Angiomyolipomas (AMLs) are mesenchymal tumours derived from perivascular epithelioid cells. Although AMLs are generally known as benign and extremely rare epithelioid variants of AML, they may be potentially aggressive. Here we present an adrenal epithelioid AML and the literature review. A 64-year-old female patient was diagnosed with a left adrenal mass detected incidentally on ultrasonography. Preoperative abdominal CT (computed tomography) showed a 95×68 mm heterogeneous contrast enhancement mass lesion in the left adrenal gland. The lesion was hormone inactive in the endocrinological evaluation, and left laparoscopic adrenalectomy was performed. The patient was discharged on the 2nd postoperative day. Pathology was reported as epithelioid subtype AML. The patient has no local recurrence or metastasis in the 18-month follow-up period and imaging. Adrenal epithelioid AML is an extremely rare and potentially aggressive variant. According to the literature, open or laparoscopic adrenalectomy seems to be suitable option for disease management.

• MeSH
• adrenalektomie MeSH
• akutní myeloidní leukemie * chirurgie   MeSH
• angiomyolipom * diagnóza   patologie   chirurgie   MeSH
• hormony MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nadledviny patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• akutní myeloidní leukemie chirurgie   mortalita   MeSH
• dárci tkání MeSH
• dospělí MeSH
• homologní transplantace MeSH
• klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
• lidé MeSH
• míra přežití MeSH
• mladý dospělý MeSH
• nemoc štěpu proti hostiteli MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk * metody   mortalita   MeSH
• výběr dárců * MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Acute myeloid leukemia (AML) with t(6;9)(p22;q34) is a distinct entity accounting for 1-2% of AML cases. A substantial proportion of these patients have a concomitant FLT3-ITD. While outcomes are dismal with intensive chemotherapy, limited evidence suggests allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT) may improve survival if performed early during first complete remission. We report on a cohort of 178 patients with t(6;9)(p22;q34) within an international, multicenter collaboration. Median age was 46 years (range: 16-76), AML was de novo in 88%, FLT3-ITD was present in 62%, and additional cytogenetic abnormalities in 21%. Complete remission was achieved in 81% (n=144), including 14 patients who received high-dose cytarabine after initial induction failure. With a median follow up of 5.43 years, estimated overall survival at five years was 38% (95%CI: 31-47%). Allo-HCT was performed in 117 (66%) patients, including 89 in first complete remission. Allo-HCT in first complete remission was associated with higher 5-year relapse-free and overall survival as compared to consolidation chemotherapy: 45% (95%CI: 35-59%) and 53% (95%CI: 42-66%) versus 7% (95%CI: 3-19%) and 23% (95%CI: 13-38%), respectively. For patients undergoing allo-HCT, there was no difference in overall survival rates at five years according to whether it was performed in first [53% (95%CI: 42-66%)], or second [58% (95%CI: 31-100%); n=10] complete remission or with active disease/relapse [54% (95%CI: 34-84%); n=18] (P=0.67). Neither FLT3-ITD nor additional chromosomal abnormalities impacted survival. In conclusion, outcomes of t(6;9)(p22;q34) AML are poor with chemotherapy, and can be substantially improved with allo-HCT.

• MeSH
• akutní myeloidní leukemie * chirurgie   MeSH
• allogeneické buňky MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk * metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

V Ústavu hematologie a krevní transfuze (ÚHKT) byl zahájen program transplantací krvetvorných buněk (HCT – hematopoietic cell transplantation) v r. 1986 a do konce roku 2016 zde bylo provedeno 1 250 transplantací. První transplantace byly prováděny od HLA shodných sourozenců, následovány transplantacemi od HLA shodných i neshodných dárců nepříbuzných až po transplantace od dárců haploidentických, tedy v jednom haplotypu neshodných pokrevních příbuzných. Výsledky transplantací se zaváděním nových postupů podařilo postupně zlepšit, takže v současné době jsou naše výsledky srovnatelné s výsledky transplantací na ostatních zkušených transplantačních centrech. V rámci České republiky je v ÚHKT děláno každoročně nejvíce alogenních transplantací ve srovnání s ostatními transplantačními centry v ČR, čímž významně přispíváme k tomu, že počty výkonů na 10 mil. obyvatel jsou v ČR stejné jako ve státech v západní Evropě a že tak můžeme nabídnout tuto léčebnou techniku všem pacientům, kteří ji potřebují. Výsledky HCT v ÚHKT jsou tématem tohoto sdělení.

The hematopoietic cell transplantation (HCT) program at the Institute of Haematology and Blood transfusion (ÚHKT) was initiated in 1986 and 1250 transplantations had been performed by the end of 2016. Over this period, HLA matched sibling donor transplantations were followed by unrelated donor HCT and later haploidentical HCT. Outcome of HCT has continuously improved leading to improved survival of transplanted patients. Our results are currently comparable with those from other experienced transplant centres. Annually, the ÚHKT performs the highest number allogeneic HCT compared to the other transplant centres in the Czech Republic, thus significantly contributing to the fact that the number of allo-HCT per 10 mil. inhabitants is the same as in Western European states. Currently we can offer transplantation to all patients in need of this therapeutic approach in the Czech Republic. This paper presents the results of HCT performed at the ÚHKT.

• MeSH
• akademie a ústavy MeSH
• akutní lymfatická leukemie chirurgie   MeSH
• akutní myeloidní leukemie chirurgie   MeSH
• chronická myeloidní leukemie chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy chirurgie   MeSH
• transplantace kmenových buněk * metody   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Use of a reduced intensity conditioning (RIC) regimen has now become standard practice among older or more infirmed stem cell transplantation candidates. Encouraging outcome in this population has led to the question of whether RIC should replace standard myeloablative conditioning (MAC) regimens. This review will summarize the available outcomes data comparing RIC and MAC approaches to stem cell transplantation in adult patients with acute myeloid leukemia, myelodysplastic syndrome (MDS) and acute lymphoid leukemia. RECENT FINDINGS: There are currently no completed prospective randomized controlled studies comparing outcomes of RIC to MAC. The best insight into differences in outcome comes from large registry-based retrospective studies. These studies demonstrate that the use of RIC is associated with a reduction in transplant-related mortality but an increased risk of disease relapse. As a result, for patients undergoing stem cell transplantation in remission, disease free and overall survival are similar. SUMMARY: The current retrospective data provide justification for the use of RIC regimens in all adult stem cell transplant candidates with acute leukemia in remission and MDS. More definitive conclusions regarding differences between the MAC and RIC approach to stem cell transplantation await results of ongoing prospective randomized trials.

• MeSH
• akutní lymfatická leukemie chirurgie   MeSH
• akutní myeloidní leukemie chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• myelodysplastické syndromy chirurgie   MeSH
• transplantace kmenových buněk metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Relaps akutní myeloidní leukemie (AML) nebo AML primárně rezistentní na léčbu je prognosticky velmi nepříznivým onemocněním. V období VIII/2001 – III/2009 bylo v ČR s touto diagnózou léčeno 20 pacientů ve věku 0–18 let v mezinárodní studii Relapsed AML 2001/01. Protokol se skládal ze dvou bloků chemoterapie založené na vysokodávkovaném cytosin-arabinosidu v kombinaci s fludarabinem, v prvním bloku byli pacienti randomizováni pro podání lipozomálního daunorubicinu (DaunoXome). Pokud po prvním bloku bylo v kostní dřeni > 20 % blastů nebo po druhém bloku nebylo dosaženo kompletní remise, byli pacienti jako non-respondeři vyřazeni ze studie. Alternativou pro ně byla léčba ve studii Relapsed AML 2001/02 monoterapií gemtuzumab ozogamicinem (Mylotarg; GO). Po dosažení 2. remise byly děti indikovány k alogenní transplantaci kmenových buněk krvetvorby (HSCT). Dva pacienti byli léčeni pro primárně rezistentní onemocnění, 18 dětí pro první relaps AML. V 61 % byl relaps časný do 12 měsíců od diagnózy. Šest dětí neodpovědělo na léčbu, dvě zemřely časnou smrtí, dvanáct (60 %) pacientů dosáhlo 2. remise a 11 z nich podstoupilo alogenní HSCT. Celkem žije s mediánem sledování 5,8 roku 6 (30 %) dětí, všechny po alogenní transplantaci (2 děti po 2. HSCT). Pravděpodobnost 5letého přežití do selhání (EFS) je pro celou skupinu 18 ± 9 %, pravděpodobnost celkového přežití (OS) 34 ± 11 %. Léčba ve studii Relapsed AML 2001 zlepšila prognózu dětí s relapsem AML v České republice ve srovnání s předchozím obdobím 1993–2001 (n = 22 dětí, OS 14 %). period 1993-2001 (n=22 children, OS 14%).

Relapse of acute myeloid leukaemia (AML) or AML initially resistant to treatment is extremely prognostically unfavourable. Between VIII/2001 and III/2009 in the Czech Republic, twenty patients aged 0-18 years with this diagnosis were treated as part of the international Relapsed AML 2001/01study. The protocol consisted of two blocks of chemotherapy based on a high-dose cytosine-arabinoside in combination with fludarabine. In the first block, patients were randomized to receive liposomal daunorubicin (DaunoXome). If there was > 20% blasts in the bone marrow after the first block or if a complete remission was not achieved after the second block, patients were considered non-responders and were excluded from the study. They were however eligible for the therapeutic study Relapsed AML 2001/02 with gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg; GO) in monotherapy. After achieving a 2nd remission, children were indicated to undergo hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Two patients were treated for an initially resistant disease, 18 children for the 1st relapse of AML. In 61%, the relapse occurred early, less than 12 months from diagnosis. Six children did not respond to treatment, two died of an early death, twelve (60%) patients achieved a 2nd remission and 11 of these underwent allogeneic HSCT. In total, 6 (30%) of the children are alive with a median follow up of 5.8 years, all having undergone allogeneic transplantation (2 children after the 2nd HSCT). For the whole group, the event free survival probability (EFS) at 5 years is 18 ± 9%, the overall survival (OS) probability is 34 ± 11%. Treatment in the Relapsed AML 2001 study improved the prognosis of children with relapsed AML in the Czech Republic compared to the previous period 1993-2001 (n=22 children, OS 14%).

• Klíčová slova
• studie RELAPSED AML 2001,
• MeSH
• akutní myeloidní leukemie farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• analýza přežití MeSH
• cytarabin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• daunomycin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• kojenec MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• koordinovaný terapeutický postup * MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• recidiva MeSH
• transplantace kostní dřeně MeSH
• vidarabin analogy a deriváty   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

AIM: Monitoring of cardiotoxicity of conventional and high-dose chemotherapy (HD-CT) with multiple biomarkers of cardiac injury - glycogen phosphorylase BB (GPBB), heart-type fatty acid binding protein (H-FABP), cardiac troponins (cTnT, cTnI), creatine kinase MB (CK-MB mass), myoglobin. METHODS: A total of 47 adult acute leukemia patients were studied - 24 patients treated with conventional CT containing anthracyclines (ANT) and 23 patients treated with HD-CT (myeloablative preparative regimen) followed by hematopoietic cell transplantation (HCT). Cardiac biomarkers were assessed prior to treatment (before CT/HD-CT), after first CT with ANT, after last CT with ANT in the first group, after HD-CT and after HCT in the second group. Values above the reference range were considered elevated. RESULTS: Before CT/HD-CT, all biomarkers of cardiac injury were below the cut-offs in all patients. GPBB increased above the cut-off (7.30 microg/L) in 4 (16.7%) patients after first CT and in 5 (20.8%) patients after last CT with ANT. GPBB increased above the cut-off in 5 (21.7%) patients after HD-CT and remained elevated in 5 (21.7%) patients after HCT. CTnI became elevated (above 0.40 microg/L) in 2 (8.3%) patients after first and last CT with ANT. Both patients with cTnI positivity had elevated GPBB. Other tested biomarkers remained below the cut-offs during the study. CONCLUSION: Our results suggest that GPBB could become a sensitive biomarker for detection of acute cardiotoxicity associated with conventional CT containing ANT and HD-CT followed by HCT. The predictive value for development of cardiomyopathy in the future is not known and should be evaluated during a prospective follow-up. Based on our data, a larger prospective and multicenter study would be most desirable to define the potential role of new circulating biomarkers in the assessment of cardiotoxicity in oncology.

• MeSH
• akutní myeloidní leukemie krev   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• antitumorózní látky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• dospělí MeSH
• glykogenfosforylasa krev   MeSH
• kreatinkinasa, forma MB krev   MeSH
• lidé MeSH
• myoglobin krev   MeSH
• nádorové biomarkery krev   MeSH
• proteiny vázající mastné kyseliny krev   MeSH
• srdce účinky léků   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• troponin I krev   MeSH
• troponin T krev   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH