Psoriáza je chronická zánětlivá dermatóza postihující kolem 2–4 % středoevropské populace. V léčbě mírných a středně závažných forem většinou vystačíme s lokální léčbou, u závažnějších forem se potom přistupuje k systémové léčbě. V této případové studii se u pacienta jednalo o závažnou formu určenou k systémové léčbě. Dostupnou konvenční systémovou léčbu však nebylo možno zahájit pro neuspokojivé hodnoty sérových lipidů, jaterních testů a nekorigovanou arteriální hypertenzi. Proto se přistoupilo k léčbě kombinací kalcipotriolu a betamethason -dipropionátu (Enstilar® kožní pěna) s uspokojivým terapeutickým efektem, který dokládá i pokles hodnoty PASI z 7,8 na 2 po měsíci léčby. Podařilo se tak oddálit nasazení systémové léčby, jejíž výběr bude vzhledem k přítomnému metabolickému syndromu obtížný. Tato kazuistika také ukazuje na nutnost preskripce dostatečného množství léku k pokrytí doby do další návštěvy lékaře.
- MeSH
- betamethason analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- kalcitriol terapeutické užití MeSH
- lékové formy MeSH
- lidé MeSH
- psoriáza farmakoterapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Rothmund-Thomson syndrom (RTS) je charakterizován poikilodermií, prořídlými vlasy, řasami a/nebo obočím, nízkým vzrůstem, kosterními a dentálními abnormalitami, kataraktou a zvýšeným rizikem malignit, a to zejména osteosarkomem. V článku popisujeme případ 35letého muže s poikilodermií, univerzální alopecií a anaplastickým velkobuněčným T lymfomem (Anaplastic Large Cell Lymphoma, ALCL), se vznikem kožních projevů ve 23 letech věku. Diagnóza RTS byla stanovena na základě klinických projevů a genetického vyšetření, které prokázalo mutace genu RECQ4 přítomné na více úrovních. Sekvenace fibroblastů westernblotem odhalila mutaci Gln253His svědčící pro RTS. I přes terapii ALCL kombinací chemoterapeutik pacient zemřel na srdeční zástavu 17. den po zahájení léčby. RTS je vzácná genodermatóza. Nemocné, kteří trpí RTS, je nutné dispenzarizovat pro jejich zvýšené riziko výskytu kožních nádorů.
Rothmund-Thomson syndrome (RTS) is characterized by poikiloderma, sparse hair, eyelashes, and/or eyebrows, small stature, skeletal and dental abnormalities, cataracts and an increased risk of cancer, especially osteosarcoma. Authors describe a case of 35 year old man with poikiloderma, universal alopecia and anaplastic large T-cell lymphoma (ALCL). The skin manifestation first appeared at age of 23 years of the patient. Diagnosis of RTS was based on the clinical manifestation and genetic examination, that showed RECQ4 mutations presented at multiple levels. Sequencing of fibroblasts by Western blot analysis confirmed Gln253His mutation typical for RTS. Despite combined chemotherapy of ALCL the patient died 17 days after its initiation due to cardiac arrest. RTS is a rare genodermatosis. Because of increased risk of skin cancer, follow-up of patients with RTS is mandatory.
- MeSH
- anaplastický velkobuněčný lymfom * diagnóza genetika MeSH
- dospělí MeSH
- fatální výsledek MeSH
- genetická onemocnění kůže diagnóza MeSH
- horečka MeSH
- impetigo MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenopatie MeSH
- Rothmundův-Thomsonův syndrom * diagnóza genetika terapie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Psoriáza je chronické recidivující zánětlivé onemocnění postihující 2–3 % evropské populace. Metabolický syndrom (MetS) je souborem centrální obezity, dyslipidémie, arteriální hypertenze a inzulinové rezistence a je rizikovým faktorem kardiovaskulárních chorob a diabetes mellitus II. typu (DM2T), jehož prevalence se pohybuje mezi 25–30 % v ekonomicky vyspělých zemích. Kouření je úzce spojeno s MetS: kuřáci mají zvýšené riziko MetS. Pacienti s lupénkou mají na straně jedné vyšší sklon ke kouření a na straně druhé také vyšší riziko rozvoje MetS. Jedním z mechanismů pojících psoriázu s MetS, může být subklinický zánět a zvýšená tvorba adipokinů, které jsou přítomny u obou nemocí. Kouření je spojeno s rozvojem oxidačního stresu a aktivací zánětlivých pochodů podporujících chronický průběh u psoriázy. Cílem studie bylo porovnat zánětlivé parametry: C-reaktivní protein (CRP), leptin, adiponektin, resistin a fosfolipázu A2 asociovanou s lipoproteiny (LpPLA-2) společně se složkami MetS u psoriatických pacientů (PP) a kontrolní skupiny (KS), s ohledem na přítomnost MetS a na kuřáckou anamnézu. Statisticky nevýznamně vyšší sklon ke kouření měla skupina PP, kde kouřilo 40,5 % v porovnání s KS, kde kouřilo jen 30,8 % jedinců. Dále jsme, u pacientů kuřáků bez MetS, v porovnání s pacienty nekuřáky bez MetS, shledali statisticky významně vyšší hodnoty PASI (Psoriasis Area and Severity Index, p < 0,5). Toto zjištění podporuje souvislost mezi závažností lupénky a kouřením bez ohledu na přítomnost MetS. Prozánětlivý ukazatel CRP (p < 0,01) a leptin (p < 0,05) a proaterogenní Lp-PLA2 (p <0,01) byly statisticky významně vyšší ve skupině nekuřáků PP s MetS, v porovnání s nekuřáky KS s MetS. Hladiny CRP (p = 0,001), LpPLA2 (p< 0,001), leptinu (p = 0,006) a resistinu (p = 0,005) byly statisticky významně ovlivněny lupénkou. Lupénka a obezita podle naší studie spolu souvisí pro statisticky významně vyšší BMI (p < 0,05) u nekuřáků PP s MetS v porovnání s nekuřáky KS s MetS. Závěrem můžeme potvrdit, že lupénka je zánětlivý stav, který jistě souvisí s obezitou bez ohledu na kuřáckou anamnézu. Kouření však zhoršuje závažnost lupénky.
Psoriasis is a chronic relapsing inflammatory disease affecting 2–3% of European population. The components of metabolic syndrome (MetS) include obesity, dylipidemia, high blood pressure and insulin resistence. MetS can increase the risk of cardiovascular disease and diabetes mellitus type II (DM2T) which prevalence is 25–30% in developed countries. Smoking is closely related to MetS: smokers are at higher risk of MetS. Patients with psoriasis are more likely to be smokers and have higher risk of developing MetS. Link between psoriasis and MetS can be explained by subclinical inflammation and elevation of adipokines levels, present in both diseases. Smoking activates inflammatory processes via oxidative stress that contributes to chronicity of psoriasis. The aim of this study was to compare inflammatory markers – C-reactive protein (CRP), leptin, adiponectin, resistin and lipoprotein associated phospholipase A2 (LpPLA2) as well as the factors of MetS between patients with psoriasis (PP) and the control group (CG) witht respect to positivity of MetS and smoking history. PP have a statistically non-significant higher tendency to smoke. In the PP group 40.5% of patients smoked and in the control group only 30.8% of individuals. Next, significantly higher psoriasis area and severity index (PASI, p < 0.05) was measured in patients without MetS, who smoked in comparison to non-smoking controls without MetS. This finding confirm a direct link between psoriasis and smoking regardless of the presence of MetS. We detected significantly higher levels of pro-inflammatory markers CRP (p < 0.01) and leptin (p < 0.05) and proatherogenic marker Lp-PLA2 (p < 0.01) in the group of PP non-smokers suffering with MetS in comparsion to non-smoking CG suffering with MetS. Levels of CRP (p = 0.001), Lp-PLA2 (p < 0.001), leptin (p = 0.006) and resistin (p = 0.005) were statistically significantly related to psoriasis. According to our study psoriasis and obesity are related due to significantly higher BMI (p < 0.05) in PP nonsmokers with MetS in comparsion to CG nonsmokers with MetS. In conclusion we can state that psoriasis is an inflammatory state related to obesity regardless of smoking history, but the severity of psoriasis is aggravated by smoking.
- MeSH
- 1-alkyl-2-acetylglycerofosfocholinesterasa krev MeSH
- adiponektin krev MeSH
- C-reaktivní protein analýza MeSH
- komorbidita MeSH
- kouření cigaret * škodlivé účinky MeSH
- leptin krev MeSH
- lidé MeSH
- metabolický syndrom diagnóza MeSH
- obezita MeSH
- prevalence MeSH
- psoriáza * diagnóza MeSH
- resistin krev MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- klinické zkoušky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
The presented article studies the role of selected inflammatory and anti-inflammatory serum markers of psoriatic patients in the pathogenesis of metabolic syndrome (MS) and psoriasis. The study is based on the comparison between the group of psoriatic patients (74) and the control group (65). We found significantly higher BMI (p < 0.05) and diastolic blood pressure (p < 0.05) in the psoriatic patients. The values of waist circumference and BMI were significantly higher (p < 0.05) in the male patients compared to the men in the control group. The analysis revealed significantly higher CRP (p < 0.001), Lp-PLA2 (p < 0.001), leptin (p < 0.01), and resistin (p < 0.01) levels in the psoriatic patients. Significantly higher levels of CRP (p < 0.01), Lp-PLA2 (p < 0.001), leptin (p < 0.01), and resistin (p < 0.05) were found in the patients with MS compared to the controls with MS. The level of adiponectin was significantly lower (p < 0.01) in the patients with MS. Finally, we found significantly higher level of Lp-PLA2 (p < 0.001) in the group of patients without MS compared to the controls without MS. In conclusion, observed inflammatory and anti-inflammatory markers (CRP, adiponectin, leptin, resistin, and Lp-PLA2) are involved in both pathogenesis of MS and pathogenesis of psoriasis. The level of Lp-PLA2 indicates the presence of subclinical atherosclerosis (cardiovascular risk) in psoriatic patients.
- MeSH
- 1-alkyl-2-acetylglycerofosfocholinesterasa krev MeSH
- adiponektin krev MeSH
- biologické markery krev MeSH
- C-reaktivní protein metabolismus MeSH
- dospělí MeSH
- index tělesné hmotnosti MeSH
- krevní tlak MeSH
- leptin krev MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metabolický syndrom krev imunologie patologie MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- obvod pasu MeSH
- psoriáza krev imunologie patologie MeSH
- resistin krev MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- studie případů a kontrol MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH