• MeSH
• cystická fibróza MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• sborníky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie
• gastroenterologie

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Klíčová slova
• CFTR modulátory,
• MeSH
• aktivátory chloridových kanálů farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• cystická fibróza * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• fixní kombinace léků MeSH
• lidé MeSH
• modulátory membránového transportu farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• protein CFTR farmakologie   genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• cystická fibróza * terapie   MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• lidé MeSH
• modulátory membránového transportu terapeutické užití   MeSH
• protein CFTR genetika   účinky léků   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• zprávy MeSH

• Klíčová slova
• Kaftrio,
• MeSH
• aktivátory chloridových kanálů farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• cystická fibróza * farmakoterapie   MeSH
• fixní kombinace léků MeSH
• lidé MeSH
• protein CFTR farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

There are concerns about altered vascular functions that could play an important role in the pathogenesis and influence the severity of chronic disease, however, increased cardiovascular risk in paediatric cystic fibrosis (CF) has not been yet fully understood. Aim was to analyse vascular disease risk and investigate changes over times in CF and controls. We prospectively enrolled 22 CF subjects (a median age of 16.07 years), and 22 healthy demographically matched controls (a median age of 17.28 years) and determined endothelial function. We utilised a combined diagnostic approach by measuring the plethysmographic Reactive Hyperemia Index (RHI) as the post-to preocclusive endothelium-dependent changes of vascular tone, and biomarkers that are known to be related to endothelial dysfunction (ED): asymmetric dimethyl arginine (ADMA), high-sensitive CRP (hsCRP), VCAM-1 and E-selectin. RHI values were significantly lower in CF young adults (p<0.005). HsCRP (p<0.005), E-selectin (p<0.001) and VCAM-1 (p<0.001) were significantly increased in CF patients since childhood. The findings have provided a detailed account of the ongoing process of microvascular dysfunction with gradual progression with the age of CF patients, making them further at risk of advanced vascular disease. Elevations of biomarkers in CF children with not yet demonstrated RHI changes but with significantly reduced RHI in adulthood and lipid profile changes indicate the possible occurrence of ED with CF-related specific risk factors over time and will enable us to provide the best possible support.

• MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• cévní endotel patofyziologie   MeSH
• cystická fibróza krev   diagnóza   patofyziologie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• hyperemie * MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• progrese nemoci MeSH
• prospektivní studie MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• pozorovací studie MeSH

Fatty acid (FA) profiles as potentially relevant components of Crohn's disease (CD) have been insufficiently analysed. We sought to explore the plasma profiles of n-3 and n-6 polyunsa-turated fatty acids (PUFAs) in newly diagnosed untreated active CD. We included 26 consecutive CD pediatric patients (<19 years) and 14 healthy controls (HCs). Disease characteristics, including inflammatory markers, dietary histories, and the Pediatric Crohn's Disease Activity Index (PCDAI), were obtained. The profiles of plasma FAs in plasma lipid classes were analysed by gas chromatography with FID detection of methyl esters. The erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein level and fecal calprotectin level (all p<0.001) were significantly higher in CD patients than in HCs. Most changes were observed in plasma phospholipids (PLs), such as a higher content of n-3 and changes in n-6 long-chain PUFAs in the CD group. The CD group had a lower ratio of n-6/n-3 PUFAs in PLs (p<0.001) and triacylglycerols (TAGs) (p<0.01). Correlations of the FA content in plasma PLs with disease activity scores of CD were also observed, which were positive for the sum of monounsaturated fatty acids (MUFAs) as well as oleic acid (18:1n-9) (both p<0.05). The metabolism of PUFAs is significantly altered even in treatment-naive newly diagnosed active pediatric CD, and the content of major FAs in PLs correlates with disease activity and inflammatory markers, thus probably contributing to the still unclear early disease pathogenesis.

• MeSH
• Crohnova nemoc krev   MeSH
• dieta statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé MeSH
• mastné kyseliny krev   MeSH
• mladiství MeSH
• prospektivní studie MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Cystická fibróza (CF) se řadí mezi závažné, progredující, zatím nevyléčitelné nemoci. Klinicky se manifestuje zejména obrazem chronického sinopulmonálního onemocnění. Základní terapeutické principy založené na komplexní symptomatické léčbě jsou nově rozšířeny o léčbu modulátory chloridového kanálu a zintenzivnění respirační fyzioterapie využitím přístroje PhysioAssist (Simeox). Vzhledem k postupné progresi ireverzibilních plicních změn s věkem je nezbytné se zaměřit již od raného věku na techniku provádění mukociliární očisty dýchacích cest a u nemocných s dobrou compliance se snažit o rozšíření standardních metod airway clearance přístrojovou podporou s cílem zajistit efektivní expektoraci a minimalizovat tak rozvoj akutních exacerbací. Účinné odhlenění umožňuje snížit počet hospitalizací a potřebu antibiotické terapie, zpomaluje zhoršování plicních funkcí a vede ke zlepšení kvality života. PhysioAssist zaujímá nezastupitelnou roli v péči o nemocné s CF s poruchou expektorace, jak dokládá námi prezentovaná kazuistika 18leté dívky.

Cystic fibrosis (CF) is one of the serious, progressive, as yet incurable diseases. It is clinically manifested mainly by the image of chronic sinopulmonary disease. The basic therapeutic principles based on complex symptomatic treatment are extended by treatment with chloride channel modulators and intensification of respiratory physiotherapy using the PhysioAssist device (Simeox). Due to the age-related gradual progression of irreversible pulmonary changes, it is necessary to focus on the mucociliary airway clearance technique from an early age and to extend standard airway clearance methods with instrumental support in patients with good compliance to ensure effective expectoration and minimize the development of acute exacerbations. Effective attenuation leads to a reduction in the number of hospitalizations and antibiotics, to a slowdown in the deterioration of lung function, and thus to an improvement in the quality of life. PhysioAssist plays an irreplaceable role in the care of CF patients with expectorant disorder, as evidenced by the presented case report of an 18-year-old girl.

• MeSH
• bronchoskopie MeSH
• cystická fibróza * ošetřování   MeSH
• diagnostické zobrazování MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• poruchy dýchání rehabilitace   MeSH
• spirometrie MeSH
• techniky fyzikální terapie MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cystická fibróza (CF) je závažné s věkem progredující autozomálně recesivně dědičné multiorgánové onemocnění. Snaha o maximální kompenzaci základního onemocnění, prevenci a časnou léčbu komplikací je podstatou léčebného přístupu k nemocným s CF. Častou příčinou respiračního zhoršení bývá akutní exacerbace základního onemocnění či pneumonie, ale diferenciálně diagnosticky je nutno pátrat i po vzácnějších příčinách dyspnoe.

Cystic fibrosis (CF) is a severe age-progressive autosomal recessively inherited multiorgan disease. The essence of the therapeutic approach to patients with CF is the effort to maximally compensate for the underlying disease, prevention and early treatment of complications. Acute exacerbations of the underlying disease or pneumonia are a common cause of respiratory deterioration, but it is also necessary to look for the rarer causes of dyspnea as a differential diagnosis. CF is one of the diseases with a higher risk of cardiovascular disease. The most common cardiovascular complication is cor pulmonale. Since adolescence, pulmonary embolism has been one of the causes of acute dyspnea, sometimes with an image of acute cor pulmonale, as evidenced by the presented case report of an 18.5-year-old girl.

• MeSH
• antikoagulancia terapeutické užití   MeSH
• cor pulmonale * diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• cystická fibróza * diagnóza   komplikace   MeSH
• dyspnoe diagnóza   etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• opožděná diagnóza MeSH
• plicní embolie diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• rizikové faktory kardiovaskulárních chorob MeSH
• tromboembolie diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• Crohnova nemoc * MeSH
• dítě MeSH
• fyziologie výživy MeSH
• lidé MeSH
• mastné kyseliny * MeSH
• mladiství MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• stravovací zvyklosti MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH