Q120590723
Dotaz
Zobrazit nápovědu
244 stran : ilustrace ; 21 cm
Publikace se zaměřuje na léčbu různých typů bolesti u dětí. Určeno odborné veřejnosti.; Důležité poznatky o zvláštnostech bolesti v nejranějších obdobích lidského života.
- MeSH
- chronická bolest MeSH
- dítě MeSH
- management bolesti MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- Konspekt
- Pediatrie
- NLK Obory
- pediatrie
- algeziologie
- NLK Publikační typ
- kolektivní monografie
Východiska: Hypoplastická forma myelodysplastické neoplazie (MDS-h) je vzácná porucha krvetvorby charakterizována periferní cytopenií, hypoplazií (celularita ≤ 25 %) a dysplastickými změnami v kostní dřeni. Ve srovnání s normo-/hypercelulárním MDS je kromě hypocelularity u pacientů s MDS-h nalézána těžší neutropenie a trombocytopenie, nižší procento blastů a méně častěji abnormální karyotyp. Při diferenciální diagnóze je obtížné odlišit především MDS-h od aplastické anemie. Abnormální karyotyp je nalézán u 15–50 % pacientů s MDS-h a mezi nejběžnější chromozomální aberace patří −5/del (5q), −7/del (7q), +8, 17pLOH, del (20q), UPD v 4q, 11q, 13q, 14q. Přibližně 35 % pacientů s MDS-h nese somatické mutace, které jsou nejčastěji detekovány v genech PIGA, TET2, DNMT3A, RUNX1, NPM1, ASXL1, STAG2, APC. V patofyziologii MDS-h hraje klíčovou roli defektní imunitní odpověď, při které dochází k poškození hematopoetických kmenových buněk (hematopoietic stem cells – HSC) nebo progenitorových buněk (hematopoietic progenitor cells – HPC) abnormálně aktivovanými T buňkami. Expandované T buňky produkují nadměrné množství prozánětlivých cytokinů (IFN- g a TNF-a), které inhibují proliferaci HSC/HPC a indukují jejich apoptózu. Antigeny spouštějící abnormální imunitní odpověď nejsou známy, ale mezi potenciální kandidáty patří protein WT1 a molekuly HLA I. třídy. MDS-h nepředstavuje fenotypově homogenní podskupinu MDS, ale spíše jde o smíšenou entitu zahrnující jak pacienty vykazující znaky podobné myeloidní neoplazii, tak pacienty se znaky nemaligního útlumu kostní dřeně. Právě stanovení převažujícího fenotypu u MDS-h je důležité pro zvolení optimální léčby a predikci prognózy. Cíl: Cílem tohoto sdělení je poukázat na zajímavou hypoplastickou formu MDS, jejíž diagnostika je obtížná, a přehledně popsat její hlavní klinicko-patologické znaky, genetické pozadí a mechanizmy abnormální imunitní odpovědi.
Background: Hypoplastic myelodysplastic neoplasm (MDS-h) is a rare hematopoietic disorder characterized by peripheral cytopenia, hypoplasia (cellularity ≤ 25%) and dysplastic changes in the bone marrow. Compared to normo- /hypercellular MDS, in addition to hypocellularity, MDS-h patients have more profound neutropenia and thrombocytopenia, a lower percentage of blasts, and less frequent abnormal karyotype. It is difficult to distinguish MDS-h from aplastic anemia in differential diagnosis. Abnormal karyotype is found in 15–50% of MDS-h patients and the most common chromosomal aberrations include −5/del (5q), −7/del (7q), +8, 17pLOH, del (20q), UPD at 4q, 11q, 13q, and 14q. Approximately 35% of MDS-h patients harbour somatic mutations that are most often detected in PIGA, TET2, DNMT3A, RUNX1, NPM1, ASXL1, STAG2, and APC genes. An autoimmune destruction of hematopoietic stem cells (HSCs) or hematopoietic progenitor cells (HPCs) mediated by abnormally activated T cells plays a key role in the pathophysiology of MDS-h. Expanded T cells overproduce proinflammatory cytokines (IFN- g and TNF-a), which inhibit proliferation and induce apoptosis of HSC/HPCs. The antigens that trigger the immune response are not known, but potential candidates have been suggested such as WT1 protein and HLA class I molecules. MDS-h does not represent a phenotypically homogeneous subtype of MDS, but rather it is a mixed entity comprising both patients showing features similar to myelodysplastic neoplasm and patients with features of non-malignant bone marrow failure. Determining the prevailing phenotype in MDS-h is important for choosing the optimal treatment and prognosis prediction. Purpose: The aim of this article is to point out an interesting hypoplastic MDS, the diagnosis of which is difficult, and to provide an overview of its main clinical-pathological features, genetic background, and mechanisms of aberrant immune response.
