Cíl. Extramedulární hematopoeza je kompenzatorní mechanizmus provázející stavy spojené s insuficiencí krvetvorby. Nejčastěji vzniká u chronických anémií (např. talasémie) a při myelofibróze. Méně častý je její vznik při nádorové infiltraci kostní dřeně nebo jejím toxickém či radiačním poškození. Metoda. Kazuistika demonstruje nálezy při vyšetření ultrasonografií a výpočetní tomografií u vzácného případu nemocné s myelofibrózou a extramedulární hematopoezou postihující ledviny. V diskuzi jsou navíc uvedeny projevy onemocnění na dalších orgánech a možné obrazy při vyšetření magnetickou rezonancí. Závěr. Projevy extramedulární hematopoezy jsou nespecifické a mohou imitovat mnoho závažnějších onemocnění. Při vyšetření zobrazovacími metodami je na ni třeba pomýšlet při výskytu nálezů diskutovaných ve sdělení ve spojitosti s chronickými anémiemi, nebo procesy destruujícím kostní dřeň. K potvrzení diagnózy je nutné histologické vyšetření.
Aim. Extramedullary hematopoiesis is a compensatory mechanism associated with bone marrow insufficiency. Most commonly it can be observed in chronic anemias (e.g. thalassemia) and myelofibrosis. Less frequently it may occur in malignant infiltration and toxic or radiation damage to the bone marrow. Method. Our case study demonstrates ultrasound and computed tomography findings in an unusual case of extramedullary hematopoiesis involving kidneys in a patient with myelofibrosis. Findings in other organs and magnetic resonance features of this rare condition are also discussed. Conclusion. Imaging findings in extramedullary hematopoiesis are usualy non-specific and may mimic more serious diseases. Ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance findings discussed in this paper in patients with chronic anemias or pathologic processes destructing bone marrow evoke suspition of this condition but final diagnosis necessitates histologic verification.
- MeSH
- anemie diagnóza etiologie MeSH
- extramedulární hematopoéza imunologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci ledvin diagnóza etiologie patofyziologie MeSH
- primární myelofibróza diagnóza etiologie MeSH
- senioři MeSH
- tomografie spirální počítačová metody přístrojové vybavení využití MeSH
- ultrasonografie metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autoři uvádějí sledování nemocné s dyserytropoetickou anémií typu II (HEMPAS). Na snímku hrudníku bylo detekováno ohraničené zastínění v zadním mediastinu. Dále bylo zhotoveno CT a MR vyšetření hrudníku. Závěry uvedených vyšetření byly doplněny výsledky punkčního bioptického odběru, který potvrdil diagnózu extramedulámí hematopoézy (EMH). Po intenzivní léčbě pacientky, včetně splenektomie, byla provedena kontrolní vyšetření k posouzení efektu léčby. Jako nejpřínosnější pro stanovení aktivity reziduálni mediastinální tkáně se ukázalo vyšetření magnetickou rezonancí, které potvrdilo tukovou konverzi ložisek EMH. V diskusi je shrnuta patogeneze extramedulární hematopoézy, diferenciální diagnostika, možné komplikace a léčba.
The authors present an account of an investigation of a female patient with dyserythropoietic anaemia type II (HEMPAS). On the plain film of the chest a defined shadow was detected in the posterior mediastinum. CT and MR examinations of the chest were performed. The conclusions of the above examinations were supplemented by needle biopsy which confirmed the diagnosis of extramedullary haematopoiesis (EMH). After intense treatment of the patient incl. splenectomy a folow up examinations were made to evaluate the therapeutic effect. Most useful for assessment of the activity of residual mediastinal tissue was examination by magnetic resonance which confirmed the fatty conversion of EMH foci. In the discussion the authors summarize the pathogenesis of extramedullary haematopoiesis, the differential diagnosis, possible complications and treatment.
- MeSH
- beta-talasemie komplikace MeSH
- dospělí MeSH
- extramedulární hematopoéza MeSH
- hemotorax diagnóza etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- mediastinum patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- buněčné linie MeSH
- extramedulární hematopoéza MeSH
- granulocyty MeSH
- histokompatibilita - antigeny třídy II analýza MeSH
- játra embryologie fyziologie ultrasonografie MeSH
- lidé MeSH
- makrofágy MeSH
- podskupiny lymfocytů MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
- MeSH
- biologie buňky MeSH
- dospělí MeSH
- extramedulární hematopoéza MeSH
- kongenitální dyserytropoetická anemie komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční spektroskopie MeSH
- nemoci mediastina MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- RIBOMUNYL TBL.(PIERRE FABRE DERM.,FRANCIE),
- MeSH
- antigeny bakteriální aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- celotělové ozáření škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- extramedulární hematopoéza imunologie účinky léků účinky záření MeSH
- hematopoéza imunologie účinky léků účinky záření MeSH
- interpretace statistických dat MeSH
- modely nemocí na zvířatech MeSH
- myši MeSH
- neutrofily účinky léků MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- myši MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
