Five cases of patients with systemic connective tissue diseases (CTD) who developed connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD) with progressive pulmonary fibrosis (PPF) are reported here. Unspecified ILD was diagnosed using high-resolution computed tomography (HRCT). Histologically, all cases were usual interstitial pneumonia (UIP) with findings of advanced (3/5) to diffuse (2/5) fibrosis, with a partially (4/5) to completely (1/5) formed image of a honeycomb lung. The fibrosis itself spread subpleurally and periseptally to more central parts (2/5) of the lung, around the alveolar ducts (2/5), or even without predisposition (1/5). Simultaneously, there was architectural reconstruction based on the mutual fusion of fibrosis without compression of the surrounding lung parenchyma (1/5), or with its compression (4/5). The whole process was accompanied by multifocal (1/5), dispersed (2/5), or organized inflammation in aggregates and lymphoid follicles (2/5). As a result of continuous fibroproduction and maturation of the connective tissue, the alveolar septa thickened, delimiting groups of alveoli that merged into air bullae. Few indistinctly visible (2/5), few clearly visible (1/5), multiple indistinctly visible (1/5), and multiple clearly visible (1/5) fibroblastic foci were present. Among the concomitant changes, areas of emphysema, bronchioloectasia, and bronchiectasis, as well as bronchial and vessel wall hypertrophy, and mucostasis in the alveoli and edema were observed. The differences in the histological appearance of usual interstitial pneumonia associated with systemic connective tissue diseases (CTD-UIP) versus the pattern associated with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF-UIP) are discussed here. The main differences lie in spreading lung fibrosis, architectural lung remodeling, fibroblastic foci, and inflammatory infiltrates.
- MeSH
- dospělí MeSH
- idiopatická plicní fibróza patologie komplikace MeSH
- intersticiální plicní nemoci * patologie komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci pojiva * patologie komplikace MeSH
- plíce patologie diagnostické zobrazování MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
The objective of this article is to describe and classify usual interstitial pneumonia (UIP) changes according to their relevance in the pathology of the idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) process. In a cohort of 50 patients (25♀, 25♂) with UIP findings, the percentage ratio between fibrotic and preserved parts of the lungs was quantified. Three quantitative stages of fibrotic involvement of the lung parenchyma and concomitant changes were defined. These are initial (≤20%), advanced (21-40%), and diffuse (≥41%) fibrosis of the lungs. Histologically, temporal heterogeneity is predominant with thickened alveolar septa, interstitial fibrosis, and the presence of fibroblastic foci up to mature diffuse fibrosis with honeycomb changes. The finding is accompanied by variably mature lymphocytic inflammation, presence of macrophages, emphysema, bronchioloectasia of the alveoli, bronchiectasis, bronchial muscle wall hypertrophy, hypertrophy of the vessel walls, alveolar mucosa, focal haemorrhage, and hyalinization of the lungs. Pneumocyte hyperplasia, occasionally atypical in appearance with hobnail changes, as well as squamous metaplasia are observed. In the methodically quantified stages of fibrous involvement, 14 subjects were classified (6♀, 8♂) into the stage of initial fibrosis, 21 subjects (11♀; 10♂) into the stage of advanced fibrosis, and 15 subjects (8♀; 7♂) into the stage of diffuse fibrosis.
Článok referuje troch pacientov so solitárnym fibróznym tumorom hrudníka. Prvý pacient mal nádor v oblasti kupoly pravej pohrudnicovej dutiny, ktorý bol radikálne resekovaný spolu s hrudníkovou stenou v okolí jeho origa. V druhom prípade išlo o nádor fixovaný cievnou stopkou k dolnému laloku pravých pľúc. Tento nádor bol resekovaný atypicky, cestou torakotómie, spolu s bezpečnostným lemom zdravého pľúcneho tkaniva v oblasti bázy jeho stopky. Posledný pacient mal nádor dolného laloka pravých pľúc, ktorý obklopoval dolnú pľúcnu žilu a miestami nemal zreteľnú hranicu so zdravým pľúcnym tkanivom. Nález si vyžiadal dolnú lobektómiu pravých pľúc cestou posterolaterálnej torakotómie. Kazuistiky poukazujú na zriedkavý typ nádorov v oblasti hrudníka, ktoré v čase zistenia dosahujú často veľké rozmery, nútiace k rozsiahlym operačným výkonom. Vzhľadom k biologickej povahe týchto nádorov, je vhodné daných pacientov dlhodobo dispenzarizovať.
The article reports on three patients with a solitary fibrous tumor of the chest. The first patient had a tumor in the area of the dome of the right pleural cavity which was radically resected together with the chest wall around its origin. In the second case, the tumor was attached by a vascular pedicle to the lower lobe of the right lung. This tumor was resected atypically, via thoracotomy, along with a margin of healthy lung tissue at the base of its pedicle. The last patient had a tumor of the lower lobe of the right lung, surrounding the lower pulmonary vein, which did not have a clear margin of healthy lung tissue. This finding required right lower lobectomy via posterolateral thoracotomy. The presented cases describe rare types of tumors in the chest area which at the time of detection often reach large dimensions, necessitating extensive surgical procedures. Due to the biological nature of these tumors, long-term patient follow-up is advisable.
- MeSH
- dospělí MeSH
- dyspnoe etiologie MeSH
- hrudník diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory pleury chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- nádory plic chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- pleurální dutina chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- senioři MeSH
- solitární fibrózní tumory * chirurgie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Geografické názvy
- Slovenská republika MeSH
Súhrn Článok referuje prípad pacienta s bronchopulmonálnou sekvestráciou komplikovanou deštruktívnym aktinomykotickým zápalom vedúcim k život ohrozujúcemu hemoptoe. Išlo o dospelého pacienta s anamnézou opakovaných pravostranných zápalov pľúc, ktorých komplexná príčina nebola v minulosti bližšie vyšetrovaná. K bližšiemu vyšetrovaniu pozadia zápalov pľúc viedla až hemoptýza, ktorá sa objavila ako komplikácia. CT vyšetrenie hrudníka odhalilo léziu stredného laloka pravých pľúc s anomálnou vaskularizáciou – obraz kompatibilný s intralobárnou pľúcnou sekvestráciou. Spádové pracovisko, kde bol pacient zachytený, začalo konzervatívnu antibiotickú liečbu zápalu pľúc. Pre pretrvávanie vykašliavania krvi bola indikovaná embolizácia aferentných ciev sekvestra, ktorá viedla k redukcii jeho prekrvenia, čo bolo preukázané kontrolným CT vyšetrením hrudníka. Klinicky došlo k ústupu hemoptýzy. Neskôr, s odstupom troch týždňov, nastala recidíva hemoptýzy. Pacient bol akútne hospitalizovaný na špecializovanom pracovisku hrudníkovej chirurgie, kde krátko po prijatí došlo k progresii hemoptýzy do život ohrozujúceho hemoptoe. Pacient, za účelom sanácie zdroja krvácania, urgentne podstúpil strednú lobektómiu pravých pľúc cestou torakotómie. Prípad poukazuje na nerozpoznanú bronchopulmonálnu sekvestráciu ako na možnú príčinu recidivujúcich ipsilaterálnych zápalov pľúc v dospelosti, zdôrazňuje možné riziká spojené s patologicky zmeneným tkanivovým mikroprostredím pľúcneho sekvestra a akcentuje potrebu chirurgického riešenia vo všetkých indikovaných prípadoch.
The article reports the case of a patient with bronchopulmonary sequestration complicated by destructive actinomycotic inflammation leading to life-threatening hemoptysis. It was an adult patient with the history of repeated right-sided pneumonia the cause of which had not been investigated in detail in the past. Only hemoptysis, which appeared as a complication, led to a closer investigation of the background of repeated right-sided pneumonia. CT scan of the chest revealed a lesion of the middle lobe of the right lung with anomalous vascularization – compatible with intralobar sequestration. Initially, conservative antibiotic treatment of pneumonia was provided at a local clinic. Embolization of the afferent vessels of the sequestrum was indicated due to persistent hemoptysis; this led to a reduction of its blood supply, proven by a follow-up CT examination of the chest. Clinically, the hemoptysis subsided. Three weeks later, the hemoptysis reocurred. The patient was acutely hospitalized at a specialized thoracic surgery department where shortly after admission, hemoptysis progressed to life-threatening hemoptea. Urgent middle lobectomy of the right lung was approached via thoracotomy to treat the source of bleeding. The case describes unrecognized bronchopulmonary sequestration as a possible cause of recurrent ipsilateral pneumonia in adulthood; additionally, it emphasizes the possible risks associated with a pathologically altered tissue microenvironment of pulmonary sequestration, and the need for surgical removal in all indicated cases.
Morfologický obraz granulomatózneho pľúcneho procesu môže byť spôsobený rôznymi etiologickými faktormi a ochoreniami, z ktorých najčastejšie sú infekcie, sarkoidóza a vas - kulitídy. Dôležité je odlíšiť infekcie od vaskulitíd – vzhľadom na ich diametrálne odlišnú liečbu. Diferenciálna diagnostika pľúcnych ochorení s granulomatóznou morfológiou – hlavne v iniciálnej fáze ochorenia a pri atypickom priebehu – býva často zložitá a vyžaduje úzku spoluprácu klinikov, rádiológa a histopatológa. Včasná diagnostika a liečba zlepšujú prognózu pacientov. V uvedenej kazuistike je dokumentovaný komplikovaný priebeh pľúcnej granulomatózy a zdĺhavý diferenciálno-diagnostický proces – napriek spočiatku jednoznačnej histologickej diagnóze ochorenia.
Morphological image of granulomatous lung diseases can be caused by various etiological factors and diseases, most commonly infections, sarcoidosis and vasculitis. Important is to distinguish vasculitis and infections – because their treatment is diametrically different. Differential diagnosis of pulmonary diseases with granulomatous morphology – especially in the initial phase of the disease and in the atypical course – is often complex and requires close cooperation between clinics, radiologist and histopathologist. Early diagnosis and treatment improve patient ́s prognosis. In this case report is documented a complicated course of pulmonary granulomatosis and lengthy differential diagnostic process – despite initially definitive histological diagnosis of the disease.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- antituberkulotika terapeutické užití MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- plíce patologie MeSH
- plicní tuberkulóza diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- progrese nemoci MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů krev MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