- MeSH
- aplastická anemie * genetika patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- myelodysplastické syndromy * genetika patofyziologie MeSH
- syndromy selhání kostní dřeně MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
V přehledovém článku jsou předloženy základní informace o využití hybridního spojení pozitronové emisní tomografie a magnetické rezonance při zobrazování dětských pacientů, jsou vyloženy základní technické aspekty zobrazení, logistika vyšetření i aspekty specifické pro děti. Souhrnně jsou představeny zásadní infikace v dětském věku, kdy může hrát PET/MRI v diagnostice významnou roli.
Manuscript reviews general information about use of hybrid imaging using positron emission tomography and magnetic resonance imaging in pediatric patients. The basic technical aspects, logistic and specific aspects in children are explained. There are summarized the most serious indications of PET/MRI in children when this kind of imaging might play the important role.
V přehledovém článku jsou předloženy základní informace o využití hybridního spojení pozitronové emisní tomografie a magnetické rezo- nance při zobrazování dětských pacientů, jsou vyloženy základní technické aspekty zobrazení, logistika vyšetření i aspekty specifické pro děti. Souhrnně jsou představeny zásadní infikace v dětském věku, kdy v diagnostice PET/MR mohou hrát významnou roli.
Manuscript reviews general information about use of hybrid imaging using positron emission tomography and magnetic resonance imaging in pediatric patients. The basic technical aspects, logistic and specific aspects in children are explained. There are summarized the mot serious indications of PET/MRI in children, when this kind of imaging might play the important role.
- Klíčová slova
- PET/MR,
- MeSH
- automatizované zpracování dat klasifikace metody MeSH
- dítě MeSH
- epilepsie diagnostické zobrazování MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- multimodální zobrazování * metody přístrojové vybavení MeSH
- nádory diagnostické zobrazování MeSH
- pozitronová emisní tomografie metody MeSH
- radiofarmaka aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- faktor VIII aplikace a dávkování MeSH
- hemofilie A terapie MeSH
- hemofilie B terapie MeSH
- kontraindikace léčebného výkonu MeSH
- krvácení terapie MeSH
- lidé MeSH
- traumatologická centra MeSH
- urgentní služby nemocnice normy MeSH
- von Willebrandova nemoc terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Kočky mohou být častým zdrojem původců infekčních onemocnění. Jedním z onemocnění je bartonelóza, tzv. nemoc z kočičího škrábnutí (Cat Scratch Disease – CSD). Původcem jsou bakterie z rodu Bartonellaceae, které způsobují závažné uzlinové syndromy. V našem sdělení popisujeme klinické případy závažných lymfadenitid při bartenolóze a problematiku diferenciálně diagnostickou včetně možné onkologické etiologie, kterou musíme brát do úvahy u uzlinových syndromů u dětí.
Cats may be source of pathogens causing various infectious diseases, including bartonellosis, also called cat scratch disease – CSD. CSD is caused by the bacterium Bartonella henselae, and may be associated with severe lymphadenitis. We present case studies of severe lymphadenitis and discuss difficulties of differential diagnosis of lymph node enlargement in children.
- MeSH
- Bartonella henselae MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- dítě MeSH
- infekce bakteriemi rodu Bartonella * diagnóza terapie MeSH
- kočky mikrobiologie MeSH
- lymfadenitida MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- zoonózy MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kočky mikrobiologie MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Mezi důležitou součást fyzikálního vyšetření dítěte patří zhodnocení pulzace periferních arterií a prokrvení periferie. Nezbytné je zároveň porovnání charakteru amplitudy pulsu na horních končetinách (palpací brachiálních, ev. radiálních arterií) a na dolních končetinách (palpací femorálních arterií). Při oslabení či opoždění pulsace na femorálních arteriích, pozorované v novorozeneckém či časném kojeneckém věku, musí být na prvním místě vyloučena srdeční vada – koarktace aorty. Absence pulsace femorálních arterií mohou zapříčinit i další patologie, ke kterým řadíme vrozené cévní malformace aortoiliacké oblasti, útlak cév extravaskulární masou (tumorem, cystou) a trombózy.
The assessment of peripheral arterial pulsation and peripheral perfusion is an important part of physical examination in infants. Itis also necessary to compare the character of the pulse amplitude on the upper limbs (palpation of the brachial or radial arteries)and on the lower limbs (palpation of the femoral arteries). If the pulsation of femoral arteries is weakened or delayed in neonatalperiod or in early infancy, a heart defect – coarctation of the aorta – has to be ruled out first. The absence of femoral artery pulsationmay also be caused by other pathologies, including congenital vascular malformations in the aortoiliac region, compressionof blood vessels by an extravascular mass (tumour, cyst) and thrombosis.
- MeSH
- arterie diagnostické zobrazování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- heparin aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- průchodnost cév * MeSH
- pulzatilní průtok * fyziologie MeSH
- trombolytická terapie MeSH
- trombóza diagnostické zobrazování etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
