after this surgery, there is no sign of locoregional recurrence.

• MeSH
• chirurgie nosu metody   MeSH
• endoskopie metody   MeSH
• hemangiopericytom * diagnóza   chirurgie   MeSH
• histologické techniky využití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory nosu * diagnóza   chirurgie   MeSH
• nádory vedlejších dutin nosních * diagnóza   chirurgie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie využití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH