Extra­‐axiální nádory vycházejí z tkání zevně od pia mater (z arachnoidey, dury mater nebo kosti) a jsou anatomicky oddělené od parenchymu centrální nervové soustavy. Z patologického hlediska představují tyto nádory různorodou skupinu lézí s proměnlivými morfologickými, biologickými, genetickými a klinickými charakteristikami. Taktéž patří do širokého spektra histopatologických podskupin v současné 5. edici WHO klasifikace nádorů CNS. Tento článek poskytuje stručný přehled o spektru těchto nádorů, jejich genetice a úskalích v diferenciální diagnostice. Hlavní důraz je kladen na meningiomy, nádory kraniálních a paraspinálních nervů, ne­‐meningoteliální mezenchymální nádory, sekundární nádory mozkových plen a pseudotumory mozkových plen.

Extra-axial tumors originate from tissues outside the pia mater (arachnoid, dura mater, bone), distinct anatomically from the central nervous system parenchyma. Pathologically, these tumors comprise a diverse range of lesions with varying morphological, biological, genetic, and clinical characteristics. They are classified into numerous histopathological subgroups in the latest 5th edition of the WHO classification of CNS tumors. This article offers a concise overview of these tumors, exploring their genetic aspects and addressing key considerations in differential diagnosis. Emphasis is placed on meningiomas, cranial and paraspinal nerve tumors, non-meningothelial mesenchymal tumors, secondary meningeal tumors, and meningeal pseudotumors.

• MeSH
• cauda equina patologie   MeSH
• hemangioblastom genetika   patologie   MeSH
• hemangiopericytom genetika   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• melanom patologie   MeSH
• meningeální nádory genetika   patologie   MeSH
• meningy patologie   MeSH
• nádorové biomarkery genetika   MeSH
• nádory centrálního nervového systému * genetika   patologie   MeSH
• neurilemom genetika   patologie   MeSH
• neuroendokrinní nádory genetika   patologie   MeSH
• neurofibrom genetika   patologie   MeSH
• sekundární malignity patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Kazuistika popisuje případ dvou pacientů Neurochirurgické kliniky FN Brno - otce a dcery s diagnózou schwannomatózy páteřního kanálu. Pacient otec je od roku 2009 ve sledování kliniky pro MR nález mnohočetných schwannomů v oblasti krční, hrudní a bederní páteře. Pacient byl indikován k operačnímu řešení v několika sezeních, která proběhla v následujících letech. Za následných ambulantních kontrol byla nalézána nově vznikající ložiska v různých etážích páteřního kanálu. Během 13 let naší dispenzarizace bylo provedeno celkem pět operací vedoucích k odstranění tumorů a úlevě od původní klinické symptomatologie.

This case report describes the case of two patients of Neurosurgical clinic of the University Hospital Brno - father and daughter with diagnosed neurofibromatosis of spinal canal. Patient Father is under observation at our clinic since 2009, for MRI findings of multiple schwannomas in cervical, thoracic and lumbar spine. Patient was indicated for multiple neurosurgical interventions. While undergoing outpatient follow-ups, new schwannomas were discovered along the spinal canal. A total of five surgeries were performed over 13 years leading to removal of the tumours and relief of the original clinical symptomatology. The patient's daughter with an identical diagnosis, autosomal dominantly inherited, was also admitted to the care of the clinic. The patient's daughter underwent two surgeries within 4 years. Patients are kept in long-term follow-up.

• Klíčová slova
• autosomálně dominantní dědičnost,
• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• neurilemom * chirurgie   diagnóza   genetika   MeSH
• neurochirurgické výkony MeSH
• páteřní kanál chirurgie   patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Hybridní nádory z obalů periferních nervů jsou poměrně nedávno popsanými jednotkami. S postupujícím výzkumem bylo v této oblasti dosaženo značného množství důležitých poznatků, z nichž mnohé jsou významné i z klinického hlediska. V literatuře však dosud chybí kompexní souhrn tohoto tématu. V předkládaném přehledovém článku jsou probrány jednotlivé typy hybridních tumorů se zvláštním zaměřením na jejich morfologické a imunohistochemické vlastnosti, přičemž důraz je rovněž kladen na jejich vztah k nádorovým syndromům.

Hybrid peripheral nerve sheath tumors (HPNST) are relatively recently described tumors. With ongoing research, a considerable amount of important findings have been made, much of which has substantial clinical implications. However, a comprehensive review of the whole topic has not been published in the literature so far. In the presented manuscript, the various hybrid tumors are discussed separately with a special emphasis on the morphological and immunohistochemical findings as well as on their association with tumor syndromes.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• imunohistochemie MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• lidé MeSH
• nádory nervové pochvy MeSH
• nádory periferního nervového systému * klasifikace   MeSH
• neurilemom genetika   patologie   MeSH
• neurofibrom genetika   patologie   MeSH
• neurofibromatózy MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dospělí MeSH
• hematom MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   využití   MeSH
• meningitida MeSH
• nádory periferního nervového systému diagnóza   genetika   chirurgie   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• neurilemom diagnóza   genetika   chirurgie   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• neurofibromatóza 2 patofyziologie   MeSH
• paréza MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• prognóza MeSH
• radiochirurgie metody   přístrojové vybavení   MeSH
• vestibulární schwannom klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Eleven schwannomas are described. All tumors were well demarcated and surrounded by a true capsule or pseudocapsule and manifested Antoni A and Antoni B areas, Verocay bodies, and hyalinized vessels. In addition to typical schwannoma, there were clear cell areas composed of spindled cells arranged either in parallel sheets or in loops within the myxoid matrix, morphologically identical to retiform (reticular) perineurioma. The Schwann cells in the conventional schwannomatous areas displayed typical ultrastructural features. Those comprising the perineurioma-like areas revealed a primitive morphology. They were slender or polygonal and were devoid of an external lamina, pinocytic vesicles, or junctions. These findings suggest that the perineurioma-like areas consist of primitive or modified Schwann cells, or, alternatively, these perineurioma-like areas represent true, but incomplete perineurial differentiation within otherwise ordinary benign schwannomas. These neoplasms represent a morphologic variant of schwannoma having distinctive perineurial-like areas, a pattern which may elicit diagnostic difficulties.

• MeSH
• antigeny CD34 genetika   metabolismus   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• membránové proteiny genetika   metabolismus   MeSH
• mucin 1 genetika   metabolismus   MeSH
• nádory nervové pochvy genetika   metabolismus   patologie   ultrastruktura   MeSH
• neurilemom genetika   metabolismus   patologie   ultrasonografie   MeSH
• proteiny S100 genetika   metabolismus   MeSH
• regulace genové exprese u nádorů MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH