Prezentována je kazuistika týdenního novorozence s projevy zvracení s příměsí žluči. Prostý snímek břicha ve visu neprokázal v levém podžebří a epigastriu charakteristickou „dvojitou bublinu“. Dle klinického stavu bylo usuzováno na obstrukci v oblasti duodena. Dítě bylo přeloženo na vyšší pracoviště, kde bylo zindikováno k revizi dutiny břišní s nálezem typickým pro Laddův syndrom. Pooperační průběh byl komplikován sepsí.

The paper presents the case of a one-week newborn admitted after vomiting with admixture of bile. Simple snapshot of the abdomen in the hanging position did not prove the characteristic “double bubble” in the left hypochondrium and epigastrium. According to clinic status the obstruction in the area of duoden was being considered. The newborn relocated to a superior workplace where indicated to revision of the abdomen with a finding typical for Ladd‘s syndrome. Postoperative progress complicated by sepsis.

• Keywords
• prostý snímek břicha ve visu,
• MeSH
• Appendectomy MeSH
• Surgical Procedures, Operative methods   MeSH
• Gastrointestinal Diseases MeSH
• Humans MeSH
• Infant, Newborn MeSH
• Duodenal Obstruction diagnosis   surgery   congenital   MeSH
• Radiography MeSH
• Constriction, Pathologic MeSH
• Congenital Abnormalities MeSH
• Vomiting MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Infant, Newborn MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

Laddův syndrom je komplexní gastrointestinální anomálie, která vzniká na základě vrozené střevní malrotace a vede k volvulu středního střeva a střevní obstrukci. Nejčastěji se objevuje u dětských pacientů a v 90 % případů se objevuje během prvního roku života. Je to vzácná diagnóza u dospělých pacientů. Prezentujeme kazuistiku 19leté pacientky s chronickými bolestmi břicha a dyspeptickým syndromem horního typu. MRI vyšetření břicha ukázalo abnormální umístění kliček tenkého střeva převážně v pravé části břicha, céku a c. ascendens v epigastriu, duodenojejunální přechod komprimovaný a stenotizovaný mezi horními mezenterickými cévami a aortou s prestenotickou dilatací duodena a žaludku a „vířivkovým znamením“ v mezenteriu. Pacientka byla indikována k operačnímu výkonu a Laddova operace byla úspěšně provedena laparoskopicky, kde byly rozděleny „Laddovy pruhy“, adheziolýza, mobilizace duodena s jeho napřímením, rozšíření spodiny mezenteria, apendektomie a odstranění incidentální solitární mezoteliální cysty. Histologickým vyšetřením byl potvrzen vysoce diferencovaný incidentální neuroendokrinní tumor apexu apendixu. V diskusi se zaměřujeme na vzácnost střevní malrotace v dospělosti, klinickou manifestaci onemocnění, možnosti diagnostiky a operační léčbu.

Ladd’s syndrome is a complex gastrointestinal anomaly that occurs based on congenital intestinal malrotation and leads to midgut volvulus and intestinal obstruction. It is mostly discovered in paediatric patients and presents itself in 90% of cases within the first year of life. It is a rare diagnosis in adult patients. We present the case report of a 19-year-old female patient with chronic abdominal pain and upper-type dyspeptic syndrome. MRI examination of the abdomen showed an abnormal location of the loops of the small intestine predominantly in the right part of the abdomen, caecum and c. ascendens in the epigastrium, duodenojejunal transition compressed and stenotized between upper mesenteric vessels and the aorta, with prestenotic dilatation of the duodenum and stomach and the “whirlpool sign” in mesentery. The patient was indicated for operational procedure and Ladd’s operation was successfully performed laparoscopically, where “Ladd’s bands” were divided; the procedure also included adhesiolysis, mobilization of the duodenum with its straightening, widening of the base of the mesentery, appendectomy and removal of an incidental solitary mesothelial cyst. A highly differentiated incidental neuroendocrine tumour of the apex of appendix was confirmed by histology. In the discussion, we focus on the rarity of intestinal malrotation in adulthood, clinical manifestation of the disease, diagnostic options and surgical treatment.

• Keywords
• Laddův pás,
• MeSH
• Digestive System Abnormalities MeSH
• Laparoscopy MeSH
• Humans MeSH
• Young Adult MeSH
• Appendiceal Neoplasms * surgery   diagnosis   MeSH
• Neuroendocrine Tumors surgery   diagnosis   MeSH
• Intestinal Volvulus surgery   diagnostic imaging   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Young Adult MeSH
• Female MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

• Keywords
• Laddův syndrom,
• MeSH
• Abdomen, Acute * surgery   diagnostic imaging   therapy   MeSH
• Humans MeSH
• Infant, Newborn MeSH
• Radiography, Abdominal MeSH
• Intestinal Volvulus surgery   diagnostic imaging   MeSH
• Congenital Abnormalities surgery   diagnostic imaging   MeSH
• Treatment Outcome MeSH
• Vomiting etiology   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Infant, Newborn MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

• MeSH
• Appendectomy MeSH
• Diagnostic Techniques and Procedures methods   MeSH
• Child MeSH
• Gastrointestinal Diseases MeSH
• Infant MeSH
• Humans MeSH
• Intestinal Obstruction diagnosis   pathology   therapy   MeSH
• Congenital Abnormalities diagnosis   pathology   MeSH
• Child Development MeSH
• Check Tag
• Child MeSH
• Infant MeSH
• Humans MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH

• Keywords
• břišní katastrofa, abdominální katastrofa, Laddův syndrom,
• MeSH
• Abdomen, Acute * diagnosis   surgery   physiopathology   MeSH
• Intestinal Atresia diagnosis   surgery   physiopathology   MeSH
• Abdominal Cavity * surgery   pathology   MeSH
• Digestive System Surgical Procedures MeSH
• Duodenum surgery   pathology   MeSH
• Enterostomy MeSH
• Hirschsprung Disease etiology   surgery   physiopathology   MeSH
• Laparotomy MeSH
• Humans MeSH
• Enterocolitis, Necrotizing diagnosis   surgery   physiopathology   MeSH
• Infant, Newborn MeSH
• Short Bowel Syndrome * etiology   therapy   MeSH
• Intestinal Volvulus diagnosis   etiology   surgery   congenital   MeSH
• Check Tag
• Humans MeSH
• Infant, Newborn MeSH

Úvod: Za malrotaci považujeme vrozenou anomálii střevní polohy vzniklou při embryonálním vývoji. Poruchy střevní rotace a její projevy v dospělém věku jsou méně časté, symptomy těchto poruch jsou charakteristické pro dětský věk. Asymptomatická porucha střevní rotace se vyskytuje u 1 z 200 narozených dětí a k symptomatické malrotaci dochází u 1 z 6000 živě narozených dětí. Incidence poruch střevní rotace v dospělém věku se odhaduje mezi 0,0001 % až 0,19 %. Mezi akutní komplikace v dospělém věku patří volvulus s ischemií tenkého střeva. Kazuistika: 36letý muž s dříve zjištěnou poruchou rotace střev s intermitentními bolestmi břicha byl vyšetřen pro náhle vzniklé bolesti křečovitého charakteru. CT vyšetření prokázalo volvulus tenkých kliček. Při chirurgickém výkonu byl nalezen volvulus tenkého střeva s venostázou a dilatovanými mezenteriálními žílami s rotací o 360 stupňů po směru hodinových ručiček, mesenterium commune a přítomnost Laddových pruhů způsobujících částečný útlak duodena. Operační výkon spočíval v derotaci kliček do nonrotace se zachovanou viabilitou střevních kliček, přerušení Laddových pruhů, mobilizace duodena, fixaci mezenteria k retroperitoneu a invaginační apendektomii. V rámci dispenzarizace je pacient 2 roky od operace bez potíží a bez známek komplikací. Závěr: Včasné chirurgické řešení komplikací malrotace střeva napomáhá zachování střevní viability a může zabránit vzniku postresekčního syndromu krátkého střeva. Profylaktické chirurgické řešení je třeba zvažovat u symptomatických poruch rotace, stanovení indikace operace a její timing jsou však nadále nejisté.

Introduction: Malrotation is understood as a congenital anomaly of the intestinal position formed during embryonic development. Disorders of intestinal rotation and its manifestations in adulthood are less common; the symptoms of these disorders are characteristic of childhood. An asymptomatic bowel rotation disorder occurs in up to 1 of 200 newborns and symptomatic malrotation occurs in 1 of 6,000 live newborns. The incidence of intestinal rotation disorders in adulthood is estimated to be between 0.0001% and 0.19%. Acute complications in adulthood include volvulus with ischemia of the small bowel. Case report: A 36-year-old man with a previously diagnosed bowel rotation disorder with intermittent abdominal pain was examined for sudden convulsive pain. The CT scan showed volvulus of small bowel. During surgery, a small bowel volvulus with venostasis and dilated mesenteric veins rotated 360 degrees clockwise, the mesenterium commune, and the presence of Ladd’s bands causing partial compression of the duodenum were found. The condition was managed surgically to derotate the loops into nonrotation with preserved viability of the intestinal loops, interrupt the Ladd’s bands and mobilize the duodenum, including fixation of the mesentery to the retroperitoneum and invagination appendectomy. The patient has been without problems and without any signs of complications based on his 2-year follow-up from the surgery. Conclusion: Early surgical treatment of intestinal malrotation complications helps maintain intestinal viability and can prevent the development of the short bowel post-resection syndrome. Prophylactic surgery should be considered in symptomatic rotation disorders, although the determination of the indication for surgery and its timing remain uncertain.

• MeSH
• Abdomen, Acute etiology   MeSH
• Adult MeSH
• Humans MeSH
• Intestine, Small abnormalities   surgery   MeSH
• Intestinal Volvulus * surgery   complications   MeSH
• Treatment Outcome MeSH
• Check Tag
• Adult MeSH
• Humans MeSH
• Male MeSH
• Publication type
• Case Reports MeSH